γενικότητα

Ένα μηνιγγίωμα είναι ένας όγκος του εγκεφάλου που προέρχεται από τα meningi.

Τα μηνιγγιώματα είναι συχνά καλοήθεις (μη καρκινικές) και σπάνια εμφανίζονται με κακοήθεις φαινότυπους. Η αιτία δεν είναι καλά κατανοητή, αλλά ορισμένοι περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες φαίνεται να εμπλέκονται στην παθογένεση. Τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με τον τόπο εκδήλωσης, το μέγεθος της μάζας του όγκου και το εάν συμμετέχουν ή όχι άλλοι ιστοί ή δομές. Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν παρατήρηση, χειρουργική επέμβαση ή / και ακτινοθεραπεία.

Όχι όλα τα μηνιγγιώματα απαιτούν άμεση θεραπευτική προσέγγιση: σε ορισμένες περιπτώσεις, η ιατρική παρέμβαση μπορεί να καθυστερήσει και να καταστεί κατάλληλη μόνο εάν και όταν ο όγκος προκαλεί σημαντικά συμπτώματα.

Κρανιακή και νωτιαία μηνιγγίτιδα

Οι μηνιγγίτιδες είναι προστατευτικές μεμβράνες που περιβάλλουν και προστατεύουν τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Είναι οργανωμένα σε τρία στρώματα, τα οποία από έξω προς τα μέσα ονομάζονται dura mater, arachnoid και pia mater. Ένα μηνιγγίωμα προέρχεται από τα αραχνοειδή κύτταρα που σχηματίζουν το ενδιάμεσο στρώμα, εμφανίζεται συχνά ως μια αργά διογκούμενη μάζα και είναι σταθερά αγκυρωμένο στην σκληρή μήνιγγα. Συχνά, ο όγκος βρίσκεται μέσα στο κεφάλι, ιδιαίτερα στη βάση του κρανίου, ακριβώς πάνω από το νωτιαίο μυελό (εγκεφαλικό στέλεχος), γύρω από το θηκάρι του οπτικού νεύρου κλπ. Τα σπονδυλικά μηνιγγιώματα, σπανιότερα, εμφανίζονται στο σπονδυλικό κανάλι.

Ταξινόμηση και σταδιοποίηση

Τα μηνιγγιώματα αντιπροσωπεύουν ένα ετερογενές σύνολο όγκων.

Με βάση τα ιστολογικά χαρακτηριστικά, τον κίνδυνο υποτροπής και τον ρυθμό ανάπτυξης, ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) έχει αναπτύξει μια ταξινόμηση που καθορίζει τρεις γενικές κατηγορίες:

  • Βαθμός Ι - καλοήθη μηνιγγειώματα (90%): χαμηλός κίνδυνος υποτροπής και βραδείας ανάπτυξης.
  • Βαθμός ΙΙ - άτυπα μηνιγγειώματα (7%): αυξημένος κίνδυνος επανεμφάνισης ή / και ταχείας ανάπτυξης.
  • Βαθμός ΙΙΙ - αναπλαστική / κακοήθης (2%): υψηλά ποσοστά υποτροπής και επιθετική ανάπτυξη (εισβάλλουν στους παρακείμενους ιστούς).

αιτίες

Οι αιτίες των μηνιγγειωμάτων δεν είναι καλά κατανοητές. Πολλές περιπτώσεις είναι σποραδικές, δηλαδή, προκύπτουν τυχαία, ενώ κάποιοι σέβονται μια οικογενειακή μετάδοση. Τα μηνιγγιώματα μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνηθέστερα βρίσκονται μεταξύ των ηλικιών 40 και 60 ετών.

Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

  • Έκθεση σε ακτινοβολία. Μερικοί ασθενείς έχουν αναπτύξει μηνιγγίωμα μετά από έκθεση σε ακτινοβολία. Η ακτινοθεραπεία, ιδιαίτερα στο τριχωτό της κεφαλής, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου.
  • Θηλυκές ορμόνες. Τα μηνιγγιώματα εμφανίζονται συχνότερα στις γυναίκες και ορισμένοι γιατροί πιστεύουν ότι οι γυναικείες ορμόνες (οιστρογόνα και προγεστερόνη) μπορεί να παίζουν ρόλο στην παθογένεση του όγκου. Αυτός ο πιθανός σύνδεσμος βρίσκεται υπό διερεύνηση.
  • Τραυματισμοί του εγκεφάλου Ορισμένα μηνιγγειώματα εντοπίστηκαν στο σημείο προηγούμενου τραυματισμού της κεφαλής (για παράδειγμα, κοντά σε ένα προηγούμενο κατάγματος), αλλά η σχέση δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή.
  • Γενετική προδιάθεση. Οι ασθενείς με νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF-2), μια σπάνια γενετική διαταραχή που επηρεάζει το νευρικό σύστημα, έχουν 50% πιθανότητα εμφάνισης ενός ή περισσοτέρων μηνιγγειωμάτων. Άλλα γονίδια θα μπορούσαν να λειτουργήσουν ως καταστολείς όγκων και η έλλειψη ή η αλλοίωση αυτών θα καθιστούσε τους ανθρώπους πιο επιρρεπή σε μηνιγγιώματα. Για παράδειγμα, οι ασθενείς με NF2 είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν μηνιγγιώματα επειδή κληρονόμησαν ένα γονίδιο που έχει τη δυνατότητα να επάγει φυσιολογικά κύτταρα για νεοπλασματικό μετασχηματισμό. Οι γενετικές μεταβολές που απαντώνται συχνότερα στα μηνιγγιώματα είναι μεταλλάξεις απενεργοποίησης του γονιδίου τύπου 2 νευροϊνωμάτωσης (NF2) στο χρωμόσωμα 22q. Άλλα πιθανά εμπλεκόμενα γονίδια ή τόποι περιλαμβάνουν τα ΑΚΤ1, ΜΝ1, ΡΤΕΝ, SMO και 1ρ13.

Σημεία και συμπτώματα

Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα Meningioma

Τα καλοήθη μηνιγγειώματα χαρακτηρίζονται από αργή πρόοδο. Μικροί όγκοι (<2 cm σε διάμετρο) είναι συχνά ασυμπτωματικοί. τα πρώτα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται όταν το μηνιγγίωμα είναι αρκετά μεγάλο ώστε να συμπιέσει τμήματα του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού.

Πολλά εγκεφαλικά μηνιγγειώματα βρίσκονται ακριβώς κάτω από την κορυφή του κρανίου ή ανάμεσα στα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου. Εάν ο όγκος βρίσκεται σε αυτές τις περιοχές, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν: κεφαλαλγία, λιποθυμία, ζάλη, προβλήματα μνήμης και συμπεριφορικές αλλαγές. Πιο σπάνια, το μηνιγγίωμα εντοπίζεται κοντά σε αισθητήριες περιοχές του εγκεφάλου, όπως το οπτικό νεύρο ή κοντά στα αυτιά. οι ασθενείς με αυτούς τους όγκους μπορεί να εμφανίσουν διπλωπία (διπλή όραση) και απώλεια ακοής.

Η υποψία εμφάνισης μηνιγγιώματος μπορεί επίσης να προκύψει εξαιτίας της παρουσίας ενδοκρανιακής υπέρτασης, επιληπτικών κρίσεων και νευρολογικών ελλειμμάτων.

Τα μηνιγγειώματα που αναπτύσσονται προς τα μέσα μπορεί να συμπιέσουν, αλλά όχι να εισβάλουν, το εγκεφαλικό παρέγχυμα. Η εξωτερική επέκταση, από την άλλη πλευρά, μπορεί να προκαλέσει υπεροστόπτωση, δηλαδή ο όγκος μπορεί να εισβάλει και να στρεβλώσει το παρακείμενο οστό. Περιστασιακά, ένα μηνιγγίωμα μπορεί να συμπιέσει αιμοφόρα αγγεία ή νευρικές ίνες. Ορισμένες μάζες όγκων περιέχουν κύστεις ή εναποθέσεις ασβεστολιθικών ορυκτών, άλλες είναι πολύ αγγειοποιημένες και περιέχουν εκατοντάδες μικρά αιμοφόρα αγγεία. Επιπλέον, ένας ασθενής μπορεί να έχει πολλαπλά ή υποτροπιάζοντα μηνιγγειώματα. Ο φαινότυπος του τελευταίου είναι καλοήθης, αλλά χαρακτηρίζεται από επιθετικό μεταβολισμό, παρόμοιο με αυτόν που παρατηρείται για την άτυπη μορφή.

Το αναπλαστικό / κακοήθες μηνιγγίωμα είναι ένας όγκος με ιδιαίτερα επιθετική συμπεριφορά και μπορεί να μετασταθεί στο σώμα, αν και, γενικά, οι όγκοι στον εγκέφαλο δεν εμφανίζουν αυτή τη συμπεριφορά λόγω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού. Τα αναπλαστικά / κακοήθη μηνιγγειώματα αναπτύσσονται εντός της κοιλότητας του εγκεφάλου, αλλά τείνουν να συνδέονται με αιμοφόρα αγγεία, έτσι τα μεταστατικά κύτταρα μπορούν να εισέλθουν στο κυκλοφοριακό ρεύμα. Οι μεταστάσεις συχνά ξεκινούν στους πνεύμονες.

Τα μηνιγγειώματα του νωτιαίου μυελού βρίσκονται συνήθως στο σπονδυλικό κανάλι μεταξύ του λαιμού και της κοιλιάς. Αυτοί οι όγκοι είναι σχεδόν πάντα καλοήθεις και συμβαίνουν συνήθως με πόνο, ακράτεια, επεισόδια μερικής παράλυσης, αδυναμία και ακαμψία στα χέρια και τα πόδια.

διάγνωση

Η διαγνωστική προσέγγιση περιλαμβάνει την εκτέλεση ορισμένων εξετάσεων απεικόνισης, όπως γίνεται για να επιβεβαιωθεί η παρουσία άλλων εγκεφαλικών όγκων. Συνήθως, η νεοπλασματική μάζα βρίσκεται μέσω μαγνητικού συντονισμού (MRI) με μέσο αντίθεσης (παράδειγμα: γαδολίνιο). Η μαγνητική τομογραφία λειτουργεί με την έκθεση του ασθενούς σε ραδιοκύματα και ένα μαγνητικό πεδίο, τα οποία επιτρέπουν την απόκτηση λεπτομερών εικόνων του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης, επισημαίνοντας τη θέση και το μέγεθος οποιουδήποτε υπάρχοντος όγκου.

Το μηνιγγίωμα μπορεί επίσης να διαγνωστεί με ηλεκτρονική τομογραφία (CT). Η αξονική τομογραφία μπορεί να εκτιμήσει το βαθμό της εισβολής των οστών, την ατροφία του εγκεφάλου και την υπέρταση.

Μερικές φορές, μπορεί να γίνει βιοψία για να προσδιοριστεί εάν ο όγκος είναι καλοήθης ή κακοήθης. Πολλοί άνθρωποι παραμένουν ασυμπτωματικοί καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους και συχνά δεν γνωρίζουν το νεόπλασμα: στο 2% των περιπτώσεων, τα μηνιγγιώματα ανακαλύπτονται μόνο μετά από νεκροψία. Με την εμφάνιση των σύγχρονων συστημάτων απεικόνισης, η ταυτοποίηση των ασυμπτωματικών όγκων τριπλασιάστηκε σε σχέση με το παρελθόν.

θεραπεία

Η καλύτερη θεραπεία για ένα μηνιγγίωμα ποικίλει από τον έναν ασθενή στον άλλο και καθορίζεται με βάση διάφορους παράγοντες, όπως:

  • Θέση : Εάν ο όγκος είναι εύκολα προσβάσιμος και προκαλεί συμπτώματα, η χειρουργική αφαίρεση είναι συχνά η καλύτερη θεραπευτική επιλογή.
  • Μέγεθος : εάν ο όγκος είναι μικρότερος από 3 cm σε διάμετρο, μπορεί να υποδειχθεί η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική.
  • Συμπτώματα : Εάν ο όγκος είναι μικρός και ασυμπτωματικός, η θεραπεία μπορεί να αναβληθεί και ο ασθενής μπορεί να παρακολουθείται με περιοδικές δοκιμές νευρο-απεικόνισης.
  • Γενικές συνθήκες υγείας : για παράδειγμα, σε ασθενείς με άλλες σημαντικές ασθένειες, όπως καρδιακές παθήσεις, μπορεί να υπάρχουν κίνδυνοι που σχετίζονται με τη γενική αναισθησία.
  • Βαθμός : η θεραπεία ποικίλει ανάλογα με τον βαθμό του μηνιγγιώματος.
    • Τα περισσότερα μηνιγγιώματα βαθμού Ι μπορούν να αντιμετωπιστούν με χειρουργική επέμβαση και με συνεχή παρακολούθηση.
    • Η χειρουργική επέμβαση είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής για μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙ. Μετά από χειρουργική επέμβαση μπορεί να απαιτείται ακτινοβόληση.
    • Η χειρουργική επέμβαση είναι η πρώτη προσέγγιση που υποδεικνύεται για μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙΙ, ακολουθούμενη από αγωγή με ακτινοθεραπεία. Εάν επιστρέψει ο όγκος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία.

Παρατήρηση (παρακολούθηση της ανάπτυξης)

Λόγω της αργής εξέλιξης του καρκίνου, η ιατρική θεραπεία δεν είναι απαραίτητη για όλους τους ασθενείς. Εάν ένα μηνιγγίωμα είναι μικρό και δεν προκαλεί συμπτώματα, η παρατήρηση με μαγνητικό συντονισμό επαρκεί για την περιοδική εξαίρεση της διεύρυνσης της μάζας του όγκου.

Εκτομή και χειρουργική εκτομή

Η χειρουργική αφαίρεση είναι η θεραπεία πρώτης επιλογής για συμπτωματικά μηνιγγιώματα. Εάν ο όγκος είναι επιφανειακός και εύκολα προσβάσιμος, η χειρουργική προσέγγιση μπορεί να είναι μια μόνιμη θεραπεία. Ωστόσο, η ολική εκτομή δεν είναι πάντοτε δυνατή: μερικά μηνιγγιώματα μπορεί να εισβάλλουν στα αιμοφόρα αγγεία ή στο παρακείμενο οστό ή να αναπτύσσονται κοντά σε κρίσιμες περιοχές του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι χειρούργοι αφαιρούν εν μέρει το νεόπλασμα, αφαιρώντας όσο το δυνατόν περισσότερο. Εάν το μηνιγγίωμα δεν μπορεί να εξαλειφθεί εντελώς, ο υπολειπόμενος ιστός μπορεί να αντιμετωπιστεί με ακτινοθεραπεία.

Η απαραίτητη θεραπεία, μετά από χειρουργική επέμβαση, εξαρτάται από πολλούς παράγοντες:

  • Αν δεν παραμείνει ο όγκος, ο ασθενής υπόκειται σε συνεχή παρακολούθηση και η περαιτέρω θεραπεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη.
  • Διαφορετικά, ο γιατρός μπορεί να συστήσει περιοδική ακτινοβόληση και παρακολούθηση.
  • Εάν το μηνιγγίωμα είναι άτυπο ή κακόηθες, είναι πιθανότερο να αναφερθεί ένα σχήμα ακτινοθεραπείας.

Πιθανοί κίνδυνοι χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν αιμορραγία, λοίμωξη και βλάβη στον κοντινό φυσιολογικό εγκεφαλικό ιστό Σοβαρές επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν: εγκεφαλικό οίδημα (προσωρινή συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο), επιληπτικές κρίσεις και νευρολογικά ελλείμματα, όπως μυϊκή αδυναμία, προβλήματα ομιλίας ή δυσκολίες συντονισμού. Αυτά τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση του όγκου και πολλές φορές εξαφανίζονται μετά από λίγες εβδομάδες. Μερικές φορές, μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη για ασθενείς με υποτροπιάζον μηνιγγίωμα.

ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την καταπολέμηση των μηνιγγειωμάτων που δεν μπορούν να απομακρυνθούν με χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοβολία συνιστάται συχνά μετά από μερική εκτομή ή μπορεί να είναι μια επιλογή όταν ο όγκος δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά με χειρουργική επέμβαση.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες Χ υψηλής ενέργειας για να μειώσει τη νεοπλασματική μάζα και να καταστρέψει τα υπόλοιπα καρκινικά κύτταρα. Ο στόχος της θεραπείας είναι η καταστροφή όλων των υπολειμματικών νεοπλασματικών κυττάρων και η μείωση της πιθανότητας επανεμφάνισης του μηνιγγειώματος. Τα πλεονεκτήματα της ακτινοβολίας δεν είναι άμεσα, αλλά εμφανίζονται με την πάροδο του χρόνου. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη του μηνιγγειώματος και να βελτιώσει την ελεύθερη επιβίωση (δηλαδή εμποδίζει την επανεμφάνιση του όγκου) και την παγκόσμια επιβίωση.

ακτινοχειρουργική

Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική είναι μια διαδικασία που προσανατολίζει με ακρίβεια μία μόνο, υψηλή δόση ακτινοβολίας, ελαχιστοποιώντας τις βλάβες στους περιβάλλοντες υγιείς ιστούς. Η θεραπεία παρουσιάζει πολύ μεγάλη πιθανότητα ελέγχου του όγκου.

Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική μπορεί να χρησιμοποιηθεί για χειρουργικά μη προσβάσιμα μηνιγγειώματα ή για τη θεραπεία υπολειμμάτων νεοπλασματικών κυττάρων. Η διαδικασία είναι καλά ανεκτή και σχετίζεται γενικά με ελάχιστες παρενέργειες, όπως κόπωση και κεφαλαλγία.

Συμβατική χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία σπάνια χρησιμοποιείται στη διαχείριση του μηνιγγιώματος, καθώς η χειρουργική επέμβαση και η ακτινοθεραπεία είναι συνήθως επιτυχημένες. Ωστόσο, αυτή η επιλογή είναι διαθέσιμη για ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε αυτές τις θεραπείες. Το σχήμα χημειοθεραπείας συνήθως περιλαμβάνει τη χρήση υδροξυουρίας, η οποία έχει αποδειχθεί ότι επιβραδύνει την ανάπτυξη των κυττάρων του μηνιγγιώματος.

πρόγνωση

Η θέση του όγκου είναι ο σημαντικότερος κλινικός παράγοντας στον καθορισμό της πρόγνωσης. Το αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας, στην πραγματικότητα, εξαρτάται κυρίως από την επέκταση της εκτομής / απομάκρυνσης, η οποία με τη σειρά της καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη θέση του μηνιγγειώματος (που μπορεί να είναι δίπλα ή συνδεδεμένη με άλλους ιστούς ή δομές). Τα καλοήθη μηνιγγειώματα έχουν το υψηλότερο ποσοστό επιβίωσης, ακολουθούμενο από άτυπα και τελικά κακοήθη μηνιγγειώματα. Η ηλικία του ασθενούς και οι γενικές συνθήκες υγείας πριν από τη χειρουργική επέμβαση μπορούν να επηρεάσουν το αποτέλεσμα: τα νεότερα άτομα έχουν καλύτερα ποσοστά επιβίωσης. Σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατόν να απομακρυνθεί ολόκληρος ο όγκος, η πιθανότητα υποτροπής είναι μεγαλύτερη. Στο πρόγραμμα παρακολούθησης, η μαγνητική τομογραφία ή η τακτική CT είναι ένα σημαντικό μέρος της μακροχρόνιας φροντίδας οποιουδήποτε μηνιγγιώματος.