γενικότητα
Ο όρος «αιμολυτική αναιμία» χρησιμοποιείται για να υποδείξει ένα σύνολο διαταραχών του αίματος, που χαρακτηρίζεται από τη μείωση της μέσης διάρκειας ζωής των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων και την πρόωρη καταστροφή τους (εξωαγγειακή και / ή ενδοαγγειακή αιμόλυση). Επιπλέον, στην περίπτωση της αιμολυτικής αναιμίας, η σύνθεση νέων ερυθροκυττάρων από το ερυθροποιητικό σύστημα είναι ανεπαρκής για να αντισταθμίσει την απώλεια τους.
Τύποι αιμολυτικών αναιμιών
Υπάρχουν διάφορες μορφές αιμολυτικής αναιμίας, οι οποίες μπορούν να χωριστούν σε δύο μεγάλες ομάδες, ανάλογα με τον τύπο αιτίας που προκαλεί αιμόλυση. Από αυτή την άποψη, μπορούμε να διακρίνουμε: αιμολυτικές αναιμίες από ενδογλοβιακές αιτίες και αιμολυτικές αναιμίες από εξωγαλοπλαστικές αιτίες.
Αιμολυτική αναιμία από ενδογαριθμικές αιτίες
Όπως μπορεί να φανεί από το ίδιο όνομα, αυτή η μορφή αιμολυτικής αναιμίας ενεργοποιείται από ενδογενή ελαττώματα, δηλαδή από εσωτερικές αλλοιώσεις στο ερυθρό αιμοσφαίριο.
Οι ανωμαλίες που προκαλούν αιμόλυση μπορεί να είναι γενετικές ή αποκτημένες και μπορεί να περιλαμβάνουν μεταβολικές διεργασίες, λειτουργία ή κυτταρική μεμβράνη, εξ ου και η δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Μεταξύ των μορφών αιμολυτικής αναιμίας που ανήκουν σε αυτή την ομάδα, θυμόμαστε:
- Ανεπάρκεια αφυδρογονάσης 6-φωσφορικής γλυκόζης και φαβισμού.
- Κληρονομική σφαιροκυττίδα.
- Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.
- Θαλασσαιμία.
Αιμολυτική αναιμία από εξωγενείς αιτίες
Σε αυτή τη μορφή αιμολυτικής αναιμίας, η αιμόλυση προκαλείται από αιτίες εξωτερικές προς το ερυθρό αιμοσφαίριο, οι οποίες διαφορετικά δεν θα καταστραφούν πρόωρα.
Οι εξωγενείς αλλαγές που μπορούν να προκαλέσουν αιμολυτική αναιμία, με τη σειρά τους, μπορούν να προκληθούν από:
- Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος.
- Ενδοτοξικότητα από ενώσεις ή φάρμακα με αιμολυτική δράση (χαλκός, μόλυβδος, δαψόνη, μεθυλοδιπά, σουλφοναμίδια, κλπ.).
- Λοιμώξεις που υποφέρουν από μικροοργανισμούς που μπορούν να προκαλέσουν αιμόλυση μέσω της απελευθέρωσης τοξινών (όπως συμβαίνει π.χ. στην περίπτωση των αλφα- και βήτα-αιμολυτικών στρεπτόκοκκων) ή μέσω της εισβολής και της επακόλουθης καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων που εκτελούνται απευθείας από τον ίδιο μικροοργανισμό όπως συμβαίνει, για παράδειγμα, στην περίπτωση των Plasmodium spp. και Bartonella spp.).
- Νεοπλασματικές ασθένειες (όγκοι).
- Μηχανική βλάβη (τραύμα).
Μεταξύ των διαφόρων μορφών αιμολυτικής αναιμίας που ανήκουν σε αυτή την ομάδα, θυμόμαστε τις αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες.
διάγνωση
Η διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας - καθώς και μια πρώτη αξιολόγηση των συμπτωμάτων που παρουσιάζει ο ασθενής - πραγματοποιείται από τον γιατρό μέσω ειδικών διαγνωστικών και εργαστηριακών εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένου του επιχρίσματος περιφερικού αίματος και των εξετάσεων αίματος για τον προσδιορισμό τα επίπεδα των δικτυοερυθροκυττάρων στο αίμα, η έμμεση χολερυθρίνη, η γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) και ο σίδηρος, τα οποία αυξάνονται σε περίπτωση αιμολυτικής αναιμίας. Κατά τον ίδιο τρόπο, σε περίπτωση υποψίας αιμολυτικής αναιμίας, αξιολογούνται επίσης τα επίπεδα αίματος αιμοσφαιρίνης, τα οποία στην περίπτωση της αιμόλυσης θα μειωθούν.
Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας, ο γιατρός θα εκτελέσει περαιτέρω διαγνωστικές εξετάσεις για να προσδιορίσει ποια μορφή έχει επηρεάσει τον ασθενή. Μεταξύ αυτών των εξετάσεων παρατηρούμε την ποσοτική ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης, τη κυτταρομετρία ροής και τη δοκιμή Coombs.
συμπτώματα
Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με την αιτία που προκαλεί αιμόλυση (ενδογλοβιακός ή εξω-σφαιρικός), ανάλογα με τη μορφή της αναιμίας που υποφέρει ο ασθενής και ανάλογα με το εάν η αιμόλυση λαμβάνει χώρα σε ενδαγγειακό ή εξωαγγειακό επίπεδο.
Ωστόσο, μεταξύ των πιο κοινών συμπτωμάτων της αιμολυτικής αναιμίας, θυμόμαστε:
- εξασθένιση?
- adynamia?
- ζάλη?
- υπόταση?
- ρίγη?
- Πυρετός?
- ωχρότητα?
- Η αιμοσφαιρινουρία που έχει ως αποτέλεσμα την εκπομπή κοκκινωδών ούρων.
Επιπλέον, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ίκτερο και σπληνομεγαλία.
θεραπεία
Ομοίως με αυτό που λέγεται για τη συμπτωματολογία της αιμολυτικής αναιμίας, η θεραπεία της ποικίλλει ανάλογα με την αιτία που προκαλεί αιμόλυση.
Για παράδειγμα, στην περίπτωση της αιμολυτικής αναιμίας που προκαλείται από φάρμακα, σε πολλές περιπτώσεις αρκεί η αναστολή της θεραπείας με τα δραστικά συστατικά που ευθύνονται για αιμόλυση.
Στην περίπτωση αιμολυτικών αναιμιών που προκαλούνται από παθολογίες (όπως όγκοι) ή μικροοργανισμούς, χρησιμοποιείται συνήθως με μια θεραπεία που στοχεύει στη θεραπεία της πρωταρχικής αιτίας η οποία είναι υπεύθυνη για την έναρξη της αιμόλυσης.
Ωστόσο, γενικά, οι φαρμακολογικές θεραπείες που μπορούν να εφαρμοστούν στην περίπτωση της αιμολυτικής αναιμίας περιλαμβάνουν τη χορήγηση:
- Κορτικοστεροειδή φάρμακα (όπως, για παράδειγμα, πρεδνιζόνη).
- Ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες .
- Ανοσοκατασταλτικά (όπως, για παράδειγμα, κυκλοφωσφαμίδιο ή αζαθειοπρίνη).
- Θεραπεία με χηλικούς παράγοντες, για τη δέσμευση περίσσειας σιδήρου στην κυκλοφορία του αίματος (υπερυδαιρεμία).
- Η θεραπεία με βάση το σίδηρο (πολεμική θεραπεία) πραγματοποιείται για την αντιστάθμιση της απώλειας σιδήρου, η οποία συνήθως συμβαίνει μόνο σε περίπτωση ενδοαγγειακής αναιμίας (δηλαδή όταν αιμολύεται στα αιμοφόρα αγγεία).
Τέλος, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί να στραφείτε σε μετάγγιση αίματος ή χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσετε τη σπλήνα (σπληνεκτομή).
Σε κάθε περίπτωση, ο γιατρός θα αξιολογήσει, κατά περίπτωση, την πλέον κατάλληλη θεραπευτική στρατηγική που θα πρέπει να ληφθεί για τη θεραπεία της μορφής αιμολυτικής αναιμίας που προσβάλλει κάθε ασθενή, ανάλογα επίσης με την κατάσταση υγείας του ίδιου.
