Μιλάμε για αυτοάνοση ηπατίτιδα όταν το ήπαρ επηρεάζεται από μια φλεγμονώδη διαδικασία, λόγω της επίθεσης μη φυσιολογικών κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα κύτταρα, αντί να υπερασπίζονται το σώμα όπως σε υγιή άτομα, επιτίθενται και βλάπτουν το ήπαρ.
Οι ακριβείς αιτίες ενεργοποίησης παραμένουν άγνωστες.
Σχήμα: Σχηματισμός της επίθεσης των αυτοαντισωμάτων έναντι των ηπατικών κυττάρων. Από το site: aboutkidshealth.ca
Μερικοί ερευνητές υποστηρίζουν ότι ορισμένοι παράγοντες διαδραματίζουν θεμελιώδη ρόλο. μεταξύ αυτών, οι πιο μελετημένες είναι η γενετική προδιάθεση, η άμεση επαφή με ορισμένους μολυσματικούς παράγοντες και η λήψη συγκεκριμένων φαρμάκων.
Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι πολυάριθμα και περιλαμβάνουν ίκτερο, εμφάνιση αγγείων του αράχνης, σκοτεινά ούρα, αίσθηση κόπωσης και αμηνόρροια (στις γυναίκες).
Για σωστή διάγνωση, απαιτούνται εξετάσεις αίματος και βιοψία ήπατος.
Η μόνιμη επούλωση είναι δύσκολη, τόσο πολύ που συχνά οι κορτικοστεροειδείς και οι ανοσοκατασταλτικές θεραπείες διαρκούν για τη ζωή.
Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;
Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια φλεγμονή του ήπατος που συμβαίνει μετά από μια ανωμαλία του ανοσοποιητικού συστήματος .
Τα άτομα με αυτοάνοση ηπατίτιδα, στην πραγματικότητα, έχουν ένα ανοσοποιητικό σύστημα που λειτουργεί άσχημα και ότι, αντί να απλά εκτελεί τις κανονικές αμυντικές λειτουργίες, επιτίθεται στο ήπαρ, καταστρέφοντάς το.
Η αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει όλα τα χαρακτηριστικά της χρόνιας διαταραχής, καθώς η ανωμαλία του ανοσοποιητικού συστήματος που την χαρακτηρίζει, μόλις εμφανιστεί, είναι ανθεκτική και ικανή να διαρκέσει για το υπόλοιπο της ζωής.
ΑΝΟΣΟΙΚΟΝΟΜΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΛΟΓΙΕΣ ΑΥΤΟΜΑΤΙΣΜΟΥ
Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι ένας αμυντικός φραγμός του οργανισμού έναντι απειλών από το εξωτερικό περιβάλλον, όπως οι ιοί, τα βακτήρια, τα παράσιτα κ.λπ., αλλά και από μέσα, όπως για παράδειγμα κύτταρα που έχουν τρελαθεί (καρκίνο) ή έχουν δυσλειτουργίες.
Το ανοσοποιητικό σύστημα αποτελείται από έναν «στρατό» πολύ αποτελεσματικών και πολύ επιθετικών κυττάρων και γλυκοπρωτεϊνών έναντι εκείνων που αποτελούν πιθανό κίνδυνο.
Σε ορισμένα άτομα, για πολύ συχνά άγνωστους ή ασαφείς λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να υποστεί μεταβολή η οποία τον αναγκάζει να επιτεθεί σε μερικά απόλυτα υγιή κύτταρα του οργανισμού, επιτίθεται σε αυτά. Όλα αυτά μπορούν να οδηγήσουν σε βλάβες, μερικές φορές πολύ σοβαρές, σε διαφορετικά όργανα και ιστούς του σώματος. Αυτή η ανώμαλη συμπεριφορά του ανοσοποιητικού συστήματος διακρίνει τις λεγόμενες αυτοάνοσες ασθένειες .
ΤΥΠΟΙ ΑΥΤΟΜΑΖΙΚΗΣ ΧΕΠΑΤΗΣ
Οι γιατροί έχουν εντοπίσει δύο κύριους τύπους αυτοάνοσης ηπατίτιδας:
- Αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 1 ή κλασική αυτοάνοση ηπατίτιδα . Είναι ο πιο κοινός τύπος. μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων συνοδεύεται από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως η θυρεοειδίτιδα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η ελκώδης κολίτιδα.
- Αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2 . Είναι ο συνηθέστερος τύπος μεταξύ των νέων (ιδιαίτερα των γυναικών) και είναι γενικά πιο σοβαρός από τον προηγούμενο. Παρόμοια με τον τύπο 1, συμβαίνει επίσης μαζί με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.
επιδημιολογία
Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια: σύμφωνα με μια αξιόπιστη αγγλοσαξονική πηγή, στην πραγματικότητα, επηρεάζει ένα άτομο κάθε 10.000. Είναι επίσης πιο συχνή στις γυναίκες τόσο από την άποψη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου 1 όσο και του τύπου 2. Δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ των διαφόρων εθνοτικών ομάδων, επομένως έχει περίπου την ίδια συχνότητα σε όλες τον κόσμο.
Αιτίες αυτοάνοσης ηπατίτιδας
Εξηγήσαμε πώς η αυτοάνοση ηπατίτιδα οφείλεται σε ανωμαλία του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο προσβάλλει το ήπαρ ως απειλή για το σώμα. Απομένει τώρα να καταλάβουμε ποιες είναι οι αιτίες αυτής της ανωμαλίας.
Επί του παρόντος, οι ακριβείς λόγοι που «αναστατώνουν» το ανοσοποιητικό σύστημα παραμένουν ασαφείς. ορισμένοι ερευνητές ισχυρίζονται ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι το αποτέλεσμα ενός συνδυασμού διαφόρων παραγόντων, συμπεριλαμβανομένης μιας συγκεκριμένης γενετικής και οικογενειακής προδιάθεσης, της επαφής με ορισμένους μολυσματικούς παράγοντες και της πρόσληψης συγκεκριμένων φαρμάκων.
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Είμαι περισσότερο σε κίνδυνο αυτοάνοσης ηπατίτιδας:
- Γυναίκες
- Εκείνοι που έχουν υποστεί ορισμένες βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις.
- Αυτοί που έχουν χρησιμοποιήσει ορισμένα φάρμακα, όπως η μινοκυκλίνη (ένα αντιβιοτικό) και η ατορβαστατίνη (φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη μείωση της χοληστερόλης).
- Εκείνοι που έχουν γονέα ή αδελφό με την ίδια ασθένεια. Αυτό οδήγησε τους ερευνητές να πιστεύουν ότι μια ιδιαίτερη γενετική-οικογενειακή προδιάθεση είναι απαραίτητη για να αρρωστήσετε.
- Αυτοί που υποφέρουν από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.
Συμπτώματα, σημεία και επιπλοκές
Η επιθετικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος, εις βάρος του ήπατος, συνεπάγεται χρόνια φλεγμονή και επιδείνωση των ηπατικών κυττάρων. Οι εκδηλώσεις αυτής της βλάβης μπορούν να είναι περισσότερο ή λιγότερο σοβαρές και λίγο-πολύ ξαφνικές: μερικοί ασθενείς, στην πραγματικότητα, υποφέρουν από σοβαρά συμπτώματα και ξαφνική εμφάνιση, ενώ άλλοι πάσχουν από ήπια έναρξη, η οποία είναι πολύ σταδιακή.
Σχήμα: ίκτερος
Πηγαίνοντας στη λεπτομέρεια, τα σημεία και οι παθολογικές εκφράσεις που χαρακτηρίζουν την αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι:
- Αίσθηση κόπωσης
- Διαδεδομένος κοιλιακός πόνος
- Πόνος στις αρθρώσεις
- φαγούρα
- Ίκτερος . Με την παρουσία του ίκτερου, το δέρμα και ο σκληρός οφθαλμός παίρνουν ένα κιτρινωπό χρώμα. Αυτό οφείλεται στην αύξηση των επιπέδων χολερυθρίνης στο αίμα.
- Διευρυμένο ήπαρ
- Αγγειώματα αράχνης . Ένα αγγείο είναι ένας κατά βάση καλοήθης όγκος που μπορεί να επηρεάσει αιμοφόρα αγγεία, λεμφικά αγγεία και χολικά αγγεία. Το αγγείο του Spider είναι ένα τυπικό σημάδι της φλεγμονής του ήπατος.
- Ναυτία και έμετος
- Απώλεια της όρεξης
- Διάφορα είδη δερματικού εξανθήματος. Ο όρος εξάνθημα είναι συνώνυμος με εξάνθημα ή εξάνθημα.
- Σκούρα ούρα
- Αμηνόρροια στις γυναίκες. Αμηνόρροια είναι η έλλειψη εμμηνόρροιας.
ΣΥΝΔΕΔΕΜΕΝΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ
Σε πολλούς ασθενείς, η αυτοάνοση ηπατίτιδα σχετίζεται με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, μερικές ακόμη και πολύ σοβαρές. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, αυτή η σχέση είναι επακόλουθη (δηλαδή υπάρχει κάποια σχέση), αλλά από την άποψη αυτή δεν υπάρχουν ακόμα συγκεκριμένα στοιχεία.
Οι σχετικές αυτοάνοσες ασθένειες είναι:
- Ποντιακή αναιμία . Ο όρος αναιμία υποδεικνύει την έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η κακοήθης αναιμία εμφανίζεται όταν ένας βασικός παράγοντας στο σχηματισμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων επιτίθεται (και καταστρέφεται) από ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος για κανένα συγκεκριμένο λόγο.
- Αιμολυτική αναιμία . Σε ασθενείς με αιμολυτική αναιμία, το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια και το κάνει με ταχύτητα μεγαλύτερη από την παραγωγή τους.
- Ελκώδης κολίτιδα . Ανήκει στις λεγόμενες εντερικές φλεγμονώδεις ασθένειες, επηρεάζει το παχύ έντερο και προκαλεί διάρροια και κοιλιακό άλγος.
- Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα (ή θυρεοειδίτιδα του Hashimoto ). Ο στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος, στην περίπτωση αυτή, είναι ο θυρεοειδής αδένας.
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα . Το ανοσοποιητικό σύστημα, σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα, προσβάλλει τους αρθρώσεις προκαλώντας πόνο, οίδημα, δυσκαμψία και διάφορες κινητικές δυσκολίες.
- Η κοιλιοκάκη . Η κοιλιοκάκη προκαλείται από μια ανεπιθύμητη αντίδραση στη γλουτένη (μια πρωτεΐνη που βρίσκεται σε πολλά δημητριακά), η οποία προσβάλλεται ανεξήγητα από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Η επιθετικότητα εμφανίζεται στο έντερο και οδηγεί σε αλλοίωση των εντερικών τοιχωμάτων.
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να εκφυλιστεί σε κίρρωση .
Η κίρρωση είναι μια πολύ σοβαρή ηπατική νόσο που χαρακτηρίζεται από θάνατο και επακόλουθη αντικατάσταση υγιών ηπατικών κυττάρων από ιστό ουλής.
- Η υπέρταση του ήπατος
- Οισοφαγικές κάψουλες
- ασκίτη
- Ηπατική ανεπάρκεια
- Ηπατικός όγκος
Αυτό μπορεί να έχει διαφορετικές συνέπειες: μεταβολή της ροής του αίματος στο ήπαρ (που στη συνέχεια προκαλεί τη λεγόμενη πυλαία υπέρταση και στις λεγόμενες οισοφαγικές ποικιλίες ), μια μη φυσιολογική συλλογή υγρού στο επίπεδο της περιτοναϊκής κοιλότητας ( ασκίτης ), μείωση των ηπατικών λειτουργιών ( ηπατική ανεπάρκεια ) και, τέλος, ένας όγκος του ήπατος .
ΠΟΤΕ ΝΑ ΑΝΑΦΕΡΟΝΤΑΤΕ ΣΤΟ ΔΕΛΤΙΟ;
Επειδή ορισμένα συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι τα ίδια με άλλες λιγότερο σοβαρές και λιγότερο ανησυχητικές ασθένειες, συμβαίνει ότι οι ασθενείς δεν συνειδητοποιούν πάντα τι υποφέρουν.
Ωστόσο, εκδηλώσεις όπως ο ίκτερος, τα σκοτεινά ούρα, τα αγγεία του αράχνης και η αμηνόρροια είναι όλα ενδεικτικά μιας παθολογικής διαταραχής που αξίζει να αναλυθεί με κατάλληλες διαγνωστικές εξετάσεις.
διάγνωση
Για τη διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας, η φυσική εξέταση (δηλαδή η ανάλυση των σημείων και συμπτωμάτων που διαμαρτύρονται από τον ασθενή) δεν αρκεί. Στην πραγματικότητα, είναι απαραίτητο να αναλυθεί η σύνθεση του αίματος του ασθενούς και να συλλεχθεί από αυτό ένα μικρό δείγμα ηπατικών κυττάρων (βιοψία ήπατος).
ΔΟΚΙΜΕΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Τα αντισώματα ή οι ανοσοσφαιρίνες αποτελούν τμήμα του ανοσοποιητικού στρατού. Αυτές οι ειδικές πρωτεΐνες, υπό κανονικές συνθήκες, καταπολεμούν μόνο τις απειλές που προέρχονται από το εξωτερικό περιβάλλον, ενώ σε καταστάσεις όπως η αυτοάνοση ηπατίτιδα γίνονται ακούσια οι κύριοι ένοχοι της φλεγμονής του ήπατος. Τα αντισώματα, που κάποτε κάλεσαν να δράσουν, παίρνουν διαφορετικά χαρακτηριστικά εξαρτώμενα από τον εχθρό ή, στην περίπτωση μιας αυτοάνοσης νόσου, από το όργανο που επιτίθεται.
Το αίμα ενός ατόμου με αυτοάνοση ηπατίτιδα περιέχει συγκεκριμένα αντισώματα, πολύ διαφορετικά από τα αντισώματα που υπάρχουν στο αίμα ενός ατόμου με ιική ηπατίτιδα. Αυτό επιτρέπει σε όσους αναλύουν το περιεχόμενο αίματος να επιστρέψουν στην ακριβή αιτία της φλεγμονής του ήπατος και να αποκλείσουν άλλες αιτίες.
HEPATIC BIOPSY
Η βιοψία του ήπατος αποτελείται από τη συλλογή και την επακόλουθη ανάλυση, στο εργαστήριο, ενός μικρού δείγματος ηπατικών κυττάρων.
Αυτή η δοκιμή είναι η καλύτερη μέθοδος για τη διάγνωση της ηπατίτιδας και για τον προσδιορισμό των αιτιών και της σοβαρότητάς της. Η διαδικασία είναι ελαφρώς επεμβατική, επειδή, όπου βρίσκεται το συκώτι, εισάγεται μια αρκετά μεγάλη βελόνα.
θεραπεία
Ο μόνος τρόπος να αντιταχθούμε με κάποιο τρόπο στις επιπτώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας (τύπου 1 ή τύπου 2) είναι η επιβράδυνση ή ακόμα και η διακοπή της ανεπιθύμητης αντίδρασης που εφαρμόζεται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Για να επιτευχθεί αυτός ο θεραπευτικός στόχος, είναι χρήσιμες διάφορες κατηγορίες φαρμάκων, όπως τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά .
Εάν, δυστυχώς, αποτύχει η φαρμακολογική θεραπεία και η ηπατική φλεγμονή οδηγεί σε σοβαρή κίρρωση, η μεταμόσχευση ήπατος καθίσταται θεμελιώδης για την επιβίωση του ασθενούς. Δυστυχώς, ακόμη και με τις κατάλληλες θεραπείες, οι πιθανότητες πλήρους ανάκαμψης από αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι πολύ χαμηλές.
ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
Τα κύρια φάρμακα που χορηγούνται για τη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι:
- Πρεδνιζόνη . Η πρεδνιζόνη είναι ένα ισχυρό αντιφλεγμονώδες, που ανήκει στην κατηγορία των κορτικοστεροειδών φαρμάκων. Κατά την έναρξη της θεραπείας, χορηγείται σε υψηλές δόσεις. τότε, με το πέρασμα των εβδομάδων, μειώνεται σταδιακά μέχρι να επιτευχθεί η ελάχιστη αποτελεσματική δόση, η οποία διατηρείται για τουλάχιστον 18-24 μήνες. Σε πολλές περιπτώσεις, δεδομένης της χρόνιας φύσης της ασθένειας, η πρόσληψη μπορεί να διαρκέσει ακόμη και μια ζωή.
Δυστυχώς, η παρατεταμένη λήψη πρεδνιζόνης (ή οποιουδήποτε άλλου κορτικοστεροειδούς) μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες, όπως ο διαβήτης, η οστεοπόρωση, η υπέρταση, ο καταρράκτης, το αυξημένο σωματικό βάρος κλπ.
- Αζαθειοπρίνη . Η αζαθειοπρίνη είναι ένα ανοσοκατασταλτικό, ένα φάρμακο που μειώνει το ανοσοποιητικό σύστημα. Λαμβάνεται για να επιβραδυνθεί η βλάβη που προκαλείται στο ήπαρ από αντισώματα και άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Συχνά, συνταγογραφείται σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη, έτσι ώστε να μειώνονται οι δόσεις του τελευταίου.
Οι ασθενείς που λαμβάνουν αζαθειοπρίνη (ή οποιοδήποτε άλλο ανοσοκατασταλτικό) πρέπει να είναι προσεκτικοί ώστε να μην συχνάζουν υπερβολικά συνωστισμένα περιβάλλοντα ή άτομα που πάσχουν από κάποια μολυσματική ασθένεια (για παράδειγμα, ακόμη και μια ασήμαντη εποχική γρίπη).
Η θεραπεία με αζαθειοπρίνη μπορεί επίσης να διαρκέσει μια ζωή.
Εάν η πρεδνιζόνη και / ή η αζαθειοπρίνη είναι αναποτελεσματικές, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ισχυρότερα ανοσοκατασταλτικά, όπως μυκοφαινολάτη, κυκλοσπορίνη και τακρόλιμους .
Προειδοποίηση: μια σαφής βελτίωση στα συμπτώματα δεν σημαίνει απαραίτητα να θεραπεύεται από αυτοάνοση ηπατίτιδα. Επομένως, με την παρουσία ακόμη σημαντικής μείωσης των συμπτωμάτων, δεν συνιστάται η διακοπή των φαρμακολογικών θεραπειών, χωρίς ακριβή ένδειξη του γιατρού.
ΤΜΗΜΑ ΔΙΑΜΟΡΦΩΣΗΣ
Σε περίπτωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας, μια μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται όταν οι φαρμακολογικές θεραπείες δεν έχουν δώσει τα επιθυμητά αποτελέσματα και όταν ο ασθενής πάσχει από ηπατική ανεπάρκεια (σοβαρή κίρρωση του ήπατος).
Χάρη στις εξαιρετικές αυτο-θεραπευτικές ικανότητες του ήπατος, το άτομο από το οποίο λαμβάνεται το συκώτι μπορεί επίσης να είναι ζωντανό άτομο (Σημείωση: σε αυτές τις περιπτώσεις, προφανώς, ολόκληρο το όργανο δεν εξάγεται, αλλά μόνο ένα μικρό μέρος).
ΟΛΑ ΤΑ ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ
Δεδομένου ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια κατάσταση που είναι δύσκολο να γίνει αποδεκτή, ο γιατρός συμβουλεύει τον ασθενή, για δικό του καλό, να:
- Μάθετε τι πάσχει η νόσος.
- Τρώτε υγιεινά και κάνετε φυσική δραστηριότητα (προφανώς συμβατή με την κατάσταση της υγείας σας).
- Μην πίνετε αλκοόλ για οποιονδήποτε λόγο.
- Μην διακόπτετε τις θεραπείες, εκτός από ιατρικές συμβουλές.
- Ζητήστε την υποστήριξη των φίλων και της οικογένειας.
- Επικοινωνήστε με κάποια ομάδα υποστήριξης για τους πάσχοντες από ηπατίτιδα.
πρόγνωση
Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια διαταραχή, η οποία επηρεάζει έντονα την ποιότητα ζωής των ασθενών και από την οποία είναι σπάνιο να αναρρώσει μόνιμα.
Γενικά, οι ασθενείς αναγκάζονται να παίρνουν φάρμακα (πρεδνιζόνη και αζαθειοπρίνη) για μεγάλες χρονικές περιόδους, αν όχι για ζωή.
Επιπλέον, όταν οι φαρμακευτικές θεραπείες αποτυγχάνουν, η κατάσταση γίνεται ακόμα πιο περίπλοκη, η αυτοάνοση ηπατίτιδα εκφυλίζεται σε κίρρωση και απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος.
