ορισμός
Η νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα είναι μια ρευματική νόσος που χαρακτηρίζεται από χρόνια φλεγμονή των αρθρώσεων, η οποία τυπικά αρχίζει πριν από την ηλικία των 16 ετών.
Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη, αλλά μια αυτοάνοση παθοφυσιολογία και μια γενετική προδιάθεση φαίνεται να συμβάλλουν στον προσδιορισμό της εμφάνισης της νόσου.
Η νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί με διάφορες μορφές, οι οποίες διακρίνονται κυρίως από τον αριθμό των προσβεβλημένων αρθρώσεων και από την παρουσία πρόσθετων κλινικών συμπτωμάτων, όπως πυρετός και εξάνθημα.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- ανορεξία
- εξασθένιση
- Οφθαλμικός πόνος
- Πόνοι στις αρθρώσεις
- Πόνος στους μυς
- ερύθημα
- πυρετός
- Fotofobia
- Οίδημα των αρθρώσεων
- Πρησμένοι λεμφαδένες
- κηλίδες
- Οσφυαλγία
- μικρογναθία
- Τα μάτια κοκκινισμένα
- κνίδωση
- Απώλεια βάρους
- ποδάγρα
- ρευματισμός
- Σκλήρυνση αρθρώσεων
- Ακουστικοί θόρυβοι
- Ξηρότητα στα μάτια
- σπληνομεγαλία
- Άρθρωση χύνοντας
Άλλες ενδείξεις
Αρχικά, η εικόνα των συμπτωμάτων εμφανίζεται σε 3 πιθανές παραλλαγές:
- Συστηματική ιδιοπαθής αρθρίτιδα κατά τη νεανική νόσος (ασθένεια του Still) : εμφανίζεται σε περίπου 20% των ασθενών προκαλώντας υψηλό πυρετό, εξάνθημα με βλάβες κνίδωσης ή ωχράς κηλίδας, μυϊκό πόνο, μεγέθυνση της σπλήνας, γενικευμένη αδενοπάθεια και φλεγμονή των μεμβρανών γύρω από την καρδιά (περικαρδίτιδα) και πνεύμονες (πλευρίτιδα). Αυτές οι εκδηλώσεις μπορεί να προηγηθούν της ανάπτυξης αρθρίτιδας, η οποία συνεπάγεται περιορισμό της κίνησης, οίδημα, έκχυση και πόνο στις αρθρώσεις. Συχνά, ο πυρετός είναι υψηλότερος το απόγευμα ή το βράδυ και μπορεί να παραμείνει για 2 εβδομάδες. Το δερματικό εξάνθημα είναι συνήθως παροδικό, αλλά μπορεί επίσης να είναι διαδεδομένο και μεταναστευτικό.
- Η νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα με ολιγοαρθρική εκδήλωση : εμφανίζεται σε περίπου 40% των ασθενών και χαρακτηρίζεται από την εμπλοκή ενός αριθμού ίσου ή μικρότερου των 4 αρθρώσεων. Στην ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, η ιριδοκυκλίτιδα (φλεγμονή του πρόσθιου μέρους του βολβού που επηρεάζει ταυτόχρονα την ίριδα και το ακτινωτό σώμα) είναι ιδιαίτερα συχνή, η οποία μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να σχετίζεται με πόνο στο μάτι, ερυθρότητα του επιπεφυκότος και φωτοφοβία. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν στη συνέχεια τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα της σπονδυλοαρθροπάθειας (π.χ. αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ψωριασική αρθρίτιδα ή αντιδραστική αρθρίτιδα).
- Νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα με πολυαρθρική εκδήλωση : επηρεάζει 5 ή περισσότερες αρθρώσεις και είναι συχνά παρόμοια με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα ενηλίκων. Αυτή η μορφή τείνει να είναι συμμετρική και να αναπτύσσεται αργά.
Η νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα επανέρχεται περιοδικά ή γίνεται χρόνια (όταν εμφανίζεται για περισσότερο από 6 εβδομάδες) και διαρκεί για μήνες και χρόνια ή, σπανιότερα, για τη ζωή. Κατά τη διάρκεια της πορείας, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη και την ανάπτυξη.
Η διάγνωση είναι κυρίως κλινική και θα πρέπει να υπάρχει υπόνοια σε παιδιά με συμπτώματα αρθρίτιδας, γενικευμένης αδενοπάθειας ή πυρετού χωρίς εμφανή κίνητρα, που διαρκεί περισσότερο από μερικές ημέρες.
Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει τη χορήγηση ΜΣΑΦ (ναπροξένη, ιβουπροφαίνη και ινδομεθακίνη) και αντιρευματικά φάρμακα ικανά να τροποποιήσουν τη νόσο.
Η μεθοτρεξάτη είναι χρήσιμη για ολιγοαρθρική και πολυαρθρική ασθένεια. Η φυσιοθεραπεία, η άσκηση, οι κηδεμόνες και άλλα υποστηρικτικά μέτρα συμβάλλουν στη βελτίωση της λειτουργίας και στην ελαχιστοποίηση της περιττής πίεσης στις φλεγμονώδεις αρθρώσεις. Η ιριδοκυκλίτιδα αντιμετωπίζεται με οφθαλμικές σταγόνες που βασίζονται σε κορτικοστεροειδή και μυδριατικά.
Πλήρεις υποχωρήσεις εμφανίζονται σε περίπου 50-75% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε θεραπεία. μια λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση σχετίζεται με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα συστηματικής έναρξης και θετικότητας για ρευματοειδή παράγοντα.
