γενικότητα
Το Pectus excavatum είναι ένα ελάττωμα του θωρακικού κλωβού, που χαρακτηρίζεται από ένα κοίλωμα στο κέντρο του θώρακα.
Σχήμα: Σοβαρή περίπτωση μαστού που ανασκάπτεται σε νεαρό ασθενή
Οι λόγοι που οδηγούν στην εμφάνιση αυτής της δυσμορφίας σχεδόν πάντοτε συγγενούς, επίσης γνωστού ως θωρακισμένο στήθος ή χοάνη σε σχήμα χοάνης, είναι ασαφείς. σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, θα μπορούσε να είναι μια κληρονομική ανωμαλία, που μεταδίδεται από γονείς σε παιδιά.
Η θωρακική κατάθλιψη επιδεινώνεται με την ανάπτυξη.
Εκτός από την αισθητική δυσφορία, το pectus excavatum είναι συνήθως ασυμπτωματικό. μόνο οι πιο σοβαρές μορφές προκαλούν σημαντική συμπίεση της καρδιάς και των πνευμόνων, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση καρδιοκυκλοφορικών και αναπνευστικών προβλημάτων.
Η θεραπεία είναι γενικά μη χειρουργική. η χειρουργική επέμβαση, στην πραγματικότητα, περιορίζεται μόνο στις πιο σοβαρές περιπτώσεις.
Τι είναι το pectus excavatum;
Το Pectus excavatum είναι μια ανωμαλία του κελύφους που χαρακτηρίζεται από κοίλωμα του κεντρικού τμήματος του στέρνου. Στην πραγματικότητα, οι άνθρωποι που επηρεάζονται έχουν ένα εμφανές κοίλο στο κέντρο του στήθους.
Σχεδόν πάντοτε συγγενής, η ανωμαλία είναι επίσης γνωστή ως το ανασκαφέν ή το σωληνοειδές στήθος (ή το στήθος) .
Τι σημαίνει ο συγγενής όρος;
Μια ασθένεια ορίζεται ως συγγενής όταν είναι παρούσα από τη γέννηση. Ένα συγγενές ελάττωμα μπορεί να μεταδοθεί με κληρονομικότητα (δηλαδή από γονείς σε παιδί) ή με εντελώς σποραδικό τρόπο.
ΕΙΝΑΙ ΤΟ PECTUS EXCAVATUM ΕΝΑ ΣΟΒΑΡΟ ΕΛΛΕΙΜΜΑ;
Πέρα από την αισθητική δυσφορία που δημιουργεί σε πολλά άτομα που έχουν πληγεί, το pectus excavatum (ειδικά όταν είναι πολύ έντονο) μπορεί να προκαλέσει καρδιο-κυκλοφορικά και αναπνευστικά προβλήματα.
επιδημιολογία
Το Pectus excavatum είναι η πιο συνηθισμένη παραμόρφωση του μπροστινού μέρους του στήθους: στην πραγματικότητα, περίπου το 90% των παραμορφώσεων του στερνίου (δηλαδή του στέρνου) αντιπροσωπεύεται από το κοίλο στήθος.
Από μια στατιστική μελέτη, διαπιστώθηκε ότι το 40% των ατόμων με θωρακικό στήθος είχε τουλάχιστον ένα μέλος της οικογένειας με την ίδια θωρακική ανωμαλία.
Οι άντρες είναι σίγουρα περισσότερο πληγείσες από τις γυναίκες (ο λόγος είναι 3 προς 1). Από αυτή την άποψη, ορισμένες διαπιστευμένες πηγές αναφέρουν ότι η συχνότητα της χοάνης του μαστού, μεταξύ ανδρών παιδιών, είναι ίση με μία περίπτωση κάθε 300-400 νεογνά.
αιτίες
Οι ακριβείς αιτίες του πεκτός ανασκαφή είναι προς το παρόν ασαφείς.
Για όσους έχουν οικογενειακό ιστορικό ανασκαμμένου θώρακα, είναι κατανοητό ότι στην αρχή της ανωμαλίας υπάρχει μία ή περισσότερες γενετικές μεταλλάξεις που μεταδίδονται με κληρονομικό τρόπο.
Ωστόσο, αυτή η υπόθεση εξακολουθεί να έχει ορισμένα εκκρεμή σημεία, όπως η ταυτοποίηση του υπεύθυνου γονιδίου ή γονιδίων και οι τρόποι μετάδοσης.
ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΑ ΠΟΥ ΠΡΟΚΕΙΤΑΙ ΣΤΗΝ ΠΛΕΥΡΑ ΤΗΣ ΣΤΕΡΝΗΣ;
Όπως και οι αιτίες προέλευσης, η διαδικασία βύθισης του στέρνου είναι επίσης ελάχιστα γνωστή.
Οι επιστήμονες υποψιάζονται ότι οφείλεται στην υπερβολική ανάπτυξη του χόνδρου που συνδέει τις νευρώσεις με το στέρνο. Πράγματι, φαίνεται ότι αυτή η ανώμαλη ανάπτυξη χόνδρου ωθεί την κεντρική περιοχή του θώρακα προς τα μέσα (προς τη σπονδυλική στήλη).
PECTUS EXCAVATUM ΚΑΙ ΠΑΡΕΠΟΜΕΝΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ
Το Pectus excavatum αντιπροσωπεύει ένα πιθανό παθολογικό σημάδι ορισμένων νοσηρών καταστάσεων. Αυτές οι ασθένειες είναι:
- Σύνδρομο Marfan . Πρόκειται για μια γενετική πάθηση που επηρεάζει τον συνδετικό ιστό, η οποία προκαλεί μυοσκελετικές παραμορφώσεις, καρδιαγγειακά προβλήματα, ελλείμματα του οφθαλμού, δύσπνοια και άλλες πνευμονικές διαταραχές, αλλοιώσεις του προσώπου, γλωσσικές δυσκολίες και, τέλος, ιδιαίτερες δερματικές ενδείξεις. Ως γενετική νόσο, το σύνδρομο Marfan είναι ανίατο. συνεπώς δεν υπάρχουν φάρμακα ή άλλοι τύποι θεραπειών που μπορούν να επιλύσουν την ασθένεια. Οι μόνο διαθέσιμες θεραπείες ανακουφίζουν τα συμπτώματα και βελτιώνουν την υγεία του ασθενούς.
- Σκολίωση . Είναι μια ανώμαλη καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.
Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, το pectus excavatum είναι μια ανωμαλία από μόνη της, που δεν συνοδεύεται από οποιαδήποτε άλλη διαταραχή ή παθολογία.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Το χαρακτηριστικό γνώρισμα του pectus excavatum είναι το βυθισμένο στέρνο . Το βάθος της κατάθλιψης συνήθως τείνει να επιδεινώνεται για μια διάρκεια ζωής: εμφανίζεται λίγο μετά τη γέννηση και υφίσταται ένταση κατά την εφηβεία και την ενηλικίωση.
Ωστόσο, εκτός από αυτό το σημείο, το pectus excavatum είναι γενικά ασυμπτωματικό (δηλαδή χωρίς εμφανή συμπτώματα).
Πότε προκαλεί το EXCAVATUM PECTUS ΑΥΤΟΜΑΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ; ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
Όταν το pectus excavatum είναι ιδιαίτερα σοβαρό, είναι πιθανό το βυθισμένο στέρνο να συμπιέσει την καρδιά και τους πνεύμονες. Η συμπίεση της καρδιάς και των πνευμόνων επηρεάζει την κανονική λειτουργία αυτών των οργάνων και μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση:
- Μειωμένη ανοχή στην άσκηση και τις προσπάθειες εν γένει
- Επιτάχυνση του καρδιακού ρυθμού (ταχυκαρδία ή αίσθημα παλμών)
- Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος
- Πόνος στο στήθος
- Μώλωπες ή άλλοι καρδιακοί "θόρυβοι"
- Αίσθηση κόπωσης
- Συριγμός ή βήχας
ΠΕΚΤΟΣ EXCAVATUM ΚΑΙ AESTHETIC DISCOMFORT
Πολλά άτομα με στήθος χοάνης Έχουν επίσης καμπύλη πλάτη και προεξέχοντα πλευρά και ωμοπλάτες .
Τέτοιες ανωμαλίες συχνά ενέχουν κάποια αισθητική δυσφορία. Στην πραγματικότητα, οι πληγέντες άνθρωποι ντρέπονται για τη φυσική τους εμφάνιση και τείνουν να αποφεύγουν όλες τις κινητικές δραστηριότητες στις οποίες πρέπει να βγάλουν τα ρούχα τους (όπως το κολύμπι).
διάγνωση
Για τη διάγνωση του ανασκαμμένου στήθους, η φυσική εξέταση είναι συνήθως επαρκής, κατά τη διάρκεια της οποίας ο γιατρός αναλύει την εμφάνιση του θώρακα και μετρά το κοίλωμα του στέρνου.
Ωστόσο, για να διαπιστωθεί εάν το πύκλιο του πέους είναι σοβαρό σε σημείο που να επηρεάζει την καλή λειτουργία της καρδιάς και των πνευμόνων, ο γιατρός πρέπει να καταφύγει σε άλλες διαγνωστικές εξετάσεις, όπως:
- Ακτινογραφία θώρακα (ακτινογραφία θώρακος)
- CT αξονική τομογραφία (ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία)
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ή ΗΚΓ)
- ηχοκαρδιογράφημα
- Δοκιμές αναπνευστικής λειτουργίας
Ποιος είναι ο γιατρός αναφοράς σε περίπτωση βαριάς έκκεντρου ;
Σε γενικές γραμμές, οι γιατροί με εμπειρία στη θωρακοχειρουργική ασχολούνται με τις πιο σοβαρές περιπτώσεις του pectus excavatum .
RX-ΣΤΗΘΟΣ
Το RX-θώρακα είναι μια διαγνωστική εξέταση ακτινολογικής απεικόνισης, η οποία επιτρέπει την απεικόνιση των κύριων ανατομικών δομών του θώρακα: συνεπώς, η καρδιά, οι πνεύμονες, τα σημαντικότερα αιμοφόρα αγγεία, τα περισσότερα από τα πλευρά, το οστό του στήθους και ένα τμήμα της στήλης σπονδυλική.
Είναι μια ανώδυνη διαδικασία, αλλά εξακολουθεί να θεωρείται ελάχιστα επεμβατική, καθώς εκθέτει τον ασθενή σε μια ορισμένη δόση βλαβερής ιοντίζουσας ακτινοβολίας .
TAC
Η αξονική τομογραφία είναι μια άλλη διαγνωστική εξέταση απεικόνισης, η οποία επιτρέπει μια αρκετά σαφή απεικόνιση των εσωτερικών οργάνων (Σημείωση: στην περίπτωση αυτή, τα όργανα που εξετάζονται είναι τα όργανα που υπάρχουν στο θωρακικό επίπεδο).
Κατά την εκτέλεση του, ο ασθενής εκτίθεται σε ελάχιστη ποσότητα βλαβερής ιοντίζουσας ακτινοβολίας. Ως εκ τούτου, η δοκιμή πρέπει να θεωρηθεί επεμβατική.
Ο δείκτης Haller, μετρούμενος με TAC, είναι ένας δείκτης που αντιστοιχεί στο πλάτος του κλωβού των νευρώσεων και στην απόσταση μεταξύ του στέρνου και της σπονδυλικής στήλης. Μια υψηλή τιμή του δείκτη Haller σημαίνει σοβαρή έκρηξη πεκτών .
Ένας δείκτης Haller 2, 5 είναι χαρακτηριστικός ενός κανονικού στήθους. Αντίθετα, ένας δείκτης Haller της τάξης του 3, 2 είναι χαρακτηριστικός του τάφου pectus excavatum .
ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ
Το ΗΚΓ μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς εφαρμόζοντας ηλεκτρόδια στο στήθος και στα άκρα. Με βάση την καταγραφή του τρόπου με τον οποίο ταξιδεύει το σήμα συστολής της καρδιάς, ο καρδιολόγος είναι σε θέση να εντοπίσει τυχόν μη φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό (ταχυκαρδία, αρρυθμίες κ.λπ.).
Το ΗΚΓ είναι μια απλή εξέταση, δεν απαιτεί ειδική προετοιμασία και δεν είναι επεμβατική.
ηχοκαρδιογράφημα
Το ηχοκαρδιογράφημα είναι μια υπερηχογραφική εξέταση που δείχνει λεπτομερώς την ανατομία της καρδιάς και τις πιθανές ανωμαλίες της τελευταίας. Επιτρέπει στην πραγματικότητα να επισημάνει τα ελαττώματα του διαφράγματος που διαχωρίζει τα αίθρια και τις κοιλίες, τις βαλβίδες, τις μυοκαρδιακές δυσπλασίες (δηλαδή τον καρδιακό μυ), τις δυσκολίες άντλησης και τις συμπίεσεις που υφίσταται η καρδιά λόγω των γειτονικών ανατομικών δομών.
Το ηχοκαρδιογράφημα είναι μια απλή και μη επεμβατική εξέταση, η οποία περιλαμβάνει τη χρήση ενός ανιχνευτή υπερήχων (μετατροπέα) που στηρίζεται στο στήθος του ασθενούς.
ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ; ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ
Οι πιο αποτελεσματικές αναπνευστικές δοκιμασίες είναι:
- Σπιρομέτρηση . Η γρήγορη, πρακτική και ανώδυνη σπιρομετρία καταγράφει την ικανότητα εισπνοής και εκπνοής των πνευμόνων και αξιολογεί το άνοιγμα των αεραγωγών που διέρχονται από αυτά.
- Η δοκιμή αντοχής . Συνίσταται στην εκτίμηση του πώς ο καρδιακός ρυθμός, η αρτηριακή πίεση και η αναπνοή του ασθενούς ποικίλλουν σε μια περισσότερο ή λιγότερο έντονη σωματική δραστηριότητα.
θεραπεία
Το ανατομικό ελάττωμα που οφείλεται στο pectus excavatum μπορεί να επιλυθεί με χειρουργική επέμβαση.
Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται συνήθως μόνο όταν το κοίλο στο στέρνο είναι πολύ σοβαρό. Η συλλογιστική όσον αφορά τον δείκτη Haller, οι δυνητικοί υποψήφιοι για τη χειρουργική επέμβαση είναι τα θέματα με τιμή ίση ή μεγαλύτερη από 3.25.
Στην περίπτωση ελαφρών οστών, η χειρουργική επέμβαση θεωρείται μόνο για αισθητικούς λόγους . Σε αυτές τις περιπτώσεις, στην πραγματικότητα, οι γιατροί προτιμούν να μην παρεμβαίνουν με κανένα τρόπο ή να το κάνουν με απλή φυσιοθεραπεία.
Πρόσφατα, αναπτύχθηκε ένα ειδικό θεραπευτικό εργαλείο, το οποίο ονομάζεται κουδούνι κενού .
fisioterapia
Οι φυσιοθεραπευτικές θεραπείες αποτελούνται από ασκήσεις τεντώματος και μυϊκής ενίσχυσης, οι οποίες πρέπει να διορθώνουν τη στάση του σώματος και να επιβραδύνουν τη διαδικασία της βύθισης του στέρνου.
Η φυσιοθεραπεία έχει καλύτερες επιδράσεις σε νεαρά άτομα, καθώς η ανάπτυξή τους μπορεί να διαμορφωθεί.
ΒΟΥΛΑ
Σχήμα: κουδούνι κενού. Από το wikipedia.org
Το κουδούνι κενού είναι μια βεντούζα, που συνδέεται με μια αντλία και είναι κατασκευασμένη κατά τέτοιο τρόπο ώστε να εφαρμόζεται στην εσοχή του στέρνου.
Τοποθετημένο στο θώρακα στο κατάλληλο σημείο, λόγω του "κενού" αποτελέσματος που δημιουργείται μέσα στο βεντούζα (χάρη στην αντλία), το κουδούνι κενού φαίνεται να μειώνει τη σοβαρότητα του πρυμναίου πύκλου .
Σύμφωνα με όσους πιστεύουν ότι η θεραπεία με κουδούνι κενού είναι αποτελεσματική, η θεραπεία πρέπει να διαρκέσει πολλούς μήνες ή χρόνια για να επιτευχθούν αξιόλογα αποτελέσματα.
Όσον αφορά τις αντενδείξεις: βραχυπρόθεσμα, δεν φαίνεται να υπάρχουν. ενώ μακροπρόθεσμα πρόκειται ακόμη να εγκατασταθούν.
Το κουδούνι κενού είναι μια εφεύρεση ενός Γερμανικού μηχανικού που ονομάζεται Eckart Klobe .
Προειδοποίηση: οι γιατροί συμβουλεύουν τη χρήση του κουδουνιού κενού σε περίπτωση αγγειοπάθειας, ανευρύσματος αορτής, αιμοφιλίας και οστεοπόρωσης.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ
Η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση του πέτσου excavatum μπορεί να πραγματοποιηθεί με διάφορους τρόπους. Οι δύο κύριες μέθοδοι είναι:
- Η τεχνική Ravitch . Πρόκειται για μια παραδοσιακή χειρουργική επέμβαση κατά την οποία ο χειρουργός κάνει μια τομή αρκετών εκατοστών στο στήθος και παρεμβαίνει "ανοιχτά".
Η μέθοδος συνίσταται ουσιαστικά στην αφαίρεση μέρους του στερνικού χόνδρου και στην επανατοποθέτηση του στέρνου, με τη βοήθεια ειδικού μεταλλικού οργάνου. Το μεταλλικό όργανο, το οποίο λειτουργεί ως πραγματικό διορθωτικό εργαλείο, παραμένει στη θέση του για τουλάχιστον 6-12 μήνες: αυτός είναι ο χρόνος που χρειάζεται ο χόνδρος για να αναμορφωθεί και ο στέρνος για να ασβεστοποιηθεί στη σωστή θέση.
- Η διαδικασία Nuss . Είναι λαπαροσκοπική χειρουργική. Η εκτέλεσή του περιλαμβάνει τη δημιουργία δύο μικρών εντομών στις πλευρές του στήθους. Μέσω αυτών των δύο τομών, ο χειρουργός εισάγει ένα όργανο εξοπλισμένο με βιντεοκάμερα για να προσανατολιστεί μέσα στο στήθος και να εφαρμόσει μία ή περισσότερες μεταλλικές ράβδους για τη διόρθωση της παραμόρφωσης του στερνίου.
Η διαδικασία έχει το πλεονέκτημα ότι είναι ελάχιστα επεμβατική, αλλά έχει το μειονέκτημα ότι οι μεταλλικές ράβδοι πρέπει να κρατούνται στη θέση τους για περίπου 24 μήνες.
Οι δύο τεχνικές συγκρίθηκαν
Η διαδικασία Nuss είναι λιγότερο επικίνδυνη από την παραδοσιακή παρέμβαση. Επιπλέον, έχει τα ακόλουθα πλεονεκτήματα:
- Είναι λιγότερο οδυνηρό (ειδικά κατά τη μετεγχειρητική φάση)
- Παρέχει μικρότερη νοσηλεία
- Έχει ταχύτερους χρόνους ανάκαμψης
- Αφήνει λιγότερο αισθητές ουλές
Παρόλα αυτά, η τεχνική Ravitch εξακολουθεί να είναι μια καλή λύση, καθώς το διορθωτικό μεταλλικό εργαλείο μπορεί να αφαιρεθεί ήδη 6 μήνες μετά τη χειρουργική επέμβαση.
πρόγνωση
Εκτός από τις πιο σοβαρές μορφές του, το pectus excavatum είναι ένα ήπιο ανατομικό ελάττωμα, το οποίο δεν επηρεάζει τη ζωή των ασθενών.
