εξέταση αίματος

ακοκκιοκυτταραιμία

Τι είναι η ακοκκιοκυτταραιμία

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια οξεία παθολογική κατάσταση που προκαλεί σοβαρή μείωση στα λευκά αιμοσφαίρια που κυκλοφορούν στο αίμα. Το αποτέλεσμα αυτής της αλλοίωσης καθορίζει, ειδικότερα, την έλλειψη πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων (ή κοκκιοκυττάρων), ενός συγκεκριμένου τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που παρεμβαίνουν στην υπεράσπιση του οργανισμού.

Σε περίπτωση ακοκκιοκυττάρωσης, η συγκέντρωση κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, βασεόφιλα και ηωσινόφιλα) πέφτει σε επίπεδα κάτω από 100 κύτταρα / mm³ αίματος.

Η ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να εκθέσει τους ασθενείς σε υψηλή πιθανότητα απόκτησης λοιμώξεων, καθώς η κοκκιοκυτταροπενία καταλήγει σε καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτός ο κίνδυνος συνδέεται στενά με τις αιτίες, το βαθμό και τη διάρκεια της νόσου.

Στη βάση της ακοκκιοκυττάρωσης μπορεί να υπάρξει αλλοίωση της μυελοποίησης του μυελού (ο μυελός των οστών δεν παράγει επαρκή αριθμό κοκκιοκυττάρων) ή αυξημένη καταστροφή αυτών των κυττάρων του αίματος.

Η παραγόμενη ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται συχνότερα ως αποτέλεσμα της φαρμακευτικής θεραπείας, ενώ η συγγενής μορφή είναι παρούσα από τη γέννηση.

αιτίες

Οι παθογενετικοί μηχανισμοί της ακοκκιοκυττάρωσης μπορούν να προσδιοριστούν με:

  • Ατέλειες παραγωγής κοκκιοκυττάρων.
  • Ανεπιθύμητη διανομή.
  • Μειωμένη επιβίωση λόγω αυξημένης καταστροφής (π.χ. υπερπλήρωση) ή αυξημένης χρήσης (δηλαδή κατανάλωση λόγω βακτηριακών ή ιογενών λοιμώξεων).

Η επίκτητη ακοκκιοκυττάρωση

Η επίκτητη ακοκκιοκυττάρωση μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες, όπως:

  • Αυτοάνοσες ασθένειες.
  • Όγκοι, φλεγμονή, μυελοϊνωμάτωση και άλλες ασθένειες του μυελού των οστών.
  • λοιμώξεις?
  • Απλαστική αναιμία.
  • Μερικά φάρμακα ή θεραπείες:
    • Η χημειοθεραπεία?
    • Μεταμόσχευση μυελού των οστών (ή παρασκεύασμα για μεταμόσχευση μυελού των οστών).
    • Φάρμακα όπως: ριτουξιμάμπη, πενικιλλίνη, καπτοπρίλη, ρανιτιδίνη, σιμετιδίνη, μεμιμαζόλη και προπυλθειουρακίλη.
    • Κυτοστατικά φάρμακα όπως κλοζαπίνη ή νιτροξείδιο.

Συγγενής ουδετεροπενία

Μερικές φορές, η ακοκκιοκυττάρωση είναι παρούσα από τη γέννηση. Αυτή η κατάσταση μπορεί στην πραγματικότητα να οφείλεται σε κάποιες μάλλον σπάνιες γενετικές αλλοιώσεις, οι οποίες μπορούν να κληρονομηθούν από γονείς που την καθιστούν κοινή στην ίδια οικογένεια.

Παράγοντες κινδύνου

Οι ακόλουθοι παράγοντες αυξάνουν την πιθανότητα ανάπτυξης ακοκκιοκυττάρωσης:

  • Θεραπεία χημειοθεραπείας για καρκίνο.
  • Λήψη ορισμένων φαρμάκων.
  • λοίμωξη?
  • Έκθεση σε ορισμένες χημικές τοξίνες ή ακτινοβολία.
  • Αυτοάνοσες ασθένειες.
  • Διευρυμένη σπλήνα.
  • Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος.
  • Λευχαιμία ή μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.
  • Απλαστική αναιμία ή άλλες ασθένειες του μυελού των οστών.
  • Γενετική προδιάθεση.

συμπτώματα

Η ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή μπορεί να παρουσιαστεί κλινικά με ξαφνικό πυρετό, ρίγη και πονόλαιμο. Η μόλυνση οποιουδήποτε οργάνου (πνευμονία, λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος ή του δέρματος) μπορεί να είναι ταχεία προοδευτική και επίσης να εξελιχθεί σε σηψαιμία. Η ακοκκιοκυττάρωση σχετίζεται επίσης με ασθένεια των ούλων.

Τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να παρουσιαστούν όταν πάσχετε από ακοκκιοκυτταραιμία:

  • Λευκοπενία (μείωση του αριθμού των κυκλοφορούντων λευκών αιμοσφαιρίων).
  • Πυρετός, ρίγη, μυϊκοί πόνοι, αδυναμία ή πονόλαιμος.
  • Βακτηριακή πνευμονία.
  • Στοματικά έλκη;
  • Αιμορραγία ούλων, αυξημένο σάλιο, halitosis και καταστροφή του περιοδοντικού συνδέσμου.
  • Μυκητιασικές ή βακτηριακές λοιμώξεις.

διάγνωση

Οι έρευνες που μπορούν να βοηθήσουν τους γιατρούς να διαγνώσουν την ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Πλήρης εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό του αριθμού των κοκκιοκυττάρων.
  • Μπορούν να αναλυθούν ούρα ή άλλα βιολογικά δείγματα για να προσδιοριστεί η παρουσία μολυσματικών παραγόντων.
  • βιοψία ή αναρρόφηση βελόνας του αιματοποιητικού κορδονιού.

Για την επίσημη διάγνωση της ακοκκιοκυττάρωσης, πρέπει να αποκλειστούν και άλλες παθολογικές καταστάσεις με παρόμοια εμφάνιση, όπως η μυελοδυσπλασία, η λευχαιμία και η απλαστική αναιμία. Η διαφορική διάγνωση απαιτεί κυτταρολογική και ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών, η οποία παρουσιάζει αλλοίωση των προμυελοκυττάρων, ενώ άλλοι τύποι κυττάρων υπάρχουν σε κανονικές τιμές.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδέχεται να απαιτούνται περισσότερες εξετάσεις σε βάθος:

  • Γενετικές δοκιμές.
  • Δοσολογία αυτοαντισωμάτων αντι-κοκκιοκυττάρων σε άτομα με αυτοάνοσες ασθένειες.

θεραπεία

Η θεραπεία της ακοκκιοκυττάρωσης εξαρτάται από την αιτία και τη σοβαρότητα της πάθησης. Σε ασθενείς που δεν παρουσιάζουν συμπτώματα λοίμωξης, η διαχείριση συνίσταται σε στενή παρακολούθηση με σειριακό αριθμό αίματος και στην εξάλειψη του παράγοντα που ευθύνεται για την πρωτογενή διαταραχή (για παράδειγμα, αντικατάσταση ενός συγκεκριμένου φαρμάκου).

Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

  • Θεραπεία μετάγγισης

    Εάν είναι απαραίτητο, ο ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε μετάγγιση κοκκιοκυττάρων. Ωστόσο, τα λευκά αιμοσφαίρια τείνουν να χάσουν γρήγορα τη λειτουργικότητά τους και το θεραπευτικό αποτέλεσμα που παράγεται είναι βραχείας διάρκειας. Επιπλέον, υπάρχουν πολλές επιπλοκές που σχετίζονται με αυτή τη διαδικασία.

  • Αντιβιοτική αγωγή

    Μερικά αντιβιοτικά μπορεί να συνταγογραφούνται για την εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα της ακοκκιοκυτταραιμίας ή για την πρόληψη οποιωνδήποτε λοιμώξεων που μπορεί να ευνοηθούν από λευκοπενία.

  • Ενέσιμο G-CSF (παράγοντες διέγερσης)

    Ανάλογα με την αιτία, μερικοί άνθρωποι μπορούν να επωφεληθούν από ενέσεις με παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF), προκειμένου να διεγείρουν τον μυελό για να παράγουν περισσότερα λευκά αιμοσφαίρια. Σε περίπτωση ακοκκιοκυττάρωσης, η χορήγηση ανασυνδυασμένου G-CSF (φιλγραστίμη) συχνά έχει ως αποτέλεσμα αιματολογική ανάκτηση.

  • Μεταμόσχευση μυελού των οστών

    Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις ακοκκιοκυττάρωσης, μπορεί να είναι απαραίτητη μια μεταμόσχευση μυελού των οστών (ή βλαστικών κυττάρων).