Omphalocele - Αιτίες και συμπτώματα

Σχετικά άρθρα: Omphaloceles

ορισμός

Η αποαπαλλοκήλη είναι μια σοβαρή συγγενής δυσπλασία, που χαρακτηρίζεται από την προεξοχή των κοιλιακών σπλάχνων μέσω ενός ελαττώματος στη διάμεση γραμμή του τοιχώματος που τα περιέχει κανονικά.

Στη βάση του ομφαλού, τα κλειστά όργανα καλύπτονται από ένα λεπτό μεμβρανώδη, ημιδιαφανές και αβυσικό σάκο, που σχηματίζεται εσωτερικά από περιτόναιο και εξωτερικά από αμνίους.

Οι διαστάσεις της σχισμής είναι μεταβλητές: η ομφαλοκήλη μπορεί να είναι μικρού όγκου (εάν από μια μικρή κήλη του ομφάλιου λώρου προεξέχει μόνο λίγοι εντερικοί βρόχοι) ή μεγάλη, όταν περιέχει τα περισσότερα από τα κοιλιακά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εντέρου, του στομάχου και ήπατος. Οι άμεσοι κίνδυνοι είναι οι λοιμώξεις του περιτοναϊκού ορού και η ξήρανση του εντέρου, η υποθερμία και η αφυδάτωση που προκύπτουν από την εξάτμιση του νερού από τα εκτεθειμένα σπλάχνα.

Σε πολλές περιπτώσεις, τα βρέφη με ομφαλλοκήλη έχουν άλλες δυσπλασίες, οι οποίες περιλαμβάνουν την αθησία του εντέρου, τις κρανιοπροσωπικές αλλαγές, τις καρδιακές παθήσεις, τις νεφρικές ανωμαλίες και τα ελαττώματα του νευρικού σωλήνα.

Η αποφλοαλκέλη προέρχεται από ένα μη φυσιολογικό κλείσιμο του κοιλιακού τοιχώματος στο έμβρυο, στην ομφαλική περιοχή, πριν από την ένατη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Αυτή η δυσπλασία είναι πιο συχνή σε πρόωρα βρέφη και μπορεί να είναι μέρος του συνδρόμου Beckwith-Wiedemann.

Περαιτέρω, η παρεμπολική μπορεί να σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες, όπως τρισωμία 21 (σύνδρομο Down), τρισωμία 18 (σύνδρομο Edwards) και τρισωμία 13 (σύνδρομο Patau).

Η χωφακέλλα και άλλες συναφείς ανωμαλίες μπορούν να ταυτοποιηθούν μέσω μιας προγεννητικής υπερηχογραφίας ρουτίνας. η διαφορική διάγνωση προκύπτει με γαστροσχισμό.

Κατά τη γέννηση, πριν το νεογέννητο υποβληθεί σε χειρουργική θεραπεία, τα εκτεθειμένα σπλάχνα πρέπει να καλύπτονται αμέσως με αποστειρωμένη γάζα, να μην προσκολλώνται και να υγραίνονται για να διατηρείται η στειρότητα και να αποφεύγεται η εξάτμιση. Η λειτουργία περιλαμβάνει το κλείσιμο του ομφάλιου ελαττώματος και την επανατοποθέτηση των σπλάχνων που προεξέχουν εντός της κοιλίας.