ορισμός
Ο όρος ιχθυόζη χρησιμοποιείται για να υποδείξει μια σειρά από δερματικές παθήσεις που ονομάζονται «γενδεδεματώματα», δηλαδή γενετικές διαταραχές των οποίων τα αποτελέσματα εμφανίζονται στο δέρμα.
Ο όρος "ιχθύωση" προέρχεται από την ελληνική λέξη " Ιχτύς", η σημασία της οποίας είναι "ψάρια" και υποδηλώνει την τυπική ασυνήθιστη εμφάνιση του δέρματος των ασθενών που πάσχουν από αυτές τις ασθένειες.
ταξινόμηση
Η ιχθύωση δεν είναι μόνο μια ασθένεια αυτή καθεαυτή, αλλά συχνά σχετίζεται με άλλες ασθένειες και μπορεί να είναι η αιτία ή η συνέπεια. η ταξινόμηση των διαφόρων τύπων ιχθύωσης είναι προβληματική, ακριβώς επειδή η ασθένεια έχει διάφορες πτυχές.
Μια πρώτη μεγάλη ταξινόμηση είναι αυτή που διαιρεί τους διαφορετικούς τύπους ιχθύωσης σε κληρονομικές μορφές και αποκτούμενες μορφές .
Οι κληρονομικές μορφές, φυσικά, είναι παρούσες από τη γέννηση, αφού οι γενετικές αλλοιώσεις μεταδίδονται από τους γονείς.
Οι αποκτώμενες μορφές, από την άλλη πλευρά, εμφανίζονται στην ενηλικίωση, συνήθως σε συνδυασμό με άλλες παθολογίες διαφορετικής προέλευσης και φύσης, όπως για παράδειγμα όγκοι (λεμφώματα, καρκίνος του πνεύμονα, του ήπατος, του μαστού ή των νεφρών κλπ.), Τη νόσο του Crohn, τις ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα ή το AIDS.
Ωστόσο, γενικά, η ιχθύωση χωρίζεται σε κατηγορίες που βασίζονται στην προκύπτουσα κλινική εικόνα . Από την άποψη αυτή, μπορούμε να διακρίνουμε:
- Η ιχθύωση που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ.
- Λαιλιακή ιχθύωση;
- Ιχθείς ογκώδης?
- Επιδερμολυτική υπερκεράτωση.
- Ιχθύωση αρλεκίνης.
- Συγγενής ιχθυοσωματική ερυθροδερμία.
Μια άλλη ταξινόμηση των διαφορετικών τύπων ιχθύωσης - η οποία ορίζεται ως "υπερδομική ταξινόμηση" - προβλέπει την υποδιαίρεση σε τέσσερις τύπους (τύποι I, II, III και IV) σύμφωνα με τα δομικά χαρακτηριστικά των επιδερμικών κυττάρων που υποβάλλονται σε βιοψία. Η ταξινόμηση αυτή, ωστόσο, χρησιμοποιείται μόνο για τις κληρονομικές μορφές και όχι για τις αποκτημένες μορφές.
Τέλος, μια περαιτέρω ταξινόμηση που χρησιμοποιείται για την υποδιαίρεση των μορφών κληρονομικής ιχθυόζης προβλέπει την ομαδοποίηση σε:
- Συχνική ιχθύωση, δηλαδή ιχθυόζη που εμφανίζεται τόσο στο δέρμα όσο και σε άλλα όργανα.
- Μη σύνδρομο ιχθύωση, δηλαδή είδη ιχθύωσης που εμφανίζονται μόνο στο δέρμα.
επίπτωση
Σοβαρή ιχθύωση των ποδιών. Εικόνα από το en.wikipedia.org - Δείτε άλλες εικόνες ψαριών
Εξαιρουμένης της χυδρής ιχθύωσης, αυτές οι ασθένειες είναι σπάνιες μορφές, οι οποίες εμφανίζονται κυρίως σε ένα θέμα για κάθε 3.000 άτομα. η ιχθύωση που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ και την ιχθυοϊκή αρτηρία καταγράφει δείκτη επίπτωσης ίσο, αντίστοιχα, με 1: 300.000 και 1: 500.000 / 1.000.000.
Λόγω της σπανιότητας της συχνότητας εμφάνισης, η ιχθύωση του Arlecchino αποκλείεται μερικές φορές από τον κοινό κατάλογο ιχθύωσης.
Τύποι ιχθύωσης
Ο παρακάτω πίνακας περιλαμβάνει τους πιο γνωστούς τύπους εισφορών και συνοψίζει τους κύριους χαρακτήρες που διαφοροποιούν τη μία μορφή από την άλλη.
| Μορφή ιχθύωσης | Συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ | πεταλοειδή | Ιχθύωση ογκώδη | Επιδερμολυτική υπερκεράτωση | Συγγενής ιχθυοσωματική ερυθροδερμία | Harlequin * ή διάχυτη ιχθύωση |
| Περιοχές που επηρεάζονται | Κορμός, λαιμός. Δεν επηρεάζει τα χέρια ή τα πόδια | Επηρεάζει τις παλάμες των χεριών και των ποδιών των ποδιών, αλλά μπορεί να επηρεαστεί ολόκληρη η επιφάνεια | Πίσω, παλάμη των χεριών, πελματιαία πόδια, ζώνες επεκτάσεως | Οι μικροοιπόροι εξαπλώνονται σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος, ιδιαίτερα στα άκρα | Palmi (ως επί το πλείστον) | Ολόκληρο το σώμα |
| μετάδοση | Υπολειπόμενο, συνδεδεμένο με το χρωμόσωμα Χ | Αυτοσωματική υπολειπόμενη μετάδοση. Πολύ σπάνια ασθένεια | Κυριαρχική αυτοσώματη μετάδοση | Πολύ σπάνια παθολογία (1: 500.000) | Κυριαρχούν αυτοσωματικά. Σπάνιες ασθένειες (1: 300.000) | Σπάνια αυτοσωματική υπολειπόμενη (1 περίπτωση σε ένα εκατομμύριο). Εμφανίζεται κατά τη γέννηση και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο |
| Σχετικές ασθένειες | Διαταραχές της όρασης (επηρεάζουν τον κερατοειδή χιτώνα) | Ectropion ή piaghetta (ανώμαλη παρουσία του ενδοτραχειακού βλεννογόνου στον τράχηλο) | Κερατόζωτο, ατοπία | Διαταραχές κερατίνης, υπερκεράτωση, διάχυτο ερύθημα | Ερύθημα, υπερκεράτωση | Τα χείλη και τα βλέφαρα εξαπλώθηκαν προς τα έξω. Οι κλίμακες είναι τετράγωνες (εξ ου και "Arlecchino") |
| χαρακτηριστικά | Οι κλίμακες και οι πλάκες είναι μεγάλες, αλλά όχι πολύ παχιές με σκούρο χρώμα. Εμφανίζεται ήδη κατά τη γέννηση ή την παιδική ηλικία | Τα ελάσματα είναι μεγάλα, ανεπτυγμένα και φαρδιά. Εμφανίζεται κατά τη γέννηση. Ονομάζεται επίσης μωρό collodion | Οι κλίμακες είναι λεπτές. Η διαταραχή εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας | Οι χαμηλότερες κόλποι έχουν συχνά κονδυλώματα και φυσαλίδες | Οι βλάβες εκδηλώνονται ως οργή φυσαλίδες που τείνουν να σκάσουν | Πιο σοβαρή μορφή ιχθύωσης. Σκληρό δέρμα, το οποίο εμποδίζει την κίνηση |
Τέλος, υπενθυμίζουμε ότι μεταξύ των διαφόρων μορφών ιχθύωσης, εισάγεται επίσης η ξηρότητα, η ελαφρύτερη και λιγότερο σοβαρή μορφή δερματικής παθολογίας. Γενικά, η ξηροδερμία επηρεάζει το κάτω και άνω άκρο, παρουσιάζοντας ξηρότητα του δέρματος που σχετίζεται με ήπια φαγούρα, η οποία επιδεινώνεται κατά τη χειμερινή περίοδο. Η αίσθηση φαγούρα ενισχύεται από τη χρήση επιθετικών και ερεθιστικών απορρυπαντικών, τα οποία εξαλείφουν το προστατευτικό λιπιδικό στρώμα του δέρματος.
διάγνωση
Δεδομένου ότι πρόκειται για σχετικά σπάνιες ασθένειες, η διάγνωση της ιχθύωσης δεν είναι πάντα εύκολη.
Ωστόσο, το πρώτο βήμα στη διάγνωση της ασθένειας είναι σίγουρα η φυσική εξέταση που περιλαμβάνει την ανάλυση των κλιμάκων και των ελασμάτων που σχηματίζονται στο δέρμα των ασθενών. Λεπτομερέστερα, ο γιατρός θα αξιολογήσει την εμφάνιση και τη διανομή στο σώμα, προσδιορίζοντας επίσης την πιθανή παρουσία κυψελών.
Ο γιατρός θα διερευνήσει έπειτα το οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς, αφού η ιχθυόζη είναι κληρονομική παθολογία.
Για να διακρίνει ποια μορφή ιχθύωσης επηρεάζει τον ασθενή, ο γιατρός μπορεί στη συνέχεια να καταφεύγει σε εξετάσεις όπως η βιοψία, η οποία μπορεί να συσχετιστεί με μοριακή γενετική ανάλυση προκειμένου να επιβεβαιωθεί οριστικά η διάγνωση.
Τέλος, ορισμένες μορφές ιχθύωσης μπορούν να διαγνωσθούν και στην προγεννητική φάση. Για παράδειγμα, η ιχθύωση που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ μπορεί να διαγνωστεί με την εκτέλεση αμνιοκεντρισμού. ενώ η φυλλοειδής ιχθυάτωση, η ιχθυοϊκή αρτηρία και η επιδερμολυτική υπερκεράτωση μπορούν να διαγνωσθούν στην προγεννητική φάση με τη διεξαγωγή φετοσκόπησης.
συμπτώματα
Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα Ιχθύωση
Τα πρώτα συμπτώματα της κληρονομικής ιχθύωσης εμφανίζονται συνήθως λίγο μετά τη γέννηση ή οπωσδήποτε εντός του πρώτου έτους της ζωής ενός παιδιού.
Η ιχθύωση μπορεί να εκδηλωθεί απλά με ξηρό δέρμα ή μπορεί να οδηγήσει σε πιο σοβαρές μορφές που παρουσιάζουν πάχυνση του δέρματος που συνδέεται με ζυγαριές και βράγχια που παραμορφώνουν και παραμορφώνουν την εικόνα του ατόμου και που μπορούν να δημιουργήσουν περισσότερα ή λιγότερο σοβαρά προβλήματα για τα άτομα που είναι αγάπες.
Η μεταβολή της κερατινοποίησης, στην πραγματικότητα, συνεπάγεται τη συσσώρευση και την επικάλυψη των νεκρών κυττάρων η μία με την άλλη, η οποία κλιμακώνει την επιδερμίδα, χαρακτηρίζοντάς την από τα τυπικά χαρακτηριστικά του ξηρού δέρματος (πιο έντονο φαινόμενο στις σπάνιες μορφές ιχθύωσης).
Η σοβαρότητα της πάχυνσης του δέρματος και ο σχηματισμός ζυγιών και ελασμάτων εξαρτάται από τη μορφή της οστεοποίησης που υποφέρει ο ασθενής. Ανάλογα με τη σοβαρότητά τους, οι δερματικές εκδηλώσεις της ιχθύωσης μπορούν να οδηγήσουν σε συνέπειες - μερικές φορές ακόμη και πολύ σοβαρές - τόσο σωματικές όσο και ψυχολογικές.
Σε άλλες περιπτώσεις, από την άλλη πλευρά, η ιχθύωση μπορεί να είναι το σύμπτωμα άλλων βασικών παθολογιών που προσβάλλουν τον ασθενή (βλέπε κεφάλαιο "Συνδεδεμένες ασθένειες"). Αυτή είναι η περίπτωση της επίκτητης ιχθύωσης.
Παράγοντες που προδιαθέτουν
Δεδομένου ότι η ξηρότητα του δέρματος είναι ένα από τα τυπικά συμπτώματα των διαφόρων μορφών ιχθύωσης, το ψυχρό και ξηρό κλίμα θα μπορούσε να ενισχύσει και να ευνοήσει την ιχθυοϊκή εκδήλωση, αλλά ποτέ δεν μπορεί να αποτελέσει την αιτία ενεργοποίησής του, δεδομένου ότι η ιχθυάτωση είναι γενετική παθολογία.
επιπλοκές
Όπως μόλις αναφέρθηκε, η συμπτωματολογία του δέρματος των διαφόρων τύπων ιχθύωσης μπορεί να οδηγήσει σε διαφορετικές φυσικές και ψυχολογικές συνέπειες. Η σοβαρότητα αυτών των συνεπειών είναι γενικά μεγαλύτερη, όσο πιο σοβαρή είναι η μορφή της ιχθύωσης την οποία πάσχει ο ασθενής.
Φυσικές επιπλοκές
Ανάλογα με την περιοχή του σώματος στην οποία εμφανίζονται τα συμπτώματα της ιχθυόωσης, μπορεί να προκύψουν διάφορες επιπλοκές λόγω της πάχυνσης του δέρματος, όπως:
- Δυσκολίες στην κίνηση και δυσκολία στο περπάτημα, ειδικά εάν η ιχθύωση εμφανίζεται στα πέλματα των ποδιών.
- Διαταραχές ανάπτυξης τριχών.
- Δυσκολία κλείσιμο των ματιών?
- Δύσπνοια δύσπνοια, καθώς πάχυνση του δέρματος μπορεί να εμποδίσει αυτή τη φυσιολογική διαδικασία.
Επιπλέον, η ξηρότητα και η πάχυνση του δέρματος που εμφανίζεται σε άτομα που πάσχουν από ιχθύωση κάνουν το δέρμα μη ανεκτικό και ευνοεί τη ρήξη του. Το ραγισμένο και πλέον άθικτο δέρμα είναι τόσο εύκολα εκτεθειμένο στη συστολή πιθανών βακτηριακών, ιικών ή μυκητιακών λοιμώξεων.
Ψυχολογικές επιπλοκές
Η εμφάνιση ενός ατόμου που πάσχει από ιχθύωση μπορεί να μεταβληθεί βαθιά, οδηγώντας, σε ορισμένες περιπτώσεις, σε σοβαρές ψυχολογικές επιπλοκές. Γενικά, τα παιδιά και οι έφηβοι είναι εκείνοι που επηρεάζονται περισσότερο από αυτού του είδους τις συνέπειες, καθώς η «διαφορετική» φυσική εμφάνιση και οι προκύπτουσες σωματικές επιπλοκές μπορούν να καταστήσουν τις συναντήσεις και τις σχέσεις με τους συνομηλίκους πολύ δύσκολες.
Σχετικές ασθένειες
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ιχθυάτωση μπορεί να είναι σύμπτωμα άλλων ασθενειών: το σύνδρομο Refsum και το σύνδρομο Sjögren-Larsson είναι δύο παραδείγματα.
Το πρώτο αντιπροσωπεύει μια σπάνια κληρονομική παθολογία που περιλαμβάνει αταξία (απώλεια συντονισμού των μυών), πολυνευρίτιδα (φλεγμονή των νεύρων) και κώφωση. ενώ το δεύτερο σύνδρομο συνδέεται με μυϊκή παράλυση με προοδευτική νοητική καθυστέρηση.
Η λέπρα, το AIDS και ο υποθυρεοειδισμός αντιπροσωπεύουν τρεις άλλες παθολογίες που ξεκινούν με διαφορετικές μορφές επίκτητης ιχθύωσης. Επίσης, η σαρκοείδωση παρουσιάζει σημάδια τυπικής ιχθύωσης (σταθερές κλίμακες που αναπτύσσονται στα κάτω άκρα). Η βιοψία του δέρματος που επηρεάζεται από ιχθύωση δεν δίνει πάντα καλά αποτελέσματα, αντίθετα, στις περισσότερες περιπτώσεις είναι άχρηστη για τη διάγνωση.
θεραπεία
Λαμβάνοντας υπόψη ότι η ιχθυάτωση συμπεριλαμβάνεται στις γενετικά μεταδιδόμενες ασθένειες, η θεραπεία είναι σχεδόν αδύνατη.
Ωστόσο, υπάρχουν κάποιες θεραπείες που μπορούν να διεξαχθούν για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Από την άποψη αυτή, μπορούμε να διακρίνουμε την τοπική θεραπεία από τη συστηματική θεραπεία. Ωστόσο, το τελευταίο δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε όλους τους ασθενείς που πάσχουν από ιχθύωση.
Τοπική θεραπεία
Η τοπική θεραπεία της ιχθυόωσης αποσκοπεί στη μείωση της πάχυνσης του δέρματος και στην αποκατάσταση της απώλειας ενυδάτωσης στο δέρμα.
Για να επιτευχθεί ο πρώτος στόχος, συνήθως χρησιμοποιούνται φαρμακευτικά παρασκευάσματα (κρέμες ή λοσιόν) με βάση κερατολυτικούς παράγοντες ικανούς να εξαλείφουν τις κλίμακες του δέρματος.
Από την άποψη αυτή, τα δραστικά συστατικά όπως το σαλικυλικό οξύ, η ουρία και τα άλφα-υδρόξυ οξέα (όπως για παράδειγμα το γλυκολικό οξύ) είναι ιδιαίτερα χρήσιμα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση φαρμάκων για τοπική χρήση (κρέμες, λοσιόν, πηκτές, αλοιφές κλπ.) Με βάση τα ρετινοειδή μπορεί να είναι αποτελεσματική.
Ωστόσο, η χρήση αυτών των ουσιών δεν είναι σίγουρα απαλλαγμένη από παρενέργειες. Στην πραγματικότητα, τα άλφα-υδροξυ οξέα θα μπορούσαν να είναι ερεθιστικά για το ξηρό και αφυδατωμένο δέρμα των ατόμων που πάσχουν από ιχθύωση. Επιπροσθέτως, παρουσία τεμαχίων και ρωγμών, τα προαναφερθέντα δραστικά συστατικά θα μπορούσαν να απορροφηθούν προκαλώντας δυνητικά σοβαρές παρενέργειες ακόμη και σε συστηματικό επίπεδο.
Για το λόγο αυτό, η τοπική θεραπεία της ιχθύωσης πρέπει πάντοτε να γίνεται υπό την αυστηρή επίβλεψη του γιατρού.
Για να δώσετε στο δέρμα την απώλεια της ενυδάτωσης και της ελαστικότητας, μπορεί να είναι χρήσιμο να χρησιμοποιήσετε προϊόντα ενυδάτωσης και προϊόντα βασισμένα σε βαζελίνη και μαλακτικά, πολύ χρήσιμα και συνιστώμενα να μαλακώσουν το δέρμα.
Εάν η ιχθύωση προκαλείται από συστηματική διαταραχή, καλό θα ήταν να λιπαίνετε τις πληγείσες περιοχές με ουσίες όπως η προπυλενογλυκόλη (υγραντικό). Αυτή η ουσία είναι επίσης αποτελεσματική στην απομάκρυνση των συμπτωμάτων που προέρχονται από την πάθηση των ινοειδών ή την ιχθύωση που συνδέεται με το χρωμόσωμα X. Σε παιδιά δεν συνιστώνται αποφρακτικοί επίδεσμοι.
Συστηματική θεραπεία
Για τις περισσότερες ιχθυοϊκές ασθένειες, τα ρετινοειδή αντιπροσωπεύουν μια πολύ αποτελεσματική θεραπεία, η οποία δεν καταπολεμά εντελώς την ασθένεια, αλλά σίγουρα μπορεί να θεραπεύσει τα συμπτώματα. Τα ρητινοειδή χορηγούνται από το στόμα.
Ωστόσο, γενικά, η συστηματική χρήση ρετινοειδών συνιστάται σε σοβαρές περιπτώσεις ιχθύωσης. Σε άλλες περιπτώσεις, η τοπική τους χρήση που συνδέεται με την τοπική εφαρμογή παρασκευασμάτων που προάγουν την μαλακτική, θρεπτική και κερατολυτική δράση (βαζελίνη, ουρία, γλυκερίνη, γλυκολικό και σαλικυλικό οξύ) μπορεί να είναι επαρκής.
Σε κάθε περίπτωση, πρέπει να θυμόμαστε ότι τα από του στόματος ρετινοειδή μπορούν να προκαλέσουν διάφορες ανεπιθύμητες ενέργειες (όπως αυξημένα επίπεδα τριγλυκεριδίων στο αίμα), ιδιαίτερα όταν χρησιμοποιούνται για μεγάλες χρονικές περιόδους, όπως συμβαίνει με τους ασθενείς που πάσχουν από ιχθύωση .
Να μην ξεχνάμε, λοιπόν, ότι τα ρετινοειδή είναι πιθανά τερατογόνα και, συνεπώς, η χρήση τους απαγορεύεται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Σε άτομα που πάσχουν από επιδερμολυτική υπερκεράτωση, αντιθέτως, η ιδανική θεραπεία αντιπροσωπεύεται από κλοξακιλλίνη ή ερυθρομυκίνη, αντιβιοτικά χρήσιμα στην πρόληψη του πόνου που σχετίζεται με τα δύσοσμα φλύκταινα που σχηματίζονται μετά τη συστολή μιας βακτηριακής επιμόλυνσης.
Ψυχολογική θεραπεία
Σε περίπτωση που η ιχθύωση οδηγεί σε ψυχολογικές και κοινωνικές επιπλοκές - εκτός από τη φαρμακολογική θεραπεία που στοχεύει στην ανακούφιση των δερματικών συμπτωμάτων της νόσου - θα είναι απαραίτητο να παρέχεται στον ασθενή επαρκής υποστήριξη και ψυχοκοινωνική υποστήριξη, πιο σοβαρές επιπλοκές.
Χρήσιμες συμβουλές
Για να βελτιώσετε την αποτελεσματικότητα των θεραπειών ιχθύωσης - είτε τοπικών είτε συστηματικών - και για να απαλλαγείτε από τα συμπτώματα της νόσου, μπορεί να είναι χρήσιμο να κάνετε μικρά βήματα, όπως:
- Μειώστε τη συχνότητα του πλυσίματος για να αποφύγετε την επιδείνωση του ερεθισμού του δέρματος.
- Μη χρησιμοποιείτε τοξικές ουσίες με υψηλή απορρόφηση (π.χ. εξαχλωροφαίνιο, βακτηριοκτόνο ουσία / απολυμαντικό) και ερεθιστικά προϊόντα.
- Προτιμήστε τη χρήση ήπιων απορρυπαντικών, ακόμα καλύτερα εάν συνταγογραφηθεί ή συνιστάται από το γιατρό σας.
- Αποφύγετε την άμεση και υπερβολική έκθεση σε ατμοσφαιρικούς παράγοντες που μπορούν να στεγνώσουν, να αφυδατωθούν και να ερεθίσουν περισσότερο το δέρμα (ήλιος, άνεμος, κρύο κ.λπ.).
- Να ακολουθείτε πάντοτε τις οδηγίες του γιατρού προσεκτικά και ποτέ να μην βασίζεστε στο DIY.
Για να μάθετε περισσότερα: Φάρμακα για τη θεραπεία της ιχθύωσης "
