Σύνδρομο Kaposi
Η νόσος του Kaposi (ή το σύνδρομο) πλαισιώνει μια πολυεστιακή κακοήθη νεοπλασματική μορφή, όχι πολύ συχνή, η οποία περιλαμβάνει κυρίως το δέρμα, τα σπλάχνα και τους βλεννογόνους.
Το δάγκωμα του Kaposi έχει αγγειακή προέλευση και παρουσιάζει τυπικές εκρήξεις (παλμούς και / ή οζίδια) ή κηλίδες με κόκκινο-ιώδες χρώμα, συχνά αιμορραγικής φύσης.
Η ασθένεια παίρνει το όνομά της από τον δερματολόγο που, στα τέλη του δέκατου ένατου αιώνα, το περιέγραψε για πρώτη φορά: ο Móric Kohn Kaposi.
επίπτωση
Μέχρι τη δεκαετία του ογδόντα του εικοστού αιώνα πιστεύεται ότι η ασθένεια του Kaposi ήταν ένα πολύ σπάνιο νεόπλασμα που επηρέαζε πάνω από όλα τους ηλικιωμένους της αφρικανικής φυλής και τα άτομα που υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση οργάνων.
Επιπλέον, η επιδημία της νόσου Kaposi τείνει να προκαλέσει βλάβη σε ενήλικες ηλικίας 30-40 ετών, ιδιαίτερα σε αρσενικά (αναλογία 3 αρσενικά: 1 θηλυκό). αν και πιστεύεται ότι το σύνδρομο εκδηλώνεται ιδιαίτερα μεταξύ των ανδρών, φαίνεται ότι στις γυναίκες η πρόγνωση είναι συχνότερα φτωχή.
Όταν θεωρούμε ότι η ενδημική μορφή της ασθένειας Kaposi αντιπροσωπεύει το 10% των περιπτώσεων καρκίνου στις αφρικανικές χώρες, η ασθένεια σίγουρα δεν μπορεί να ονομαστεί σπάνια.
Συμπερασματικά, τα στατιστικά στοιχεία δείχνουν ότι οι Αφρικανοί και οι ομοφυλόφιλοι άνδρες που πάσχουν από AIDS αντιπροσωπεύουν τις δύο κατηγορίες που είναι πιο επιρρεπείς στη νόσο του Kaposi.
Πού και πώς εκδηλώνεται
Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα της νόσου Kaposi
Το σύνδρομο, ιδανικά, θα μπορούσε να εκδηλωθεί σε κάθε μέρος του σώματος, καθώς θα μπορούσε να χτυπήσει το δέρμα, τους πρωκτικούς και στοματικούς ρινικούς βλεννογόνους και τα σπλάχνα (κυρίως στομάχι, έντερο, σπλήνα, νεφρό, γεννητικά όργανα και πνευμονικές συσκευές). Ωστόσο, η λιγότερο σοβαρή μορφή φαίνεται να περιορίζεται στο δέρμα. Γενικά, η νόσος του Kaposi ξεκινά στο επίπεδο των κάτω άκρων, αλλά σταδιακά μπορεί να καλύψει ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος: σε παρόμοιες καταστάσεις, το δέρμα καλύπτεται με κηλίδες που ξεθωριάζουν από το μπλε, το μωβ και το κόκκινο, συχνά συνδέονται με αληθή και τα δικά τους δερματικά εξανθήματα όπως οι παλμοί, οι πλάκες και οι οζίδια, συχνά ασυμπτωματικές. Οι αλλοιώσεις ανακούφισης έχουν ακριβή, κανονικά περιγράμματα. εμφανίζονται αγγειοσωματικά και διανέμονται σε χάρτη. Με την εξέλιξη της ασθένειας, οι αλλοιώσεις επεκτείνονται, όσον αφορά τον αριθμό και το μέγεθος. τείνουν να πυκνώνονται και μπορούν ακόμη και να διαβρώσουν και να παραμορφώσουν τα δάκτυλα ή τα δάχτυλα των ποδιών τους, προωθώντας προοδευτικά τους τένοντες και τους μυς.
Το σύνδρομο Kaposi μπορεί να προκαλέσει οίδημα, μέχρι να δημιουργηθεί μια αληθινή ελέφαντις του άκρου.
Οι πιο σοβαρές μορφές της νόσου του Kaposi επηρεάζουν κυρίως τα σπλάχνα της γαστρεντερικής οδού, εκτός από τους λεμφαδένες: αυτή η σοβαρή μορφή γενικά επηρεάζει τους ασθενείς που πάσχουν από ανοσοκαταστολή ή επηρεάζονται από το AIDS. Δεν είναι ασυνήθιστο για τους ασθενείς με νόσο Kaposi να υποφέρουν επίσης από λέμφωμα του Burkitt.
Η ασθένεια έχει μια χρόνια πορεία και, όταν αφεθεί χωρίς θεραπεία, είναι συχνά θανατηφόρος.
αιτίες
Πιθανότατα, ο αιτιολογικός παράγοντας που είναι υπεύθυνος για την παθογένεση της νόσου είναι ένας ιός γνωστός ως HHV-8 (ιός έρπητος τύπου 8) ή KSHV (αγγλοσαξονικό ακρωνύμιο του ιού του έρπητα που σχετίζεται με τον σαρκώτη Kaposi). αν και η άμεση συσχέτιση με αυτόν τον ιό δεν έχει αποδειχθεί πλήρως, τα δεδομένα μιλούν από μόνα τους: στο 95% των ασθενών με νόσο Kaposi βρέθηκε η παρουσία του ιού έρπητα τύπου 8, επομένως θεωρείται ένας πολύ σημαντικός συμπαράγοντας όχι μόνο στην παθογένεση της νόσου, αλλά επίσης και πάνω απ 'όλα στη διατήρηση και την εξέλιξη του ίδιου του συνδρόμου.
Κατά πάσα πιθανότητα, η ασθένεια Kaposi προκαλείται από μη φυσιολογική αναπαραγωγή ενδοθηλιακών κυττάρων, που ονομάζονται άτρακτοι . είναι μια πολυεστιακή ασθένεια που μπορεί να μετασταθεί, οπότε είναι απολύτως ογκολογική.
Έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου για τη νόσο Kaposi: χρόνια ανοσοκαταστολή, απελευθέρωση αγγειο-πολλαπλασιαστικών ουσιών, ιικές λοιμώξεις.
ταξινόμηση
Η πολυπλοκότητα του συνδρόμου Kaposi δίνεται επίσης από την ετερογένεια των μορφών στις οποίες εκδηλώνεται. Η ασθένεια ξεχωρίζει στα εξής:
- Η επιδημία της νόσου Kaposi (που σχετίζεται με το AIDS): η νόσος είναι συστηματική και πολυεστιακή, χαρακτηριστική των περιοχών του αυχένα και του κεφαλιού. Τα σπλάχνα μπορεί επίσης να εμπλέκονται.
- Ιατρογενής νόσος Kaposi : τα υπεύθυνα φάρμακα είναι ανοσοκατασταλτικά, τα οποία εξασθενούν το ανοσοποιητικό σύστημα. Χαρακτηριστικό των ασθενών που έχουν μεταμοσχευθεί ένα όργανο, αναγκάστηκε να πάρει αυτό το είδος φαρμακολογικής ουσίας για να αποτρέψει μια ανοσολογική επίθεση κατά του νέου οργάνου [που λαμβάνεται από το www.aimac.it/]
- Αφρικανική νόσο Kaposi (ενδημική ): είναι η λεμφαδενοπαθητική μορφή, χαρακτηριστική της Αφρικής. Η ασθένεια τείνει να επηρεάζει κατά προτίμηση τους νέους Αφρικανούς, ειδικά στο επίπεδο των τραχηλικών λεμφογαγγλίων ή να βρίσκεται στην βουβωνική χώρα και στο πνευμονικό χιτώνα. Δυστυχώς, η πρόγνωση είναι συχνά φτωχή.
- Υποτροπιάζουσα ασθένεια Kaposi : το σύνδρομο εμφανίζεται ακόμη και μετά την πρώτη θεραπεία. η ασθένεια δεν περιλαμβάνει απαραιτήτως τις ίδιες περιοχές του πρωτόγονου νεοπλάσματος.
θεραπεία
Για να μάθετε περισσότερα: Φάρμακα για τη θεραπεία του σαρκώματος Kaposi
Η θεραπεία είναι απαραίτητη όχι μόνο για την επούλωση του όγκου, αλλά και κυρίως για την επιβίωση του ασθενούς: είναι σωστό να επισημάνουμε ότι η νόσος του Καποσίου, όταν δεν θεραπεύεται ή θεραπεύεται πολύ αργά, είναι θανατηφόρα.
Ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε ιατρική εξέταση: ο ειδικός, μετά από προσεκτική διαγνωστική εξέταση, κατευθύνει γενικά τον ασθενή που έχει προσβληθεί από έναν ογκολόγο. Υπάρχουν τέσσερις διαφορετικές θεραπείες θεραπείας:
- χημειοθεραπεία: ο ασθενής λαμβάνει φαρμακολογικές ιδιότητες με στόχο την εξάλειψη ασθενών κυττάρων. Δυστυχώς, αυτή η θεραπεία συχνά προκαλεί σοβαρές επιπτώσεις στον ασθενή.
- χειρουργική εκτομή του όγκου, στην οποία αφαιρείται η ανώμαλη μάζα.
- (βιολογική θεραπεία): χρησιμοποιεί το ίδιο ανοσοποιητικό σύστημα για να νικήσει τη νόσο Kaposi: ο στόχος είναι να εκμεταλλευτούν ουσίες που συντίθενται από το σώμα ή να χορηγηθούν παρόμοιες συνθετικές ουσίες από έξω, προκειμένου να αποκατασταθεί το ανοσοποιητικό σύστημα, τον τόνωσαν στην άμυνα.
- ακτινοθεραπεία: χρησιμοποιεί ακτίνες Χ, χρήσιμες για την καταστροφή κακοήθων νεοπλασματικών κυττάρων της νόσου kaposi.
Είναι καθήκον του ογκολόγου να κατευθύνει τον ασθενή που υποφέρει από τη νόσο Kaposi προς την καταλληλότερη θεραπευτική επιλογή, με βάση τη σοβαρότητα της πάθησης, την ηλικία και την κατάσταση της υγείας του.
περίληψη
Νόσος Kaposi: εν συντομία
ασθένεια | Η νόσος του Kaposi |
περιγραφή | Μη συχνή πολυεστιακή κακοήθη νεοπλαστική μορφή, η οποία περιλαμβάνει κυρίως το δέρμα, τα σπλάχνα και τους βλεννογόνους |
Επίπτωση της ασθένειας kaposis | Ασθένεια μέχρι τη δεκαετία του '80:
Μετά τη δεκαετία του ογδόντα: έκρηξη της νόσου
Επί του παρόντος: οι Αφρικανοί και οι ομοφυλόφιλοι άνδρες που πάσχουν από AIDS αντιπροσωπεύουν τις περισσότερες κατηγορίες σε κίνδυνο |
Κλινικές ενδείξεις για τη νόσο του Kaposi | Η ασθένεια θα μπορούσε ιδανικά να εκδηλωθεί σε κάθε μέρος του σώματος: δέρμα, βλεννογόνοι (πρωκτικός και στοματικός-ρινικός), σπλάχνα (ειδικά στομάχι, έντερο, σπλήνα, νεφρό, γεννητικά και πνευμονικά όργανα)
|
Πορεία της νόσου | Χρονική πορεία Όταν αφεθεί χωρίς θεραπεία: είναι συχνά θανατηφόρο. |
Αιτιολογικό πλαίσιο |
|
Ταξινόμηση της ασθένειας Kaposi |
|
Πιθανές θεραπείες κατά της νόσου Kaposi |
|
