γενικότητα
Η ιδεοπαθητική πνευμονική ίνωση είναι πνευμονική πάθηση άγνωστων αιτιών, που χαρακτηρίζεται από τον ανώμαλο σχηματισμό ιστού ουλής σε όλο το μήκος των κυψελίδων.
Με προοδευτικό χαρακτήρα και μόνιμες συνέπειες, η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση επηρεάζει βαθιά την πνευμονική λειτουργία (προκαλώντας, για παράδειγμα, δύσπνοια) και είναι υπεύθυνη για σοβαρές επιπλοκές (όπως πνευμονική υπέρταση, πνευμονική καρδιά ή καρκίνο του πνεύμονα) .
Δυστυχώς, η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση είναι μια κατάσταση για την οποία υπάρχουν μόνο συμπτωματικές θεραπείες. αυτό σημαίνει, επομένως, ότι οι άρρωστοι προορίζονται να ζήσουν μαζί του, χωρίς καμία δυνατότητα ανάκτησης.
Σύντομη επισκόπηση του όρου ίνωση
Στην ιατρική, η ίνωση είναι ο όρος που αναγνωρίζει τον ανώμαλο σχηματισμό μεγάλων ποσοτήτων συνδετικού ινώδους ιστού (ο οποίος είναι ένας ιστός χωρίς λειτουργία, ισοδύναμος με ιστό ουλής ) σε ένα όργανο του ανθρώπινου σώματος, χωρίς καμία αναφορά στη συμπεριφορά του παρεγχύματος ( που είναι ο λειτουργικός ιστός ενός οργάνου).
Οι διαδικασίες ίνωσης μεταβάλλουν την αρχιτεκτονική του οργάνου / ιστού-στόχου και αυτό, σε συνδυασμό με την απουσία δραστηριότητας από τον συνδετικό ινώδη ιστό, επηρεάζει επίσης τη λειτουργία του.
Τι είναι η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση;
Η ιδεοπαθητική πνευμονική ίνωση είναι ένας χρόνιος τύπος πνευμονικής νόσου (επομένως μια μακροχρόνια πνευμονική νόσο), που χαρακτηρίζεται από ανώμαλο σχηματισμό και άγνωστους λόγους ουλώδους ιστού γύρω από τις κυψελίδες .
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια προοδευτική κατάσταση με μη αναστρέψιμες συνέπειες. με άλλα λόγια, επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και παράγει μόνιμες μεταβολές στους πνεύμονες (όπου σχηματίζεται ιστός ουλής, ο τελευταίος είναι σταθερός και δεν αντικαθίσταται με λειτουργικό ιστό).
Τι είναι οι κυψελίδες;
Οι κυψελίδες ή οι πνευμονικές κυψελίδες είναι οι μικρές σακκούλες που βρίσκονται στο τέλος του ενδοπνευμονικού βρογχικού δένδρου (δευτερογενείς βρόγχοι, τριτογενείς βρόγχοι, βρόγχοι, τερματικοί βρόγχοι και αναπνευστικά βρογχιόλια), όπου ο αέρας που εισάγεται με εισπνοή τελειώνει στην οποία λαμβάνει χώρα η απόσυρση από το ανθρώπινο σώμα του οξυγόνου που περιέχεται στον προαναφερθέντα αέρα. Όλοι γύρω από τις κυψελίδες, στην πραγματικότητα, πραγματοποιούνται τα τριχοειδή αγγεία του αίματος που επιτρέπουν στο αίμα, το οποίο ρέει εσωτερικά, να απελευθερώσει το διοξείδιο του άνθρακα σε αντάλλαγμα για το οξυγόνο από τον αέρα.
Οι συνέπειες
Σε ανθρώπους που αναπτύσσουν ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, οι πνεύμονες καλύπτονται με ουλές, οι οποίες έχουν ως αποτέλεσμα να γίνουν "σκληρότερες" και λιγότερο ελαστικές και να "συνθλίβουν" τις κυψελίδες σαν να ήταν σε μια βία, εμποδίζοντας τους να συγκρατήσουν τον αέρα για την απόσυρση του οξυγόνου.
Ταξινόμηση της Ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης
Από την άποψη της εκπαίδευσης, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση ανήκει στην κατηγορία της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας (μη μολυσματικές πνευμονίες, με άγνωστες αιτίες, οι οποίες επηρεάζουν το πνευμονικό ενδιάμεσο ), οι οποίες, με τη σειρά τους, αποτελούν μέρος της μεγάλης παθολογικής ομάδας ενδιάμεσων νόσων του πνεύμονα (ή των πνευμονικών παρενθετικών ασθενειών ).
Για τους αναγνώστες που δεν το γνωρίζουν, το ενδιάμεσο (ή απλά το ενδιάμεσο) είναι ο συνδετικός ιστός που παρεμβάλλεται μεταξύ των κυψελίδων και καταστέλλεται για να παρέχει μηχανική στήριξη στο τελευταίο.
επιδημιολογία
Η ιδεοπαθητική πνευμονική ίνωση είναι μια σπάνια πνευμονοπάθεια, αλλά έχει την πρωτοκαθεδρία να είναι η πιο κοινή παραλλαγή της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας.
Σύμφωνα με κάποια στατιστική έρευνα, η ετήσια επίπτωσή της θα κυμαινόταν μεταξύ 6, 8 και 16, 3 ατόμων ανά 100, 000, στις ΗΠΑ και μεταξύ 4, 6 και 7, 4 ανά 100.000, στην Ευρώπη.
Πιο συνηθισμένη στους άνδρες από τις γυναίκες, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση τείνει να επηρεάζει τους ανθρώπους άνω των 50 ετών κατά προτίμηση.
αιτίες
Παρά τις πολυάριθμες έρευνες σχετικά με το θέμα, οι αιτίες της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης είναι άγνωστες. το επίθετο "ιδιοπαθές" αναφέρεται ακριβώς σε αυτή την έλλειψη γνώσης που σχετίζεται με αιτιώδεις παράγοντες.
Παράγοντες Κινδύνου της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης
Οι διάφορες μελέτες που διεξήχθησαν έως τώρα σχετικά με την αιτιώδη προέλευση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης δεν ήταν εντελώς άχρηστες. Πράγματι, από αυτές τις έρευνες προέκυψε ότι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι πιο συχνή παρουσία:
- Ένα οικογενειακό ιστορικό πνευμονικής ίνωσης ή πνευμονικής διάμεσης νόσου. Οι έρευνες δείχνουν ότι πάνω από το 20% των ανθρώπων με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση ανήκουν σε μια οικογένεια, όπου υπάρχει ή ήταν ένα άλλο μέλος με την ίδια ασθένεια ή εντούτοις μια μορφή ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας.
- Η συνήθεια του καπνίσματος . Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, περισσότερο από το 75% των ατόμων με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έχουν ιστορικό καπνίσματος.
- Ιστορικό συχνής έκθεσης σε μέταλλο, ξύλο, άνθρακα, σίλικα, πέτρες ή / και σκόνη από χόρτο.
- Η επονομαζόμενη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση ;
- Ένα παρελθόν ιστορικό λοιμώξεων από ιούς υποστηριζόμενο, για παράδειγμα, από τον ιό Epstein-Barr ή τον ιό της ηπατίτιδας C.
Είναι σημαντικό να θυμόμαστε λοιπόν ότι οι αριθμοί στο χέρι, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι πιο συχνός στους άνδρες (σαν να ήταν πιο προδιάθετοι στην πνευμονική νόσο) σε προχωρημένη ηλικία.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Τα τυπικά συμπτώματα και σημεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης είναι:
- Δύσπνοια ή δυσκολία στην αναπνοή.
- Ξηρός βήχας.
- Πόνος στο στήθος.
- Επαναλαμβανόμενο αίσθημα κόπωσης και αδυναμίας.
- Απώλεια βάρους χωρίς λόγο.
- Δάχτυλα του ποδιού (ή τα δάχτυλα του Ιπποκράτη και ψηφιακός ιπποκράτης).
Ο τρόπος εκδήλωσης και η σοβαρότητα αυτών των εκδηλώσεων ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή: σε μερικούς ασθενείς, η συμπτωματολογία είναι σημαντική από την αρχή της πάθησης. σε άλλους ασθενείς, ωστόσο, γίνεται σοβαρή μέσα σε λίγους μήνες μετά από μια ήπια αρχική φάση.
Ξέρετε ότι ...
Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης εξαρτάται από το πόσο εκτεταμένος είναι ο ιστός ουλής σε επίπεδο πνεύμονα. Στην πραγματικότητα, στην πραγματικότητα, όσο περισσότερος ουλώδης ιστός υπάρχει, τόσο χειρότερη είναι η συμπτωματική εικόνα.
επιπλοκές
Με την πάροδο του χρόνου, οι ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση τείνουν να αναπτύσσουν επιπλοκές, οι οποίες επιδεινώνουν περαιτέρω την κατάσταση της υγείας τους, στο βαθμό που προκαλούν θάνατο με κάποια συχνότητα και σε αρκετά γρήγορους χρόνους.
Συγκεκριμένα, οι πιθανές επιπλοκές της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνουν:
- Πνευμονική υπέρταση . Είναι η ανώμαλη και επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης μέσα στις πνευμονικές αρτηρίες (δηλ. Αρτηριακά αγγεία που φέρουν αίμα φτωχό σε οξυγόνο στους πνεύμονες) και μέσα στις σωστές κοιλότητες της καρδιάς (δηλ. Δεξιά κόλπο και κοιλία).
Η πνευμονική υπέρταση είναι μια πολύ σοβαρή ιατρική κατάσταση που τείνει να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.
Υπό την παρουσία ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, αυτή η κατάσταση εξαρτάται από την συμπίεση που ασκεί ο ιστός ουλής στις κυψελίδες και στα τριχοειδή της κυψελίδας.
- Η πνευμονική καρδιά . Πρόκειται για πολύ σοβαρή καρδιακή νόσο που προκαλείται από πνευμονική υπέρταση και χαρακτηρίζεται από μορφολογική μεταβολή της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς (διεύρυνση, πολύ συχνά συνδυασμένη με πύκνωση των τοιχωμάτων).
Η εμφάνιση της πνευμονικής καρδιάς συνήθως οδηγεί σε επιδείνωση της δύσπνοιας.
- Αναπνευστική ανεπάρκεια . Πρόκειται για μια σοβαρή νοσηρή κατάσταση, παρουσία της οποίας το άτομο παρουσιάζει σημαντική έλλειψη αναπνοής και κακή οξυγόνωση αίματος (υποξαιμία).
Η αναπνευστική ανεπάρκεια γενικά αποτελεί το τελικό στάδιο της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης.
- Καρκίνος πνεύμονα . Είναι η ασθένεια των πνευμόνων που προκύπτει από την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη ενός από τα συστατικά κύτταρα του πνεύμονα.
Υπό την παρουσία ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, ο καρκίνος του πνεύμονα αντιπροσωπεύει μια πιθανότητα που υπονομεύει περαιτέρω την υγειονομική κατάσταση του ασθενούς και ότι διακινδυνεύει τη ζωή του.
διάγνωση
Γενικά, για να διατυπώσουμε τη διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης και να καθορίσουμε την έκταση αυτής της πνευμονικής νόσου, οι γιατροί χρειάζονται πληροφορίες από: τα συμπτώματα του ασθενούς, τη φυσική εξέταση, το ιατρικό ιστορικό, αξιολόγηση πνευμονικής λειτουργίας, απεικόνιση των πνευμόνων (ακτινογραφία θώρακος, μαγνητικός συντονισμός στο θώρακα και / ή θωρακική CT) και βιοψία πνευμόνων .
Η ιστορία των συμπτωμάτων, η αντικειμενική εξέταση και η ιστορία
Η ιστορία των συμπτωμάτων, η φυσική εξέταση και το ιατρικό ιστορικό αποτελούν τις προκαταρκτικές διαγνωστικές έρευνες, οι οποίες βοηθούν τον γιατρό να γνωρίζει τα συμπτώματα λεπτομερώς και να υποθέσει όλες τις πιθανές αιτίες.
Δοκιμή Αξιολόγησης Πνευμονικής Λειτουργικότητας
Οι εξετάσεις για την εκτίμηση της λειτουργίας των πνευμόνων χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του τρόπου λειτουργίας των πνευμόνων και για το κατά πόσο τα παραπάνω συμπτώματα σχετίζονται με έλλειψη πνευμονικής λειτουργίας.
Στο διαγνωστικό μονοπάτι που οδηγεί στην αναγνώριση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, οι δοκιμές για την αξιολόγηση της αναμενόμενης πνευμονικής λειτουργίας είναι:
- Σπιρομέτρηση . Γρήγορο, πρακτικό και ανώδυνο, μετρά την ικανότητα εισπνοής και εκπνοής των πνευμόνων. Επιπλέον, παρέχει πληροφορίες σχετικά με τη βατότητα (ή το άνοιγμα) των πνευμονικών αεραγωγών.
- Οξυμετρία . Είναι η μέτρηση του κορεσμού οξυγόνου στο αίμα. Ως απλή και άμεση ως σπιρομετρία, για την εκτέλεσή της χρειάζεστε ένα όργανο που ονομάζεται οξύμετρο, το οποίο εφαρμόζεται σε ένα δάκτυλο ή σε ένα από τα δύο λοβούς αυτιών.
- Η δοκιμή αντοχής . Αποτελείται από την καταγραφή του πώς ο ρυθμός της καρδιάς, η αρτηριακή πίεση και η αναπνοή του ασθενούς ποικίλλουν, ενώ ο τελευταίος ασκεί περισσότερο ή λιγότερο έντονη σωματική δραστηριότητα.
Διαγνωστικά για εικόνες
Οι ακτίνες Χ του στήθους (ή οι ακτίνες Χ του θώρακα), οι σαρώσεις CT στο στήθος και η μαγνητική τομογραφία στο στήθος είναι τρεις ακτινολογικές εξετάσεις που παρέχουν λεπτομερείς εικόνες των εσωτερικών δομών του θώρακα (π.χ. καρδιά, πνεύμονες, μεγάλα αγγεία κ.λπ.).
Σε μια υποθετική κατάσταση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, αυτό επιτρέπει στον διαγνωστικό ιατρό να εκτιμήσει την κατάσταση της υγείας των πνευμόνων, εντοπίζοντας ανωμαλίες όπως η παρουσία μη φυσιολογικού ουλώδους ιστού.
Πνευμονική Βιοψία
Η βιοψία του πνεύμονα συνίσταται στη λήψη (προφανώς από τον ασθενή) και στη συνέχεια στην ανάλυση ενός μικρού δείγματος πνευμονικού ιστού στο εργαστήριο.
Η δειγματοληψία μπορεί να γίνει με τουλάχιστον 3 διαφορετικούς τρόπους: με βρογχοσκόπηση, με βρογχοκυψελιδική πλύση και, τέλος, με χειρουργική επέμβαση .
θεραπεία
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση θεραπεύεται αποκλειστικά από άποψη συμπτωμάτων . επί του παρόντος, στην πραγματικότητα, δεν υπάρχουν θεραπευτικές αγωγές ικανές να εξαλείψουν τον ανώμαλο ιστό ουλή, ούτε πολύ λιγότερη θεραπεία ικανή να σταματήσει την αμείλικτη εξέλιξη της εν λόγω ασθένειας των πνευμόνων.
Στην ουσία, επομένως, όσοι πάσχουν από ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση μπορούν να βασίζονται μόνο στη συμπτωματική θεραπεία και προορίζονται να συνυπάρχουν με την προαναφερθείσα παθολογία.
Συμπτωματική Θεραπεία: από τι αποτελείται;
Η συμπτωματική θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης παρουσιάζει, στην πραγματικότητα, 3 στόχους, οι οποίοι είναι:
- Ανακουφίστε τα συμπτώματα.
- Επιβραδύνει την αμείλικτη εξέλιξη της νόσου.
- Αναβάλλετε / αποφύγετε τις πιο σοβαρές επιπλοκές.
Συνεπώς, στις λεπτομέρειες, στον κατάλογο πιθανών συμπτωματικών θεραπειών παρουσία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, υπάρχουν: φάρμακα, οξυγονοθεραπεία, λεγόμενη αναπνευστική αποκατάσταση, μεταμόσχευση πνεύμονα και υιοθέτηση συγκεκριμένου τρόπου ζωής .
ΝΑΡΚΩΤΙΚΑ
Τα κορτικοστεροειδή (αντιφλεγμονώδη φάρμακα) και τα ανοσοκατασταλτικά (φάρμακα των οποίων το πρωταρχικό αποτέλεσμα είναι η μείωση της αποτελεσματικότητας των ανοσοποιητικών αμυντικών) είναι τα μόνα έγκυρα φάρμακα για τη διαχείριση των συμπτωμάτων της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης και για την επιβράδυνση της εξέλιξής της.
Μεταξύ των κορτικοστεροειδών, η πρεδνιζόνη αξίζει μια αναφορά. μεταξύ των ανοσοκατασταλτικών, από την άλλη, σημειώνουμε: μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, πενικιλλαμίνη και κυκλοσπορίνη.
ΟΞΥΓΟΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η θεραπεία με οξυγόνο είναι η χορήγηση επιπλέον οξυγόνου, πρακτική μέσω ειδικών συσκευών διανομής (μερικές επίσης φορητές). Γενικά, η εφαρμογή του συμβαίνει κάθε φορά που υπάρχει ανάγκη αύξησης της ποσότητας οξυγόνου που κυκλοφορεί στο αίμα.
Στην περίπτωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, η οξυγονοθεραπεία παράγει τα ακόλουθα οφέλη:
- Διευκολύνει την αναπνοή.
- Μειώνει τον κίνδυνο υποξαιμίας (χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα).
- Μειώνει την αρτηριακή πίεση στις σωστές κοιλότητες της καρδιάς, αποτρέποντας την πνευμονική υπέρταση και την πνευμονική καρδιά.
- Βελτιώνει τον ύπνο τη νύχτα.
Σημαντικό : δυστυχώς, η οξυγονοθεραπεία δεν επιβραδύνει τον σχηματισμό ουλώδους ιστού στους πνεύμονες με κανέναν τρόπο.
ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ
Η αναπνευστική αποκατάσταση συνίσταται στην άσκηση από τον ασθενή μιας σειράς κινητικών ασκήσεων (ποδήλατα γυμναστικής, σκάλες αναρρίχησης, περπάτημα κ.λπ.), προκειμένου να βελτιωθεί η ανεκτικότητα στις προσπάθειες και να μειωθεί η σοβαρότητα της δύσπνοιας.
Σημαντικό : όπως η θεραπεία με οξυγόνο, ακόμη και η αναπνευστική αποκατάσταση δεν επιβραδύνει το σχηματισμό ουλώδους ιστού στο επίπεδο των πνευμόνων.
ΠΝΕΥΜΑΤΙΚΗ ΔΙΑΜΟΡΦΩΣΗ
Η μεταμόσχευση πνευμόνων είναι μια χειρουργική διαδικασία για την αντικατάσταση ενός νοσούντος πνεύμονα με έναν υγιή πνεύμονα από έναν συμβατό δότη.
Λόγω της σημαντικής διεισδυτικότητας και της υπερβολικής αβεβαιότητας της αποτυχίας της λειτουργίας (απόρριψη οργάνου), η μεταμόσχευση πνευμόνων είναι μια διαδικασία που προορίζεται για τις πιο κρίσιμες περιπτώσεις και όταν όλες οι άλλες λύσεις που αναφέρθηκαν παραπάνω δεν απέδωσαν κανένα όφελος.
ΣΤΥΛ ΤΗΣ ΖΩΗΣ
Σύμφωνα με την αξιόπιστη γνώμη των ιατρών, οι ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση ωφελούνται:
- Μην καπνίζετε / σταματάτε να καπνίζετε.
- Αποφύγετε το παθητικό κάπνισμα.
- Υιοθετήστε μια συγκεκριμένη δίαιτα, η οποία αποφεύγει τη μείωση του βάρους του σώματος, τυπική για εκείνους που πάσχουν από την εν λόγω πνευμονική νόσο.
- Εμβολιάστε το εμβόλιο κατά της γρίπης (εμβολίου κατά της γρίπης) και κατά της πνευμονίας (πνευμονιοκοκκικό εμβόλιο).
πρόγνωση
Όντας μια ανίατη, προοδευτική ασθένεια με μόνιμες συνέπειες, η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έχει κακή πρόγνωση.
Χρόνος επιβίωσης
Αρκετές στατιστικές μελέτες έχουν δείξει ότι, για τους περισσότερους ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, ο χρόνος επιβίωσης μετά τη διάγνωση είναι μόνο 2-3 χρόνια .
πρόληψη
Δυστυχώς, αν δεν γνωρίζει τις αιτίες που την προκαλούν, η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση είναι μια ασθένεια για την οποία δεν υπάρχουν έγκυρα προληπτικά μέτρα.
