ορισμός
Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι μια χρόνια αυτοάνοση ηπατική νόσο που χαρακτηρίζεται από την προοδευτική καταστροφή των χολικών αγωγών που τρέχουν μέσα στο ήπαρ.
Η βλάβη στους ενδοηπατικούς χοληφόρους αγωγούς οδηγεί σε μειωμένο σχηματισμό και έκκριση της χολής (χολόσταση). Με την πάροδο του χρόνου, καθώς η φλεγμονή των αγωγών εκτείνεται στο ήπαρ προκαλώντας την ίαση (ίνωση) και μόνιμη βλάβη, η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια αναλαμβάνουν.
Το γεγονός εκδήλωσης που προκαλεί την ανοσολογική προσβολή των Τ λεμφοκυττάρων στη χολική οδό είναι άγνωστο, αν και πιθανότατα ενεργοποιείται από μολυσματικό ή τοξικό παράγοντα και υποστηρίζεται από γενετικούς παράγοντες. Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση, γενικά, σχετίζεται με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σύνδρομο Sjögren και η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- ασκίτη
- εξασθένιση
- Αυξημένες τρανσαμινάσες
- Ξηρό στόμα
- Νεφροί πέτρες
- Πρησμένοι αστράγαλοι
- Colaluria
- διάρροια
- Κίτρινη Διάρροια
- Δάχτυλα ποδιών
- Πόνος στο άνω μέρος της κοιλιάς
- Έκανα σαφές
- Η υπερχοληστερολαιμία
- Πύλη υπέρτασης
- Ίκτερος
- Κίτρινη γλώσσα
- οστεοπόρωση
- φαγούρα
- Ξηρότητα στα μάτια
- σπληνομεγαλία
- steatorrhea
- Ξανθελάσματα
- ξανθώματα
Άλλες ενδείξεις
Στα πρώτα στάδια της νόσου, περίπου οι μισοί ασθενείς δεν έχουν συμπτώματα. το υπόλοιπο μέρος παραπονείται αντί για κνησμό, κόπωση, ξηροστομία και επιπεφυκότα. Άλλες αρχικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν πόνο στο άνω δεξιό κοιλιακό τεταρτημόριο, αυξημένο όγκο ήπατος, σπληνομεγαλία και ίκτερο (με κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρικού, του λευκού τμήματος του ματιού).
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, εμφανίζονται διάρροια και λιπαρά κόπρανα, λόγω της μειωμένης παραγωγής χολής που διακυβεύει την απορρόφηση λίπους. Επίσης, η χολική εξάλειψη της χοληστερόλης υφίσταται αλλοίωση, συνεπώς ακολουθεί μια αύξηση των επιπέδων της κυκλοφορίας. Για το λόγο αυτό, υπάρχει μια απόθεση λιπιδίων στο δέρμα, ειδικά γύρω από τα βλέφαρα (xantelasmas).
Τέλος, στο πιο προηγμένο στάδιο της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης εμφανίζονται επιπλοκές της στασιμότητας των χολών (συμπεριλαμβανομένης της δυσαπορρόφησης των λιπιδίων, του υποσιτισμού και της οστεοπόρωσης) και της κίρρωσης του ήπατος (πυλαία υπέρταση, ασκίτης, οισοφαγικές κάψουλες κλπ.).
Με την παρουσία πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης, οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκαλύπτουν ανωμαλίες του ηπατικού βιοχημικού προφίλ και, χαρακτηριστικά, την παρουσία αντι-μιτοχονδριακών αντισωμάτων στον ορό. Χολαγγειογραφία και βιοψία ήπατος απαιτούνται για διαγνωστική επιβεβαίωση και σταδιοποίηση.
Η θεραπεία αποσκοπεί στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και περιλαμβάνει τη χρήση ουρσοδεσοξυχολικού οξέος. Για ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια, μπορεί να εξεταστεί η μεταμόσχευση ήπατος.
