φυσιολογία

Η μυελίνη

Η μυελίνη είναι μια μονωτική ουσία με μια δομή σε φύλλα, η οποία αποτελείται κυρίως από λιπίδια και πρωτεΐνες. Στην άσπρη-γκρίζα άποψη, με χρωματικές αποχρώσεις του άχυρου, η μυελίνη καλύπτει εξωτερικά τους νευρώνες των νευρώνων. αυτή η επικάλυψη μπορεί να είναι απλή (μονοστιβάδα) ή να αποτελείται από διάφορες ομόκεντρες στρώσεις, οι οποίες δημιουργούν ένα είδος θηκαριού ή μανικιού.

Συστατικά% ξηρού βάρους *

πρωτεΐνη

Τα λιπίδια

γαγγλιοσίδιο

χοληστερίνη

κερεβροσίδες

Θειικό άλας τερεφθαλικού (σουλφατιδίου)

Φωσφατιδυλοχολίνη (λεκιθίνη)

Η φωσφατιδυλαιθανολαμίνη (κεφαλίνη)

φωσφατιδυλοσερίνη

σφιγγομυελίνη

Άλλα λιπίδια

21.3

78, 7

0.5

40, 9

15.6

4.

10.9

13.6

5.

4.7

5.1

* Η μυελίνη, in vivo, έχει περιεκτικότητα σε νερό περίπου 40%.

Ανάλογα με τα στρώματα μυελίνης που περιβάλλουν τον άξονα, μιλάμε για μη μυλιωμένες νευρικές ίνες (μόνο ένα στρώμα χωρίς πραγματικό θηκάρι) και μυελιωμένες νευρικές ίνες (πολυστρωματικό χιτώνιο). Όταν υπάρχει μυελίνη, ο νευρικός ιστός εμφανίζεται υπόλευκος. γι 'αυτό, μιλάμε για λευκή ύλη. Όταν δεν υπάρχει μυελίνη, ο νευρικός ιστός εμφανίζεται γκρίζος. γι 'αυτό, μιλάμε για γκρίζα ύλη.

Στο κεντρικό νευρικό σύστημα οι άξονες γενικά μυελινοποιούνται, ενώ στο περιφερειακό επίπεδο η θήκη της μυελίνης λείπει γύρω από τις περισσότερες συμπαθητικές ίνες.

Όπως θα δούμε καλύτερα αργότερα, ο σχηματισμός θήκων μυελίνης εμπιστεύεται τα ολιγοδενδροκύτταρα (για τη μυελίνη του κεντρικού νευρικού συστήματος) και τα κύτταρα Schwann (για τη μυελίνη του περιφερικού νευρικού συστήματος). Η μυελίνη που περιβάλλει τους νευρώνες των νευρώνων αποτελείται ουσιαστικά από τη μεμβράνη πλάσματος των κυττάρων Schwann (στο περιφερικό νευρικό σύστημα) και από τα ολιγοδενδροκύτταρα (στο κεντρικό νευρικό σύστημα).

Η κύρια λειτουργία της μυελίνης είναι να επιτρέψει τη σωστή αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων, ενισχύοντας την ταχύτητα μετάδοσης μέσω της αποκαλούμενης "αλατιστικής αγωγιμότητας".

Στις μυελιωμένες ίνες, στην πραγματικότητα, η μυελίνη δεν καλύπτει ομοιόμορφα τους νευράξονες, αλλά τις καλύπτει κατά περιόδους, σχηματίζοντας χαρακτηριστικά τσοκς που οπτικά δημιουργούν πολλά μικρά "λουκάνικα". Με αυτόν τον τρόπο η νευρική ώθηση, αντί να ταξιδεύει σε όλο το μήκος της ίνας, μπορεί να προχωρήσει κατά μήκος του αξόνου, μεταπηδώντας από ένα "λουκάνικο" στο άλλο (στην πραγματικότητα δεν εξαπλώνεται από κόμβο σε κόμβο, αλλά κάποιος άλματα). Οι διακοπές του μανδύα μυελίνης, μεταξύ ενός τμήματος και του άλλου, ορίζονται ως κόμβοι Ranvier. Χάρη στην αλατιστική αγωγιμότητα η ταχύτητα μετάδοσης κατά μήκος του άξονα κυμαίνεται από 0, 5-2 m / s έως περίπου 20-100 m / s.

Μια δευτερεύουσα αλλά εξίσου σημαντική λειτουργία της μυελίνης είναι αυτή της μηχανικής προστασίας και της θρεπτικής υποστήριξης για τον άξονα που καλύπτει.

Η μονωτική λειτουργία, από την άλλη πλευρά, είναι σημαντική διότι, ελλείψει νευρώνων μυελίνης -ιδιαίτερα στο επίπεδο του ΚΝΣ όπου τα νευρικά δίκτυα είναι ιδιαίτερα πυκνά- είναι ευερέθιστος, θα ανταποκρινόταν στα πολλά περιβάλλουσα σήματα, όπως ένα ηλεκτρικό καλώδιο χωρίς μονωτικό κάλυμμα θα διασκορπίζει το ρεύμα χωρίς προορισμό.

Εξετάζοντας τη σύνθεση της μυελίνης, υπάρχει μια κυρίαρχη συνεισφορά από τα λιπίδια, ιδιαίτερα από τη χοληστερόλη και σε μικρότερο βαθμό από τα φωσφολιπίδια όπως η λεκιθίνη και το cephalin. Το 80% των πρωτεϊνών αντ 'αυτού αποτελείται από βασική πρωτεΐνη και πρωτεΐνη πρωτεολιπιδίου. υπάρχουν επίσης μικρές πρωτεΐνες, μεταξύ των οποίων ξεχωρίζει η λεγόμενη πρωτεΐνη ολιγοδενδροκυττάρων.

Όντας τα ίδια τα συστατικά του σώματος, κανονικά το ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει τις μυελοποιημένες πρωτεΐνες ως "αυτο", επομένως φιλικές και όχι επικίνδυνες. δυστυχώς σε ορισμένες περιπτώσεις, τα λεμφοκύτταρα γίνονται "αυτο-επιθετικά" και προσβάλλουν τη μυελίνη, καταστρέφοντάς την λίγο-λίγο. Μιλάμε για πολλαπλή σκλήρυνση, μια ασθένεια που οδηγεί στη σταδιακή απώλεια της επικάλυψης μυελίνης, μέχρι το θάνατο του νευρικού κυττάρου. Όταν η μυελίνη φλεγμονώθηκε ή καταστράφηκε, η αγωγιμότητα κατά μήκος των νευρικών ινών υπέστη βλάβη, επιβραδύνθηκε ή σταμάτησε τελείως. Η βλάβη της μυελίνης είναι, τουλάχιστον στα αρχικά στάδια της νόσου, μερικώς αναστρέψιμη, αλλά μπορεί μακροπρόθεσμα να έχει ως αποτέλεσμα ανεπανόρθωτη βλάβη στις υποκείμενες νευρικές ίνες.
Για χρόνια πίστευε ότι μια φορά που υπέστη βλάβη, η μυελίνη δεν μπορούσε να αναγεννηθεί. Πρόσφατα έχει διαπιστωθεί ότι το κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί να επαναμορφοποιηθεί, δηλ. Σχηματίζει νέα μυελίνη, και αυτό ανοίγει νέες θεραπευτικές προοπτικές για τη θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης.

Όπως αναμενόταν, η μυελίνη αποτελείται από τη μεμβράνη του πλάσματος (πλασμαλίμμα) συγκεκριμένων κυττάρων, η οποία περιτυλίεται γύρω από τον άξονα αρκετές φορές. Στο επίπεδο του κεντρικού νευρικού συστήματος, η μυελίνη παράγεται από κύτταρα που ονομάζονται ολιγοδενδροκύτταρα, ενώ στο περιφερειακό επίπεδο η ίδια λειτουργία καλύπτεται από κύτταρα Shwann. Και οι δύο τύποι κυττάρων ανήκουν στα λεγόμενα νευρογλοιακά κύτταρα. η μυελίνη σχηματίζεται όταν αυτά τα νευρογλοιακά κύτταρα περιβάλλουν έναν αξόνιο με τις μεμβράνες πλάσματος τους, πιέζοντας το κυτταρόπλασμα προς τα έξω έτσι ώστε κάθε περιέλιξη να αντιστοιχεί στην προσθήκη δύο στιβάδων μεμβράνης. για παράδειγμα, η διαδικασία μυελίνωσης μπορεί να συγκριθεί με την περιτύλιξη ενός ξεφουσκωμένου μπαλονιού γύρω από ένα μολύβι ή με μια διπλή στρώση γάζας γύρω από ένα δάκτυλο.

Δεδομένου ότι υπάρχουν προβλήματα χώρου στο ΚΝΣ, κάθε ολιγοδενδροκύτταρο παρέχει μυελίνη μόνο για ένα τμήμα, αλλά περισσότερους αξόνους. επομένως κάθε άξονας περιβάλλεται από μυελιωμένα τμήματα που σχηματίζονται από διαφορετικά ολιγοδενδροκύτταρα. Στο περιφερικό επίπεδο, αντί αυτού, κάθε κύτταρο Shwan προμηθεύει μυελίνη σε ένα μόνο άξονα.

Τα ολιγοδενδροκύτταρα και τα κύτταρα Schwann προκαλούνται ώστε να παράγουν μυελίνη από τη διάμετρο του αξόνου: στο ΚΝΣ αυτό συμβαίνει όταν η διάμετρος είναι 0, 3 μm, ενώ στο SNP αρχίζει από διαμέτρους μεγαλύτερες από 2 μm.

Συνήθως το πάχος της θήκης μυελίνης, συνεπώς ο αριθμός των περιελίξεων από το οποίο σχηματίζεται, είναι ανάλογο με τη διάμετρο του αξόνου και αυτό με τη σειρά του είναι ανάλογο του μήκους του.

Οι δομικά μη μυλιλινωμένες ίνες αποτελούνται από μικρές δέσμες γυμνών αξόνων: κάθε δέσμη τυλίγεται από ένα κύτταρο Schwann, το οποίο στέλνει λεπτές κυτταροπλασματικές παραμορφώσεις για να διαχωρίσει τους μεμονωμένους άξονες. Στις μη μυλιωμένες ίνες, επομένως, πολυάριθμοι άξονες μικρής διαμέτρου μπορούν να περιέχονται στις εσωτερικές εκτομές ενός μόνο κυττάρου Schwann.

Σε περιφερικό επίπεδο, η παρουσία μυελίνης που παράγεται από τα κύτταρα Shwann δίνει στις νευρικές ίνες την ευκαιρία να αναγεννηθούν, κάτι που πριν από μερικά χρόνια θεωρήθηκε αδύνατο σε επίπεδο ΚΝΣ. Σε αντίθεση με τα κύτταρα Schwann, στην πραγματικότητα, τα ολιγοδενδροκύτταρα δεν προάγουν την αναγέννηση των νευρικών ινών σε περίπτωση τραυματισμού. Πρόσφατες έρευνες, όμως, έδειξαν ότι η αναγέννηση είναι δύσκολη, αλλά είναι επίσης δυνατή στο κεντρικό νευρικό σύστημα και ότι πιθανώς είναι και η "νευρογένεση" ή ο σχηματισμός νέων νευρώνων.