την υγεία του νευρικού συστήματος

Βασικά γάγγλια - Ρυθμικές λειτουργίες και νευροπαθολογία της νόσου του Huntington

Βασικά γάγγλια

Τα βασικά γάγγλια αποτελούνται από 4 κύριους σχηματισμούς, που σχηματίζονται από:

  • γραμμωτούς
  • globus pallidus
  • substantia nigra (που αποτελείται από τη σειρά ενός pars compacta και ενός pars reticulata)
  • υποθαλαμικό πυρήνα

Αντιπροσωπευτική τομή των βασικών γαγγλίων (πηγή h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)

Όσο για το ραβδωτό σώμα, αυτό με τη σειρά του αποτελείται από τον πυρήνα του καλαμιού, τον πεταλούδα και το κοιλιακό ραβδωτό σώμα που περιλαμβάνει τον πυρήνα του ακουμίνιου.

Το ραβδωτό σώμα είναι σημαντικό επειδή λαμβάνει τα κύρια προσαγωγά των πυρήνων της βάσης, από τον εγκεφαλικό φλοιό, από τον θάλαμο και από τον κορμό του εγκλεισμού (σχήμα 1). Οι νευρώνες του προβάλλουν το globus pallidus και το substantia nigra.

Από αυτούς τους δύο πυρήνες, των οποίων οι νευρώνες έχουν μορφολογικά παρόμοια είδη ή σώματα, οι κύριες προβολές των πυρήνων της βάσης προέρχονται.

Λειτουργίες ράβδων

Το ραβδωτό σώμα αποτελείται από δύο ξεχωριστά μέρη, τα διαμερίσματα που ονομάζονται μήτρα και striosomes. Αυτά τα διαμερίσματα έχουν διαφορετικά ιστολογικά χαρακτηριστικά και έχουν διαφορετικούς υποδοχείς. Το διαμέρισμα striosome δέχεται προσαγωγές κυρίως από τον περιορισμένο φλοιό και προβάλλει κυρίως στο pars compacta του substantia nigra. Για να κατανοήσουμε καλύτερα τη λειτουργία του ραβδωτού σώματος, είναι σκόπιμο να αναφέρουμε πώς λειτουργεί το κύκλωμα ή η επικοινωνία μεταξύ των διαφόρων περιοχών του εγκεφάλου.

Όλες οι περιοχές του εγκεφαλικού φλοιού στέλνουν διεγερτικές γλουταμινεργικές προβολές σε συγκεκριμένες περιοχές του ραβδωτού σώματος. Το ραβδωτό σώμα λαμβάνει επίσης διεγερτικά σήματα από τους ενδοαλλαμινικούς πυρήνες του θαλαμού, ντοπαμινεργικές προεξοχές από τον μεσεγκεφάλκο και σεροτονινεργικό από τους πυρήνες ραφέρ.

Συγκεκριμένα, το ραβδωτό σώμα αποτελείται από διαφορετικούς κυτταρικούς τύπους, αλλά το 90-95% των κυττάρων που το σχηματίζουν αποτελείται από νευρώνες προβολής GABAergic. Αντιπροσωπεύουν τον κύριο στόχο των προβολών που προέρχονται από τον εγκεφαλικό φλοιό και είναι επίσης η μόνη πηγή ανελαστικών προβολών. Κανονικά είναι σιωπηλοί νευρώνες, εκτός από τη διάρκεια της κίνησης ή μετά την εφαρμογή περιφερειακών ερεθισμάτων. Το ραβδωτό σώμα αποτελείται επίσης από τοπικά ανασταλτικά εσωτερικά νεύρα, τα οποία, χάρη στις αναπτυγμένες αξονικές τους ασφάλειες, μειώνουν τη δραστηριότητα των εξερχόμενων ραβδωτών νευρώνων. Αν και αυτοί οι νευρώνες είναι παρόντες σε μικρές ποσότητες, είναι υπεύθυνες για το μεγαλύτερο μέρος της οστικής δραστικότητας striatum.

Όσο για το κύκλωμα, το ραβδωτό σώμα προβάλλει στους πυρήνες από τους οποίους οι αποχωρούσες οδοί προέρχονται από δύο τρόπους, ένα άμεσο μονοπάτι που είναι διεγερτικό και έμμεσο μονοπάτι ανασταλτικού τύπου.

Έτσι, μέσω των αλληλεπιδράσεων με τον εγκεφαλικό φλοιό, τα βασικά γάγγλια συμβάλλουν στην εθελοντική κίνηση, αλλά και σε άλλες μορφές συμπεριφοράς όπως ο σκελετικός-κινητικός, ο οφθαλμοκινητικός, οι γνωσιακές και οι συναισθηματικές λειτουργίες. Για παράδειγμα, σε μερικά άτομα με νόσο του Huntington έχει παρατηρηθεί ότι ορισμένες βλάβες στο επίπεδο των πυρήνων της βάσης παράγουν αρνητικά συναισθηματικά και γνωστικά αποτελέσματα.

Νευροπαθολογία της νόσου του Huntington

Παθολογικά, η ασθένεια του Huntington εκδηλώνεται με ατροφία του ραβδωτού σώματος, το οποίο, όπως περιγράφηκε στο προηγούμενο τμήμα, αποτελείται από καούρα και πετάμενο. Η ατροφία προκαλεί νευρωνική απώλεια, που σχετίζεται επίσης με μια κατάσταση γλοίας (μια διαδικασία πολλαπλασιασμού αστροκυττάρων σε περιοχές που έχουν υποστεί βλάβη στον εγκέφαλο). Το 1985, ο μελετητής Vonsattel ταξινόμησε αυτή την ασθένεια από τον βαθμό 0 (όπου δεν επήλθαν αλλαγές) στο βαθμό 4, σε σχέση με την έκταση της ατροφίας του ραβδωτού σώματος. Έχει επίσης αποδειχθεί ότι ο βαθμός ατροφίας που συμβαίνει στο επίπεδο του ραβδωτού σώματος συσχετίζεται επίσης με τον εκφυλισμό άλλων δομών εγκεφάλου που δεν είναι ραβδωτές.

Στο ραβδωτό σώμα οι περισσότερο επηρεασμένοι νευρώνες είναι οι ακανθώδεις μεσαίοι νευρώνες που αντιπροσωπεύουν τον πολυπληθέστερο πληθυσμό που υπάρχει στο ραβδωτό σώμα και που χρησιμοποιούν το GABA, ένα ανασταλτικό αμινοξύ, ως νευροδιαβιβαστή.

Έχει επίσης αποδειχθεί ότι η νόσος του Huntington χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενδοεγνητικών εγκλεισμάτων και πρωτεϊνικών συσσωματωμάτων σε δυστροφικούς νευράξονες και σε νευρώνες του ραβδωτού και του φλοιού. είναι ένα φαινόμενο που υπάρχει επίσης και σε άλλες διαταραχές πολυγλουταμίνης (π.χ. τριπλή επέκταση, όπως στην περίπτωση της νόσου του Huntington). Έχει επίσης παρατηρηθεί ότι τα ενδοπυρηνικά εγκλείσματα εκδηλώνονται πριν από την απώλεια βάρους του εγκεφάλου, αλλά και πριν από την απώλεια σωματικού βάρους και πριν από την εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων.