γενικότητα
Οι νευροεκφυλιστικές νόσοι αποτελούν ένα σύνολο παθολογιών που χαρακτηρίζονται από μια μη αναστρέψιμη και προοδευτική απώλεια νευρωνικών κυττάρων σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου.
Ωστόσο, πιστεύεται ότι στην ανάπτυξη νευροεκφυλιστικών ασθενειών υπάρχει η εμπλοκή πολλών παραγόντων, οι οποίοι συνεισφέρουν ο ένας στον άλλον προκαλώντας την παθολογία. Μεταξύ αυτών των παραγόντων ξεχωρίζουν βεβαίως εκείνα που προέρχονται από γενετική και κληρονομική προέλευση και από περιβαλλοντική φύση.
Οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες μπορούν να εκδηλωθούν με διάφορους τρόπους, ανάλογα με την περιοχή του εγκεφάλου που επηρεάζεται από την απώλεια νευρώνων και ανάλογα με τον τύπο των νευρώνων που επηρεάζονται.
Ωστόσο, γενικά, όλες αυτές οι παθολογίες έχουν τρία κοινά σημεία:
- Υβριστική και ύπουλη εμφάνιση, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις η εμφάνιση της ασθένειας είναι ασυμπτωματική και τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο αργότερα, όταν η νευρωνική βλάβη είναι αρκετά εκτεταμένη.
- Μη αναστρέψιμη εξέλιξη, διότι, δυστυχώς, δεν υπάρχουν ακόμα θεραπευτικές αγωγές ικανές να σταματήσουν μόνιμα τις νευροεκφυλιστικές νόσους.
- Αμιγώς συμπτωματική θεραπεία.
Μεταξύ των πιο γνωστών νευροεκφυλιστικών ασθενειών, θυμόμαστε:
- Τη νόσο του Parkinson;
- Ασθένεια Alzheimer;
- Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.
- Κορέα Χάντινγκτον;
- Μορφές άνοιας.
Τα κύρια χαρακτηριστικά των προαναφερθέντων ασθενειών θα περιγραφούν σύντομα παρακάτω.
Τη νόσο του Πάρκινσον
Η νόσος του Parkinson είναι μία από τις πιο γνωστές νευροεκφυλιστικές ασθένειες.
Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από τον εκφυλισμό των νευρώνων που βρίσκονται στο substantia nigra (μαύρη ουσία) του εγκεφάλου. Πιο αναλυτικά, ο εκφυλισμός αυτός έχει ως αποτέλεσμα την εξασθένιση της κινητικής ικανότητας, προκαλώντας συμπτώματα όπως:
- Τρόμος σε ηρεμία.
- βραδυκινησία?
- Μεταβολή ισορροπίας του σώματος.
- Μυϊκή δυσκαμψία.
Μια ανεπάρκεια του νευροδιαβιβαστή ντοπαμίνης βρίσκεται σε ασθενείς με νόσο του Πάρκινσον. για αυτό το λόγο, μεταξύ των δραστικών συστατικών που χρησιμοποιούνται περισσότερο στη θεραπεία αυτής της νευροεκφυλιστικής νόσου, υπάρχουν:
- Προδρόμους ντοπαμίνης, όπως λεβοντόπα.
- Ντοπαμινεργικοί αγωνιστές, όπως πραμιπεξόλη,
- Οι αναστολείς μονοαμινοξειδάσης, όπως η σελεγιλίνη.
- Αναστολείς Catechol-O-methyl τρανσφεράσης, όπως η εντακαπόνη και η τολκαπόνη.
Ασθένεια Alzheimer
Η νόσος του Alzheimer είναι μια άλλη από τις πιο γνωστές νευροεκφυλιστικές νόσους.
Χαρακτηρίζεται από την ανώμαλη συσσώρευση πρωτεϊνών, όπως το β-αμυλοειδές, το οποίο σχηματίζει πλάκα στον εγκέφαλο και την πρωτεΐνη tau, που προκαλεί το σχηματισμό νευροϊνωδών συσσωματωμάτων.
Η νευρωνική απώλεια που χαρακτηρίζει το Αλτσχάιμερ προκαλεί σοβαρές αλλοιώσεις στη γνωστική λειτουργία και, ειδικότερα, επηρεάζει τη βραχυπρόθεσμη μνήμη, την ικανότητα μάθησης και τη συναισθηματική σφαίρα του ασθενούς.
Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου του Alzheimer είναι:
- Αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης, όπως δονεπεζίλη και ριβαστιγμίνη.
- Memantine (ένας μη ανταγωνιστικός ανταγωνιστής για τον υποδοχέα γλουταμικού, ένας νευροδιαβιβαστής που πιστεύεται ότι εμπλέκεται στη νευρωνική βλάβη που χαρακτηρίζει τη νόσο του Alzheimer).
- Βιταμίνες με αντιοξειδωτική δράση (όπως βιταμίνη Ε), οι οποίες μπορεί να είναι αποτελεσματικές στην αντιμετώπιση του οξειδωτικού στρες που παράγεται στο νευρωνικό επίπεδο στους ασθενείς με Alzheimer.
Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (επίσης γνωστή ως ALS) είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Αυτοί οι νευρώνες ελέγχουν τους μυς. Ως εκ τούτου, η βλάβη τους μπορεί να υπονομεύσει σοβαρά όλες τις κινήσεις (συμπεριλαμβανομένης της αναπνοής), προκαλώντας συμπτώματα όπως: δυσκολία στο περπάτημα, δυσκολία στην κατάποση, δυσκολία στην ομιλία, δύσπνοια και δύσπνοια, μέχρι αναπνευστική ανεπάρκεια.
Επί του παρόντος, το μόνο ενεργό συστατικό που εγκρίθηκε για τη θεραπεία της ALS είναι η ριλουζόλη. Αυτό το φάρμακο δρα μειώνοντας την απελευθέρωση του γλουταμινικού στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Πράγματι, πιστεύεται ότι αυτός ο συγκεκριμένος νευροδιαβιβαστής μπορεί να εμπλέκεται στον εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων που χαρακτηρίζει αυτόν τον τύπο νευροεκφυλιστικής ασθένειας.
Κορέα Χάντινγκτον
Η χορεία του Huntington είναι κληρονομική νευροεκφυλιστική ασθένεια.
Η εν λόγω ασθένεια ανακύπτει λόγω της μετάδοσης ενός μεταλλαγμένου γονιδίου το οποίο κωδικοποιεί την πρωτεΐνη huntingtin (ή HTT). Ως εκ τούτου, η πρωτεΐνη που κωδικοποιείται από αυτό το γονίδιο μεταλλάσσεται και - ακόμη και αν οι μηχανισμοί με τους οποίους συμβαίνει αυτό δεν είναι γνωστοί ακριβώς - φαίνεται ότι είναι υπεύθυνος για τον εκφυλισμό των νευρώνων του πυρήνα του caudate που χαρακτηρίζει αυτή την ασθένεια.
Οι γνωστικές και κινητικές δεξιότητες είναι σοβαρά διαταραγμένες σε ασθενείς με νόσο του Huntington. Αυτή η βλάβη οδηγεί σε συμπτώματα όπως μεταβολές της διάθεσης, απώλεια μνήμης, κατάθλιψη, δυσκολία στο περπάτημα, ομιλία και κατάποση.
Μεταξύ των διαφόρων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη συμπτωματική θεραπεία αυτής της νευροεκφυλιστικής νόσου, αναφέρουμε: φάρμακα κατά του Parkinson, αντιψυχωσικά και αντικαταθλιπτικά.
μορφές άνοιας
Οι άνοσες είναι μια ομάδα τυπικών νευροεκφυλιστικών νόσων - αλλά όχι αποκλειστικών - γήρατος. Σε αυτόν τον τύπο παθολογίας, ο ασθενής υφίσταται νευρωνική βλάβη, η οποία οδηγεί σε μείωση των γνωστικών λειτουργιών.
Υπάρχουν διάφοροι τύποι άνοιας και η νόσος του Alzheimer είναι ένας από αυτούς. Μεταξύ των πιο διαδεδομένων μορφών άνοιας, θυμόμαστε:
- Εμπρόσθια άνοση άνοια;
- Άνοια με σώμα Lewy;
- Αγγειακή άνοια.
Η συμπτωματολογία της άνοιας ποικίλλει ανάλογα με την περιοχή του εγκεφάλου στην οποία συμβαίνει η νευρωνική βλάβη, συνεπώς, εξαρτάται από τον τύπο της άνοιας που έχει επηρεάσει τον ασθενή. Ομοίως, ο τύπος θεραπείας (όσο συμπτωματικός) θα εξαρτηθεί από τη μορφή της άνοιας που πάσχει ο ασθενής.
