Σαρκοείδωση: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ορισμός της σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση είναι μια συστηματική φλεγμονώδης ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κυτταρικών συσσωματωμάτων (κοκκιωμάτων) σε ένα ή περισσότερα όργανα. Η σαρκοείδωση μπορεί να παρουσιάσει ένα αυτοπεριοριζόμενο μοτίβο και να εξαφανιστεί μέσα σε λίγους μήνες, ή μπορεί να γίνει χρόνια.

Στις πιο σοβαρές μορφές, η σαρκοείδωση μπορεί να είναι θανατηφόρα: είναι η περίπτωση της καρδιακής παραλλαγής, στην οποία το θύμα μπορεί να πεθάνει από καρδιακή ανεπάρκεια.

Δεδομένου ότι η συμπτωματική σαρκοείδωση πρέπει να αντιμετωπιστεί φαρμακολογικά, γενικά, η ασθένεια παρουσιάζει μια καλή / εξαιρετική πρόγνωση.

συμπτώματα

Δεν είναι όλες οι μορφές σαρκοείδωσης συμπτωματικές: άλλοι ασθενείς, στην πραγματικότητα, δεν γνωρίζουν την ασθένεια εφόσον δεν διαγνωσθούν με απλή ρουτίνα ανάλυση.

Εκτιμάται ότι η σαρκοείδωση συμβαίνει ασυμπτωματικά στο 5% των ασθενών που πάσχουν.

Όταν εμφανίζονται, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν έναν ή περισσότερους ιστούς / όργανα, ανάλογα με τον επηρεασμένο ανατομικό ιστό.

Πριν από την καταγραφή των σημείων και των συμπτωμάτων των διαφορετικών παραλλαγών της σαρκοείδωσης, βλέπουμε τα προδρόμια που μοιράζονται τις περισσότερες από τις συμπτωματικές μορφές της νόσου:

• κούραση
• Αρθραλγία ή πόνος στις αρθρώσεις *
• Αγροτική πτώση
• Πυρετός / πυρετός *
• Γκρουλώματα: διακριτικό σημάδι σαρκοείδωσης, πάντα παρόντα (εκτός από ασυμπτωματικές μορφές)
• Γενική κακουχία
• Απώλεια της όρεξης *

Τα συμπτώματα που σημειώνονται με (*) τείνουν να εμφανίζονται ταυτόχρονα. παρατηρείται ότι 45% των ασθενών με σαρκοείδωση διαμαρτύρονται για αυτή την τριάδα των συμπτωμάτων.

Ο πίνακας παρουσιάζει τα πιο επαναλαμβανόμενα συμπτώματα στις διάφορες μορφές σαρκοείδωσης.

Πίνακας συμπτωμάτων

διάγνωση

Για να διαπιστωθεί η υποψία της σαρκοείδωσης, πρέπει να πληρούνται τρία σημαντικά κριτήρια:

1. παρουσία του χαρακτηριστικού κοκκιώματος (με γιγαντιαία κύτταρα και επιθηλιοειδή)
2. δερματικές / βαθιές αλλοιώσεις συμβατές με την ασθένεια
3. αποκλεισμός άλλων παρόμοιων ασθενειών: λεμφώματα, ασθένεια του Crohn, συστηματικές μυκητιάσεις, καρκίνος του πνεύμονα και φυματίωση

Ποιες διαγνωστικές δοκιμασίες είναι διαθέσιμες για τη σαρκοείδωση;

Η σαρκοείδωση επιβεβαιώνεται από τις ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:

• Κλινική παρατήρηση συμπτωμάτων και αναζήτηση σημείων της νόσου: ψηλάφηση της κοιλίας και των λεμφογαγγλίων, αξιολόγηση του καρδιακού παλμού, δερματικές αλλοιώσεις και οίδημα των αρθρώσεων
• Διαβρωτική / ενδοβρογχιακή / δερματική ή λεμφαδενική βιοψία πνευμόνων με σχετική εργαστηριακή ανάλυση
• Βρογχοσκόπηση με βρογχοκυψελιδική έκπλυση: στο πλαίσιο της σαρκοείδωσης, το υγρό βρογχοκυψελιδικής πλύσης είναι πλούσιο σε λεμφοκύτταρα Τ-βοηθού ή Th, εις βάρος των Τ-κατασταλτικών ή των Τ λεμφοκυττάρων (αναλογία 5: 1). Ας θυμηθούμε σύντομα ότι τα Τ λεμφοκύτταρα αποκλείουν τη δραστηριότητα του Th και των κυτταροτοξικών λεμφοκυττάρων
• Ακτινολογική εξέταση (TAC): μπορεί να ανιχνεύσει ερεθιστικές αλλοιώσεις που προκαλούνται από τη σαρκοείδωση, ειδικά στον πνεύμονα
• CT σάρωση για να αξιολογήσει το μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα
• Σπινθηρογράφημα: τεχνική απεικόνισης στην οποία είναι δυνατό να ανιχνευθεί η ακτινοβολία που εκπέμπεται από τον οργανισμό μετά τη χορήγηση ραδιενεργών φαρμάκων
• Αξιολόγηση της αναπνευστικής ικανότητας: σημαντική για την καταγραφή οποιουδήποτε πνευμονικού συμβιβασμού
• Δοκιμή αίματος και ανάλυση του ACE (ένζυμο μετατροπής αγγειοτενσίνης) στον ορό: αυξημένη δραστικότητα ACE αυξάνει την υποψία σαρκοείδωσης σε ασθενείς που παραπονιούνται για τυπικά σημεία και συμπτώματα. Φαίνεται, στην πραγματικότητα, ότι η δραστηριότητα ACE ευνοείται και ενισχύεται από τα ίδια τα κοκκώματα.
• Δοκιμή ηπατικής λειτουργίας

Φάρμακα και θεραπεία

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση υποχωρεί αυθόρμητα χωρίς την ανάγκη παρέμβασης με ειδική φροντίδα: σε παρόμοιες καταστάσεις, ωστόσο, είναι απαραίτητο ο ασθενής να υπόκειται σε τακτικούς ελέγχους συνεχώς, να επεμβαίνει άμεσα εάν είναι απαραίτητο.

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, από την άλλη πλευρά, τα φάρμακα είναι η μόνη σωτηρία για τον ασθενή: όπως αναλύεται, στην πραγματικότητα, ορισμένες παραλλαγές της ασθένειας μπορούν να εκφυλίσουν έως την καρδιακή ανεπάρκεια ή να προκαλέσουν θάνατο από αναπνευστική ανεπάρκεια.

Οι οφθαλμικές, πνευμονικές, καρδιακές και ΚΝΣ μορφές απαιτούν ειδική θεραπεία:

• Κορτικοστεροειδή: ιδιαίτερα αποτελεσματικά στη μείωση της φλεγμονής και του πόνου
• ΜΣΑΦ: ενδείκνυται για τον έλεγχο ήπιου / μέτριου πόνου και φλεγμονής στο πλαίσιο της σαρκοείδωσης
• Φάρμακα κατά της απόρριψης: ενδείκνυται για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος και τη μείωση της φλεγμονής. Να χρησιμοποιείται μόνο όταν ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται θετικά στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή φάρμακα
• Ανθελονοσιακά φάρμακα: ενδείκνυται για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης που σχετίζεται με σοβαρές αλλοιώσεις του δέρματος, πιθανώς με το ΚΝΣ
• Φάρμακα που αναστέλλουν παράγοντα νέκρωσης ιστών άλφα: για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης σε ασθενείς που πάσχουν από ρευματοειδή αρθρίτιδα

Σε ορισμένες παραλλαγές της σαρκοείδωσης, η θεραπεία πρέπει να συνεχιστεί για μερικούς μήνες, ενώ άλλες μορφές χρειάζονται αρκετά χρόνια για να υποχωρήσουν πλήρως. Σε περιπτώσεις εξαιρετικής λιχουδιάς, η μόνιμη θεραπεία είναι η μόνη σωτηρία από τη σαρκοείδωση.