Σχετικά άρθρα: Pemphigus vulgaris
ορισμός
Το Pemphigus vulgaris είναι μια διαταραχή του δέρματος με αυτοάνοση προέλευση. Στην πραγματικότητα χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων κατευθυνόμενων κατά της δεσμογελίνης-1 και της δεσμογελίνης-3, δύο μορίων που εμπλέκονται στη σηματοδότηση και την προσκόλληση μεταξύ επιδερμικών κυττάρων. Το αποτέλεσμα είναι μια ακανθόληση (λόγω απώλειας των συνδέσεων μεταξύ των κυττάρων) με σχηματισμό ενδοεπιδερμικών κυστιδίων και εκτεταμένες διαβρώσεις σε προφανώς υγιές δέρμα και βλεννογόνους. Συνήθως, το πεμφίγο εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας μεταξύ 40 και 60 ετών και είναι σπάνιο στα παιδιά.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- Από του στόματος άφωση
- ανορεξία
- εξασθένιση
- φυσαλίδες
- Φυσαλίδες στη γλώσσα
- Η καχεξία
- δυσφαγία
- ηωσινοφιλία
- Διάβρωση του δέρματος
- φουσκάλες
- onychomadesis
- Απώλεια βάρους
- φαγούρα
- Δερματικά έλκη
- Κυματιστά καρφιά
- φουσκάλες
Άλλες ενδείξεις
Το Pemphigus vulgaris χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλιδώδους φυσαλίδας, διαφόρων μεγεθών και διαυγούς περιεχομένου, αλλά συχνά μπορεί να συμβεί το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες να αποκολληθούν απλά αφήνοντας οδυνηρή διάβρωση. Οι φυσαλιδώδεις βλάβες έχουν ένα πολύ σημαντικό χαρακτηριστικό: εμφανίζονται σε κανονικές επιφάνειες του δέρματος και του βλεννογόνου, δηλαδή δεν συνοδεύονται από κάποιο προηγούμενο φλεγμονώδες φαινόμενο. Τυπικά, κατά την εμφάνιση της νόσου, οι φλύκταινες βρίσκονται στο στόμα, όπου σπάζουν και παραμένουν ως χρόνια έλκη, συχνά επώδυνες, για μεταβλητές περιόδους, προτού εμφανιστούν ακόμη και στο δέρμα. Για το λόγο αυτό, η δυσφαγία είναι συχνό σύμπτωμα.
Οι δερματικές αλλοιώσεις εμφανίζονται κυρίως στις μεγάλες πτυχές (περιοχές βουβωνικής, μασχαλιαίας και λαιμού) και σε περιοχές πίεσης. Όταν οι φυσαλίδες σπάσουν, αφήνουν φλεγμονώδεις και τραυματισμένες περιοχές. Γενικά, ο κνησμός απουσιάζει. Όταν επηρεάζονται μεγάλες περιοχές του σώματος, η απώλεια υγρών μπορεί να είναι σημαντική και να αυξήσει τον κίνδυνο λοιμώξεων. Επιπλέον, παρατηρούμε μια σταδιακή μείωση των γενικών συνθηκών, με την εμφάνιση συμπτωμάτων όπως κόπωση, απώλεια βάρους και έλλειψη όρεξης.
Η διάγνωση του πεμφίγος vulgaris βασίζεται στη βιοψία του δέρματος (τόσο πρόσφατης βλάβης όσο και φυσιολογικού περιμετρικού δέρματος) και στη δοκιμή άμεσου ανοσοφθορισμού. Τα αντισώματα αντι-δεσμογλοίνης 1 και 3 είναι παρόντα τόσο στον ορό όσο και στο δέρμα κατά τη διάρκεια της ενεργού φάσης της νόσου. Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να τοποθετηθεί σε σχέση με άλλες φυσαλιδώδεις δερματοπάθειες (π.χ. pemphigus foliaceus, φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής, ερύθημα από φάρμακα, ερπητοειδής δερματίτιδα και φυσαλιδώδης δερματίτιδα εξ επαφής). Δύο αντικειμενικά σημάδια είναι χρήσιμα για τη διάκριση του pemphigus vulgaris: τρίβοντας το δέρμα δίπλα σε μια ουροδόχο κύστη με κάποια δύναμη εμφανίζεται η αποκόλληση της επιδερμίδας (το σύμβολο του Νικολίσκι) και η πίεση σε ένα κυστίδιο μπορεί να προκαλέσει την επέκταση της βλάβης στο παρακείμενο δέρμα σημάδι του Asboe-Hansen).
Η θεραπεία αποτελείται από κορτικοστεροειδή και μερικές φορές από ανοσοκατασταλτικά. Ο κύριος στόχος είναι να μειωθεί ο σχηματισμός φυσαλίδων, να προληφθούν οι μολύνσεις και να προωθηθεί η επούλωση των βλαβών και των διαβρώσεων. Ωστόσο, η ανταπόκριση στη θεραπεία μπορεί να είναι ασυνεπής και απρόβλεπτη. Παρόλο που είναι διαθέσιμες πολύ αποτελεσματικές θεραπείες, το πεμφίγος vulgaris παραμένει συνεπώς μια σοβαρή και δυνητικά θανατηφόρα ασθένεια.
