Τι είναι ο φαβισμός;
Ο φαβισμός είναι μια γενετική ανωμαλία που επηρεάζει ορισμένα ένζυμα που περιέχονται στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Γνωστή από την αρχαιότητα ως "ασθένεια φασολιών", αυτή η ασθένεια, όπως φαίνεται από την ίδια τη λέξη, συνεπάγεται την απόλυτη ανάγκη να αποφευχθεί η πρόσληψη φασολιών και άλλων τροφίμων, όπως μπιζέλια και ρήβες, ορισμένα φάρμακα και συγκεκριμένες ουσίες.
Αιτίες φαβισμού
Η πρόσληψη συγκεκριμένων τροφίμων και ουσιών θα μπορούσε να αναστείλει το ένζυμο G6DP, προκαλώντας σοβαρές συνέπειες για τον οργανισμό, συμπεριλαμβανομένης της οξείας αιμόλυσης με ίκτερο.
Ο όρος "φαβισμός" είναι, εντούτοις, ακατάλληλος, καθώς σε μερικούς ανθρώπους η κλινική αιμολυτική αντίδραση μπορεί επίσης να συμβεί ανεξάρτητα από την κατανάλωση φασολιών και μπιζελιών.
Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, τα άτομα που έχουν προσβληθεί δεν μπορούν να καταναλώσουν αυτά τα όσπρια. Επιπλέον, άλλες ουσίες δεν μπορούν να ληφθούν ή να εισπνευστούν, όπως το ναφθαλίνιο και ορισμένα φάρμακα, όπως τα αναλγητικά, τα αντιπυρετικά, τα αντιαλλεργικά, τα σαλικυλικά, ορισμένοι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες, η κινιδίνη, το κυανό του μεθυλενίου κλπ. που μπορεί να επιδεινώσουν την προϋπάρχουσα κατάσταση.
Η ανεπάρκεια του ενζύμου αφυδρογονάση γλυκόζης-6-φωσφορικής, όπως είδαμε, είναι η προκαλούσα αιτία που προκαλεί οξεία αιμόλυση με ίκτερο. Στην πραγματικότητα, ο ρόλος που διαδραματίζει αυτό το ένζυμο ως παράγοντας άμυνας των ερυθροκυττάρων από την οξείδωση είναι γνωστός.
Τα φάρμακα και οι ουσίες που αναφέρθηκαν παραπάνω μεταβάλλουν την οξειδωτική ισορροπία, ενεργώντας ως προ-οξειδωτικά.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα Favismo
Το άτομο που πάσχει από φαβισμό, μετά από 12-48 ώρες από την κατάποση μπιζελιών, φασολιών ή συγκεκριμένων φαρμάκων, παρουσιάζει μια κιτρινωπή επιδερμίδα που μερικές φορές τείνει να είναι πράσινη, οι οφθαλμικές σκλάσταες εμφανίζονται έντονα κίτρινα, τα σκοτεινά ούρα. Εάν ο φαβισμός εκδηλώνεται σε σοβαρή μορφή, το άτομο μπορεί να έχει καρδιαγγειακή κατάρρευση: ο ίκτερος προκαλείται από υψηλή συγκέντρωση χολερυθρίνης στο αίμα, ένα καταβολικό προϊόν (απόβλητα) αιμοσφαιρίνης που περιέχεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Εάν ο ίκτερος εξελίσσεται, η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί στην πιο σοβαρή μορφή του kernicterus (εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης: η χολερυθρίνη εναποτίθεται στον εγκέφαλο, με αποτέλεσμα την εγκεφαλική βλάβη και πιθανή νοητική καθυστέρηση).
Επιπλέον, η αιμολυτική αναιμία μπορεί να εμφανιστεί όχι μόνο ως αποτέλεσμα της λήψης απαγορευμένων ουσιών σε αυτή την ασθένεια, αλλά και ως αποτέλεσμα της πνευμονίας, της ιογενούς ηπατίτιδας, της ελονοσίας και της διαβητικής κετοξέωσης.
Υπάρχουν διάφορες μορφές φαβισμού και, σύμφωνα με τη σοβαρότητα, η ΠΟΥ (Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας) διακρίνει πέντε επίπεδα:
- οι δύο πρώτες εκφράζουν σοβαρή ανεπάρκεια (χρόνια αιμολυτική αναιμία / οξεία νεφρική ανεπάρκεια και διαλείπουσα αιμόλυση),
- το τρίτο αντιπροσωπεύει μια ελαφριά ανεπάρκεια (η αιμόλυση εκδηλώνεται μόνο σε περίπτωση επαφής με οξειδωτικές ουσίες - φασόλια, μπιζέλια, αναλγητικά, ναφθαλίνη, κλπ.),
- ενώ τα δύο τελευταία δεν συνεπάγονται επικίνδυνα κλινικά αποτελέσματα.
επίπτωση
Η ασθένεια των φασολιών μεταδίδεται κληρονομικά με το χρωμόσωμα Χ (ως υπολειπόμενο χαρακτηριστικό που συνδέεται με το γενετικό χρωμόσωμα Χ): για αυτό το λόγο τα αρσενικά επηρεάζονται περισσότερο από τα θηλυκά, τα οποία είναι γενικά υγιείς φορείς.
Η έλλειψη του ενζύμου G6DP είναι μια από τις συχνότερες ελλείψεις ενζύμων στον κόσμο, δεδομένου ότι επηρεάζει περίπου 400 εκατομμύρια ανθρώπους: το 20% των ατόμων που έχουν προσβληθεί είναι αφρικανικής φυλής, αν και είναι επίσης διαδεδομένο στην Ελλάδα, την Αφρική, την Ασία και τη Σαρδηνία . Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι στις περισσότερες περιπτώσεις ο φαβισμός παραμένει ασυμπτωματικός (δεν έχει συνέπειες για τον οργανισμό).
Θεραπεία και πρόληψη
Η μόνη θεραπεία είναι η πρόληψη: τα προσβεβλημένα άτομα πρέπει να απέχουν σχολαστικά από την πρόσληψη φασολιών και μπιζελιών, δεδομένου ότι περιέχουν προ-οξειδωτικές ουσίες στους σπόρους (κοντινά και convicina). αναλγητικό, αντιπυρετικό, ανθελονοσιακό, κυανό του μεθυλενίου, ναφθαλίνη, σουλφάρα, ΜΣΑΦ και μερικά αντιβιοτικά πρέπει να απαγορευτούν.
Οι μεταγγίσεις αίματος, σε περίπτωση οξείας αιμολυτικής κρίσης, και η αιμοκάθαρση για άτομα που πάσχουν από νεφρική ανεπάρκεια, είναι ζωτικής σημασίας.
Σε μερικές σοβαρές περιπτώσεις, η απομάκρυνση του σπλήνα θα μπορούσε να είναι η μόνη λύση: ακριβώς στο επίπεδο της σπλήνας, στην πραγματικότητα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται.
Η προσεκτική και εμπεριστατωμένη διάγνωση της νόσου είναι απαραίτητη πριν από την υιοθέτηση οποιασδήποτε θεραπείας: ο διαγνωστικός έλεγχος εξετάζει το ένζυμο γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογονάση μέσα στα ερυθροκύτταρα, υπογραμμίζοντας ακόμη και τις πιο μικρές ανεπάρκειες.
Συμπεράσματα
Δυστυχώς, οι πιθανές παραλλαγές της ασθένειας των φασολιών είναι τόσο πολλές, και οι έρευνες τόσο λίγες, ότι εξακολουθεί να υπάρχει μια σαφής ανησυχία σχετικά με τα πιθανά τρόφιμα, τα ναρκωτικά και τις ουσίες που είναι πραγματικά επικίνδυνα για τα θιγόμενα θέματα: σε ορισμένες περιπτώσεις, σχεδόν φαίνεται ότι μόνο τα φασόλια εμπλέκονται πραγματικά.
Σύμφωνα με κάποιους αρχαίους θρύλους, ο φαβισμός συνδέθηκε επίσης με πνευματικούς παράγοντες: φαίνεται ότι τα φασόλια συνδέθηκαν κατά κάποιον τρόπο με τον κόσμο των νεκρών και θεωρούνταν σύμβολο ακαθαρσίας και αποσύνθεσης.
