Η μεταεμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη παρόμοια με την αιμοσφαιρίνη, από την οποία διαφέρει λόγω της διαφορετικής κατάστασης οξείδωσης του σιδήρου. Στην πραγματικότητα, ο σίδηρος που υπάρχει στην ομάδα -EME της μεθαιμοσφαιρίνης οξειδώνεται στο ιόν τρισθενούς σιδήρου (Fe3 +), ενώ στην αιμοσφαιρίνη βρίσκεται σε μορφή ιόντων σιδήρου (Fe2 +). Το πέρασμα της οξείδωσης του σιδήρου από μια δισθενή κατάσταση σε μια τρισθενή κατάσταση, καθιστά την methemoglobin ανίκανη να μεταφέρει οξυγόνο στο σώμα μας.
Μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια, σε κανονικές συνθήκες, σχηματίζονται πάντα μικρές ποσότητες μεμιμοσφαιρίνης, οι οποίες εξαλείφονται εύκολα από ειδικά ενζυματικά συστήματα.
Η συσσώρευση της μεθαιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα μπορεί να συμβεί λόγω των κτηθέντων ή κληρονομικών αιτιών. Οι εξαγόμενες αιτίες είναι η έκθεση του οργανισμού σε οξειδωτικές χημικές ουσίες και φάρμακα, ενώ οι συγγενείς οφείλονται κυρίως σε έλλειψη ενζύμων (ανεπάρκεια του ενζύμου methemoglobin-reductase).
Στο σώμα μας, προκειμένου να μην αντιμετωπιστούν δυσάρεστες συνέπειες, η μεθαμογλομπίνη πρέπει να έχει μέγιστη συγκέντρωση 1% της ολικής αιμοσφαιρίνης. Όταν η μεθυεμοσφαιρίνη υπερβαίνει κατά πολύ αυτήν την τιμή κατωφλίου, μπορούμε να μιλάμε για μετθενοσφαιριναιμία. Ευτυχώς, όπως αναμενόταν, ο οργανισμός μας διαθέτει μηχανισμούς ικανούς να μειώνουν τη μεθομοσφαιρίνη που έχει οξειδωθεί αυθόρμητα (περίπου 3% την ημέρα). αυτοί οι μηχανισμοί περιλαμβάνουν την παρέμβαση του αναστολέα κυτοχρώματος-β5 του ενζύμου NADH, που υπάρχει στα ερυθροκύτταρα και άλλως γνωστή ως ρεδουκτάση της μεθαμογλοβίνης. Χάρη στην παρέμβαση αυτού του ενζύμου η ποσότητα της μεθαιμοσφαιρίνης διατηρείται σταθερά κάτω από το 1%.
αιτίες
Τα πιθανά αίτια που είναι υπεύθυνα για τον υπερβολικό σχηματισμό ή τη συσσώρευση μεταεμογλοβίνης και η επακόλουθη έναρξη της μεταιμοσφαιριναιμίας είναι:
- ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΜΕΙΩΜΕΝΗΣ ΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΜΥΝΑΣ που προκαλούνται από κληρονομική ανεπάρκεια του αναστολέα κυτοχρωμίου-b5 ενζύμου NADH και / ή έκθεση σε επικίνδυνα χημικά.
- ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΑ ΣΥΣΤΑΤΙΚΑ όπως νιτρώδες αμύλιο, χλωροκίνη, δαψόνη, νιτρώδη άλατα, νιτρικά άλατα, νιτρογλυκερίνη, νιτροπρωσσίδιο, κινόνες, σουλφοναμίδια και όλες οι ενώσεις που χρησιμοποιούνται στην τοπική αναισθησία.
- ΠΕΡΙΒΑΛΛΟΝΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ όπως αρωματικές αμίνες (για παράδειγμα π-νιτροανιλίνη), αρσίνη, χλωροβενζόλη, άλατα χρωμικού οξέος και τέλος νιτρώδη και νιτρικά άλατα.
Συμπτώματα της μεθαιμοσφαιριναιμίας
Οι ασθενείς με methemoglobinemia δεν παρουσιάζουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Χαρακτηριστικό σημείο της μεθαιμοσφαιριναιμίας είναι η κυάνωση, με ή χωρίς καρδιακά και / ή αναπνευστικά φαινόμενα. Ο όρος κυάνωση υποδηλώνει ένα συγκεκριμένο μπλε-καφέ χρώμα του αίματος, το οποίο δίνει στο δέρμα και τους βλεννογόνους υμένες μια μπλε χροιά.
Η αύξηση των επιπέδων της μεθαιμοσφαιρίνης στο αίμα μπορεί επίσης να οδηγήσει στην εμφάνιση κεφαλαλγίας, δύσπνοιας και τελικά σε εξασθένιση.
διάγνωση
Οι μόνες εργαστηριακές δοκιμές που είναι χρήσιμες για τη διάγνωση της μεθαιμοσφαιριναιμίας είναι η φασματοσκοπία του υγρού που προέρχεται από την αιμόλυση των ερυθροκυττάρων και την ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης
θεραπεία
Η θεραπεία με μεθαιμοσφαιριναιμία περιλαμβάνει την ενδοφλέβια χορήγηση δύο ουσιών, ασκορβικού οξέος ή μπλε του μεθυλενίου.
Το κυανό του μεθυλενίου είναι μια οργανική ουσία που έχει ισχυρή αναγωγική δραστικότητα, ικανή να μετασχηματίζει σίδηρο από ιόντα σιδήρου σε σιδηρούχο. Ανάλογα με τη σοβαρότητα, η δοσολογία του μπλε του μεθυλενίου μπορεί να κυμαίνεται από 60 έως 70 mg την ημέρα. Η δόση, λαμβάνοντας υπόψη την επικινδυνότητά της, πρέπει πάντοτε να αποφασίζεται από γιατρό.
Το ασκορβικό οξύ, επίσης γνωστό ως βιταμίνη C, είναι μία από τις ουσίες που είναι χρήσιμες στη θεραπεία της μεθαμογλομιναιμίας, διότι, όπως και με το κυανό του μεθυλενίου, έχει μειωτική δράση στον σίδηρο (μετασχηματίζοντάς τον από τρισθενή σε σιδηρούχο).
