γενικότητα
Ο υπογοναδισμός είναι μια ανώμαλη κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από μια περισσότερο ή λιγότερο έντονη μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας των γονάδων, η οποία στον άνθρωπο είναι οι όρχεις, ενώ στη γυναίκα είναι οι ωοθήκες.
Η παρουσία υπογοναδισμού μπορεί να εξαρτάται από ένα πρόβλημα εγγενές στις γονάδες (πρωτογενής υπογοναδισμός) ή ένα πρόβλημα στον άξονα υποθάλαμου-υπόφυσης που ελέγχει τη δραστηριότητα των γονάδων (δευτερογενής υπογοναδισμός).
Τα συμπτώματα του υπογοναδισμού ποικίλλουν ανάλογα με το φύλο του ασθενούς.
Η θεραπεία είναι, κατά κανόνα, ορμονικού τύπου: στη γυναίκα, συνίσταται στην εξωγενή χορήγηση οιστρογόνων. σε ανθρώπους, στην εξωγενή χορήγηση τεστοστερόνης.
Σύντομη ανασκόπηση του άξονα του υποθαλάμου - υπόφυση - γονάδες
Στους ανθρώπους, οι γονάδες - τα αναπαραγωγικά όργανα που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή σεξουαλικών κυττάρων ή γαμετών - βρίσκονται υπό τον έλεγχο του υποθάλαμου και των αδένων της υπόφυσης .
Δείτε πώς:
- Ο αδένας του κεντρικού νευρικού συστήματος, ο υποθάλαμος εκκρίνει ορμόνες πρωτεϊνικής φύσης, που ονομάζονται ορμόνες RH ή ορμόνες απελευθέρωσης (Σημείωση: η RH αντιπροσωπεύει ορμόνες αναγωγής ).
Οι ορμόνες RH είναι συνολικά τέσσερις και δρουν στον υποφυσιακό αδένα, προκαλώντας την έκκριση άλλων ορμονών.
- Οι υποθαλαμικές ορμόνες RH είναι: GnRH, TRH, GHRH και CRH.
Ενδιαφέρον για αυτό το άρθρο, είναι μόνο η GnRH, ή η ορμόνη αναγωγής για γοναδοτροπίνες . Η λειτουργία του GnRH είναι να διεγείρει την υπόφυση για να εκκρίνει γοναδοτροπίνες ( FSH και LH ).
- Στο πλαίσιο που περιλαμβάνει τον υποθάλαμο, την υπόφυση και τις γονάδες, οι γοναδοτροπίνες της υπόφυσης FSH και LH έχουν ως στόχο να διεγείρουν τις γονάδες για να εκκρίνουν τις ορμόνες φύλου .
Οι αρσενικές και θηλυκές ορμόνες του φύλου προέρχονται από τη χοληστερόλη. στους ανθρώπους, ο κύριος εκπρόσωπός τους είναι η τεστοστερόνη, ενώ στις γυναίκες είναι οιστρογόνα και προγεστερόνη (ΣΗΜ .: στους ανθρώπους υπάρχουν μικρές ποσότητες οιστρογόνου και προγεστερόνης · ομοίως, στις γυναίκες, υπάρχουν μικρές ποσότητες της τεστοστερόνης).
Τι είναι ο υπογοναδισμός;
Ο υπογοναδισμός είναι ο ιατρικός όρος που υποδηλώνει μια περισσότερο ή λιγότερο σημαντική μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας των γονάδων, που στον άνθρωπο είναι οι όρχεις, ενώ στη γυναίκα είναι οι ωοθήκες .
Η μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας των γονάδων οδηγεί σε μείωση της έκκρισης των ορμονών φύλου.
ΤΙ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΕΙ ΤΟ ΡΟΛΟ ΤΟΥ ΑΝΔΡΙΚΟΥ ΚΑΙ ΤΩΝ ΓΥΝΑΙΚΩΝ ΣΕΞΟΥΑΛΙΚΩΝ ΟΡΜΟΝΩΝ;
Γενικά, οι ορμόνες φύλου ελέγχουν την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών και τη συσκευή γεννητικών οργάνων στο σύνολό της.
Πηγαίνοντας στις λεπτομέρειες του άνδρα και της γυναίκας, οι αρσενικές ορμόνες φύλου ρυθμίζουν την ανάπτυξη των όρχεων, του πέους, των ηβικών τριχών και των μυών. οι γυναικείες σεξουαλικές ορμόνες, από την άλλη πλευρά, διέπουν την ανάπτυξη του στήθους και των ηβικών τριχών, τη διεύρυνση της λεκάνης και την εμφάνιση της εμμήνου ρύσεως.
ΑΝΘΡΩΠΙΝΟ ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΣ ΓΕΜΙΣΜΑΤΟΣ
Αν αφορά τον άνθρωπο, η κατάσταση του υπογοναδισμού ονομάζεται πιο συγκεκριμένα ανδρική υπογοναδισμός . Ομοίως, αν η γυναίκα ενδιαφέρεται, λέγεται πιο συγκεκριμένα γυναικεία υπογοναδισμός .
Ο υπογοναδισμός του άνδρα είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μειωμένη λειτουργία των όρχεων, από την οποία εξαρτάται η έλλειψη τεστοστερόνης.
Ο θηλυκός υπογοναδισμός, από την άλλη πλευρά, είναι η κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μειωμένη λειτουργικότητα των ωοθηκών, ακολουθούμενη από λιγότερη ή καθόλου παραγωγή οιστρογόνων, προγεστερόνης και ορμόνων που προέρχονται από αυτά.
τύποι
Οι ειδικοί για τις γεννητικές νόσους θεωρούν ότι είναι δυνατόν να ταξινομηθεί ο υπογοναδισμός σύμφωνα με διάφορα κριτήρια.
Σύμφωνα με το πιο κοινό κριτήριο, υπάρχει πρωτογενής υπογοναδισμός και δευτερογενής υπογοναδισμός :
- Ο υπογοναδισμός ορίζεται ως πρωτεύων όταν προκύπτει από ένα ελάττωμα ή πρόβλημα στο επίπεδο των γονάδων.
Αυτό σημαίνει ότι τα σήματα που προέρχονται από τον υποθάλαμο και την υπόφυση είναι σωστά. αυτό που δεν λειτουργεί σωστά είναι τα αναπαραγωγικά όργανα.
Οι πιθανές καταστάσεις που ευθύνονται για τον πρωτογενή υπογοναδισμό είναι: σύνδρομο Klinefelter, σύνδρομο Turner, κρυψορχία, σύνδρομο Noonan κ.λπ.
- Ο υπογοναδισμός ονομάζεται δευτερογενής (ή κεντρική), όταν είναι αποτέλεσμα ελαττωμάτων του υποθαλάμου ή της υπόφυσης.
Αυτό σημαίνει ότι οι γονάδες είναι υγιείς και θα λειτουργούν σωστά, αν δεν υπήρχε πρόβλημα προς τα πάνω, στο επίπεδο του υποθαλαμικού αδένα και της υπόφυσης.
Συνθήκες που μπορούν να προκαλέσουν δευτερογενή υπογοναδισμό είναι: σύνδρομο Kallmann, παθήσεις υπόφυσης, υποσιτισμός, όγκοι στον εγκέφαλο που εμπλέκουν τον υποθάλαμο, κατάχρηση οπιούχων κ.λπ.
ΑΛΛΟ ΚΡΙΤΗΡΙΟ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗΣ
Το δεύτερο πιο διαδεδομένο κριτήριο ταξινόμησης του υπογοναδισμού διακρίνει τον τελευταίο σε: τον συγγενή υπογοναδισμό και τον αποκτώμενο υπογοναδισμό .
- Ο υπογοναδισμός ονομάζεται συγγενής, όταν είναι παρών από τη γέννηση.
Πιθανές αιτίες συγγενούς υπογοναδισμού είναι το προαναφερθέν σύνδρομο Turner και το σύνδρομο Klinefelter.
- Ο υπογοναδισμός ορίζεται ως αποκτώμενος, όταν αυτοί που τον επηρεάζουν αναπτύσσονται στη διάρκεια της ζωής του, ακολουθώντας συγκεκριμένα γεγονότα που πυροδοτούν.
Οι πιθανές αιτίες του αποκτώμενου υπογοναδισμού είναι: η λεγόμενη ανεπάρκεια ανδρογόνων που προκαλείται από οπιοειδή (τυπικά για όσους έχουν κακοποιηθεί κατά καιρούς κωδεΐνη, μορφίνη κλπ.), Παιδικές παρωτίτιδες, εγκεφαλικά τραύματα που εμπλέκουν τον υποθάλαμο ή την υπόφυση κ.λπ.
αιτίες
Οι κύριες αιτίες του πρωτογενούς υπογοναδισμού είναι:
- Ορισμένες γενετικές ασθένειες που επηρεάζουν τα σεξουαλικά χρωμοσώματα, όπως το σύνδρομο Turner (σε γυναίκες) ή το σύνδρομο Klinefelter (στους άνδρες)
- Cryptorchidism, στους ανθρώπους. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει υπογοναδισμό σε περίπτωση μη θεραπείας κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας.
- Ορισμένες μορφές μετάξι-ορχίτιδας, στους ανθρώπους. Ο ορχίτης είναι ο ιατρικός όρος για μια φλεγμονώδη κατάσταση στους όρχεις.
- Χειρουργικές παρεμβάσεις, που προορίζονται για σεξουαλικά όργανα. Σε τέτοιες καταστάσεις, ο υπογοναδισμός αποτελεί χειρουργική επιπλοκή.
- Χημειοθεραπευτικές ή ραδιοθεραπευτικές θεραπείες . Γενικά, ο υπογοναδισμός χημειοθεραπείας ή ακτινοθεραπείας είναι προσωρινός. Οι γονάδες, στην πραγματικότητα, συνεχίζουν τη φυσική τους λειτουργία κάμποσο χρόνο μετά την ολοκλήρωση των προαναφερθεισών θεραπειών.
Είναι σπάνιο ότι η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία προκαλούν μόνιμη στειρότητα.
Οι πιο σημαντικές αιτίες του δευτερογενούς (ή κεντρικού) υπογοναδισμού, ωστόσο, είναι:
- Σύνδρομο Kallmann . Είναι μια γενετική ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία του υποθάλαμου, η οποία δεν παράγει τις σωστές ποσότητες GnRH.
Η έλλειψη παραγωγής GnRH εμποδίζει την έκκριση της FSH και της LH από την υπόφυση. χωρίς επαρκείς ποσότητες FSH και LH, οι γονάδες δεν εκκρίνουν ορμόνες φύλου.
- Ασθένειες της υπόφυσης. Αυτές οι ασθένειες θέτουν σε κίνδυνο την δραστηριότητα ορμονικής έκκρισης της ίδιας της υπόφυσης και αυτό επηρεάζει τις γονάδες.
Μεταξύ των ασθενειών της υπόφυσης, οι όγκοι της υπόφυσης αξίζουν ιδιαίτερη αναφορά.
- Ορισμένες φλεγμονώδεις ασθένειες, όπως η σαρκοείδωση, η φυματίωση ή η ιστιοκυττάρωση, που επηρεάζουν τον υποθάλαμο ή την υπόφυση, αλλάζοντας τη δραστηριότητά του.
- Μερικές μολυσματικές ασθένειες, όπως το AIDS.
- Παρατεταμένη χρήση φαρμάκων για τα οπιούχα πόνου . Μεταξύ των φαρμάκων μιας οπιούχου φύσης ικανών να προκαλέσουν δευτερογενή υπογοναδισμό, υπάρχουν: κωδεΐνη, μορφίνη, οξυκωδόνη, μεθαδόνη, φεντανύλη, υδρομορφίνη και διυδροκωδεΐνη.
- Παχυσαρκία .
- Γήρανση ;
- Αιμοχρωμάτωση . Είναι μια γενετική ασθένεια, συνήθως κληρονομική, που χαρακτηρίζεται από την ανώμαλη συσσώρευση σιδήρου σε διάφορα όργανα (συμπεριλαμβανομένων των αδένων) του σώματος. Για τους ιστούς και τα όργανα στα οποία συσσωρεύεται, ο σίδηρος μπορεί να είναι πολύ επιβλαβής, ώστε να προκαλεί ανεπανόρθωτη βλάβη.
- Διατροφικές ανεπάρκειες λόγω υποσιτισμού .
- Εγκεφαλική χειρουργική, από την οποία προκύπτει μια περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή αλλοίωση του υποθαλάμου.
- Όγκοι εγκεφάλου που εμπλέκουν τον υποθάλαμο.
- Τραύμα της κεφαλής που επηρεάζει ειδικά τον υποθάλαμο ή την υπόφυση.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Τα συμπτώματα του υπογοναδισμού στους ανθρώπους είναι διαφορετικά από τα συμπτώματα του υπογοναδισμού στις γυναίκες.
Στα αρσενικά άτομα, ο υπογοναδισμός είναι υπεύθυνος για: την κακή ανάπτυξη των μυών, την ανώμαλη ανάπτυξη του μαστού, τη στυτική δυσλειτουργία, το μειωμένο πέος και την ανάπτυξη των όρχεων, τη στειρότητα (λόγω κακής ή καθόλου παραγωγής σπέρματος), την υποτροπιάζουσα αίσθηση κόπωσης, μείωση ή απουσία λίμπιντο, οστεοπόρωση, τριχόπτωση, εξάψεις και δυσκολία συγκέντρωσης.
Με τη μετατόπιση της προσοχής στο γυναικείο φύλο, ο υπογοναδισμός στις γυναίκες οφείλεται: στην απουσία εμμηνορρυσίας, στην κακή ανάπτυξη του μαστού, στις εξάψεις, στην τριχόπτωση, στην απώλεια λίμπιντο και στην απώλεια γαλακτώδους υγρού από το στήθος.
ΔΕΥΤΕΡΗ ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΣ: ΕΝΕΧΕΤΑΙ ΤΟ ΣΥΜΠΤΟΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟ ΠΛΑΙΣΙΟ
Εκτός από την εμφάνιση των προαναφερθέντων συμπτωμάτων, εκείνοι που πάσχουν από δευτερογενή υπογοναδισμό διαμαρτύρονται επίσης για μια σειρά διαταραχών που σχετίζονται με την κατάσταση που προκάλεσε υπογοναδισμό.
Για να καταλάβουμε τι έχει ειπωθεί, είναι χρήσιμο να αναφέρουμε το ακόλουθο παράδειγμα: ένας όγκος στον εγκέφαλο, που περιλαμβάνει τον υποθάλαμο, προκαλεί επίσης πονοκεφάλους, οπτικές διαταραχές και διάφορες ορμονικές δυσλειτουργίες (Σημείωση: θα θυμόμαστε ότι ο υποθάλαμος παράγει αρκετές ορμόνες).
διάγνωση
Για σωστή διάγνωση υπογοναδισμού, είναι απαραίτητα τα ακόλουθα: φυσική εξέταση, ιατρικό ιστορικό και δοκιμές δοσολογίας ορμονών σε δείγμα αίματος.
Μερικές φορές, οι γιατροί μπορεί επίσης να θεωρούν απαραίτητο να χρησιμοποιήσουν ορισμένες διαγνωστικές εξετάσεις απεικόνισης, συμπεριλαμβανομένων των υπερήχων, CT ή πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMR).
ΣΤΟΧΟΣ ΕΞΕΤΑΣΗΣ
Η φυσική εξέταση είναι η ιατρική αξιολόγηση των συμπτωμάτων που αναφέρθηκαν από τον ασθενή.
Δεδομένου ότι περιλαμβάνει επίσης την αναζήτηση των πιο χαρακτηριστικών σημείων υπογοναδισμού, είναι πολύ συνηθισμένο για τον γιατρό να εξετάσει τη μυϊκή μάζα, το τριχωτό της κεφαλής και την εμφάνιση των γεννητικών οργάνων.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΟΡΜΟΝΙΚΗΣ ΔΟΣΟΛΟΓΙΑΣ
Κανονικά, οι δοκιμές δοσολογίας ορμονών σε δείγμα αίματος από τον ασθενή περιλαμβάνουν:
- Μέτρηση της FSH (ή ορμόνης διέγερσης ωοθυλακίων) και των επιπέδων LH (ή της ωχρινοποιητικής ορμόνης)
- Μέτρηση των επιπέδων οιστρογόνου στις γυναίκες.
- Μέτρηση των επιπέδων τεστοστερόνης στους άνδρες.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί επίσης να αξιολογήσει τα επίπεδα του σιδήρου στο αίμα, την προλακτίνη (μια ορμόνη που ενδιαφέρει τις γυναίκες, η οποία ρυθμίζει την ανάπτυξη του μαστού και την παραγωγή γάλακτος) και τις θυρεοειδικές ορμόνες.
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΔΟΚΙΜΗ ΕΙΚΟΝΑΣ
Οι εξετάσεις διαγνωστικής απεικόνισης είναι χρήσιμες, επειδή επιτρέπουν στον γιατρό να εκτιμήσει την υγεία των εσωτερικών γεννητικών οργάνων ή να αναζητήσει πιθανούς όγκους στον εγκέφαλο ή στο επίπεδο της υπόφυσης.
Η συνταγή τους εξαρτάται από αυτό που προέκυψε κατά τις προηγούμενες εξετάσεις.
θεραπεία
Για να μάθετε περισσότερα: Φάρμακα για τη θεραπεία του υπογοναδισμού
Γενικά, η θεραπεία του υπογοναδισμού ποικίλει ανάλογα με το φύλο του ασθενούς.
Έτσι, ο γυναικείος υπογοναδισμός απαιτεί θεραπεία εκτός από τον υπογναδισμό των ανδρών.
Η θεραπεία του υπογοναδισμού μπορεί να είναι η ίδια και για τους άνδρες και για τις γυναίκες, όταν στην προέλευσή του υπάρχει κάποια συγκεκριμένη ασθένεια του υποθαλάμου ή της υπόφυσης, όπως υποθάλαμος ή όγκος της υπόφυσης.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΟΥ ΓΥΝΑΙΚΕΙΟΥ ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΥ
Η θεραπεία πρώτης γραμμής του γυναικείου υπογοναδισμού αποτελείται από θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης βασισμένη σε οιστρογόνα, με άλλα λόγια εξωγενή χορήγηση οιστρογόνων .
Η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης βασισμένη σε οιστρογόνα, γνωστή και ως θεραπεία αντικατάστασης οιστρογόνων, έχει τη δυνατότητα να προάγει τον κίνδυνο καρκίνου του ενδομητρίου μεταξύ των πιθανών ανεπιθύμητων ενεργειών της.
Σύμφωνα με ορισμένες επιστημονικές μελέτες, ο κίνδυνος αυτός θα μπορούσε να περιοριστεί από τον συνδυασμό εξωγενών οιστρογόνων με κάποια δόση προγεστερόνης.
Στην περίπτωση χαμηλής λίμπιντο, η εξωγενής χορήγηση μικρών ποσοτήτων τεστοστερόνης είναι μια καλή λύση.
Σε περίπτωση ακανόνιστου εμμηνορρυσιακού κύκλου ή δυσκολίας σύλληψης, οι γιατροί θα μπορούσαν να συνταγογραφήσουν χοριαγόνανδροτροπίνη άλφα (με ένεση) ή εξωγενή FSH (σε χάπια) στους ασθενείς.
Θεραπεία αντικατάστασης οιστρογόνων: οι μέθοδοι χορήγησης
Οι συνηθέστερες εξωγενείς μορφές πρόσληψης οιστρογόνων είναι δύο: μέσω της εφαρμογής ενός επιθέματος στο δέρμα (μέσω διαδερμικής) ή μέσω καταπόσιμων χαπιών (από του στόματος).
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΟΥ ΑΝΘΡΩΠΙΝΟΥ ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΥ
Η θεραπεία πρώτης γραμμής του ανδρικού υπογοναδισμού αποτελείται από τη λεγόμενη θεραπεία αντικατάστασης τεστοστερόνης (TRT), δηλαδή την εξωγενή χορήγηση τεστοστερόνης .
Μεταξύ των παρενεργειών του TRT, ο αυξημένος κίνδυνος καρδιαγγειακών παθήσεων, συμπεριλαμβανομένης της καρδιακής προσβολής, αξίζει ιδιαίτερης αναφοράς. Από την άποψη αυτή, το 2015, η FDA, δηλαδή η αμερικανική κυβερνητική υπηρεσία για τη ρύθμιση των τροφίμων και των φαρμακευτικών προϊόντων, απαίτησε από τις φαρμακευτικές εταιρείες που εμπορεύονται την εξωγενή τεστοστερόνη να αναφέρουν στα επεξηγηματικά φυλλάδια (υπό τον τίτλο ανεπιθύμητες ενέργειες) την πιθανή αύξηση του κινδύνου καρδιαγγειακών παθήσεων.
Μερικές φορές, εκτός από το TRT, οι γιατροί μπορεί επίσης να θεωρούν απαραίτητη την απαίτηση εξωγενούς GnRH . Το GnRH είναι χρήσιμο στην περίπτωση των προεφηβικών ασθενών (για την προώθηση της εφηβείας) και σε περίπτωση μειωμένης παραγωγής σπέρματος.
Θεραπεία αντικατάστασης τεστοστερόνης: μέθοδοι χορήγησης
Οι πιθανοί τρόποι λήψης εξωγενούς τεστοστερόνης είναι: με τη χρήση ενός γύψου ή πηκτής που μπορεί να εφαρμοστεί στο δέρμα (μέσω της διαδερμικής οδού), με ένεση (μέσω παρεντερικής οδού) και με κατάποση δισκίων (από του στόματος).
ΔΕΥΤΕΡΗ ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΣ ΛΟΓΩ ΥΠΩΘΑΛΑΜΙΚΗΣ ΔΟΚΙΜΗΣ Ή ΥΠΟΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ
Όταν η αιτία υπογοναδισμού είναι ένας όγκος του υποθαλάμου ή της υπόφυσης, η προβλεπόμενη θεραπεία μπορεί να συνίσταται σε: χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση της μάζας του όγκου, ακτινοθεραπεία ή / και χημειοθεραπεία.
πρόγνωση
Το Ίδρυμα Ουρολογικής Φροντίδας - ένα Αμερικανικό Ίδρυμα που ειδικεύεται στον τομέα της ουρολογίας - δηλώνει ότι ο υπογοναδισμός είναι μια κατά βάση συνήθης κατάσταση που απαιτεί δια βίου θεραπεία.
Οι περιπτώσεις δευτερογενούς υπογοναδισμού, των οποίων οι αιτίες είναι μερικές φορές θεραπευτικές ακόμη και με καλά αποτελέσματα, αποτελούν εξαιρέσεις από ό, τι έχει ειπωθεί.
