καρδιαγγειακές παθήσεις

Η κοκκιωμάτωση του Wegener

γενικότητα

Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια σπάνια φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία μεσαίου και μικρού διαμετρήματος. Με άλλα λόγια, πρόκειται για αγγειίτιδα.

Σχήμα: ένα κοκκίωμα, κάτω από το μικροσκόπιο. Εικόνα από: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Λόγω της ασθένειας, μειώνεται η ροή του αίματος που διέρχεται από τα αιμοφόρα αγγεία που επηρεάζονται από τη φλεγμονή. για να πληρώσουν τις συνέπειες είναι τα όργανα του σώματος, που δεν ψεκάζονται σωστά.

Στα πρώιμα παθολογικά στάδια, τα συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης του Wegener εμφανίζονται στους πνεύμονες και στους άνω και κάτω αεραγωγούς. Αργότερα, ειδικά εάν η νόσος δεν αντιμετωπιστεί σωστά, μπορεί να επεκταθεί στα νεφρά, την καρδιά, τα αυτιά και το δέρμα.

Για την κατάλληλη επούλωση απαιτούνται κυρίως κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Τι είναι η κοκκιωμάτωση του Wegener;

Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια που μεταβάλλει το τοίχωμα μεσαίων και μικρού διαμετρήματος αιμοφόρων αγγείων.

Ελλείψει της ακεραιότητας του τοιχώματος του αγγείου, η ροή του αίματος μειώνεται και τα όργανα του σώματος (άμεσα συνδεδεμένα με τα ενεχόμενα αγγεία) δεν ψεκάζονται σωστά.

Συνήθως, οι περιοχές του σώματος που επηρεάζονται περισσότερο από την κοκκιωμάτωση του Wegener είναι οι νεφροί, οι πνεύμονες και τα άνω και κάτω αναπνευστικά σημεία, αλλά δεν αποκλείεται να προκύψει αλλού.

Χωρίς επαρκή θεραπευτική αγωγή ή σε περίπτωση καθυστερημένης διάγνωσης, η κοκκιωμάτωση του Wegener μπορεί επίσης να έχει θανατηφόρα αποτελέσματα, ειδικά εάν εμπλέκονται οι νεφροί.

Η GRANULOMATOSIS ΤΟΥ WEGENER ΕΙΝΑΙ ΒΑΣΙΚΟΙ

Όταν μιλάμε για αγγειίτιδα, αναφέρουμε μια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, τόσο αρτηριακών όσο και φλεβικών. Η κοκκιωμάτωση του Wegener πρέπει να θεωρείται αγγειίτιδα, καθώς επηρεάζει τα αρτηριακά και φλεβικά αγγεία μεσαίου και μικρού διαμετρήματος, καθώς και ορισμένα τριχοειδή συστήματα.

ΓΙΑΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΓΡΑΝΟΥΛΟΜΑΤΩΣΗ ΤΟΥ WEGENER ΚΑΛΛΙΤΕΧΝ;

Ο όρος granulomatosis προέρχεται από το γεγονός ότι η ασθένεια χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων . Τα κοκκώματα είναι πολλαπλασιασμοί του συνδετικού ιστού, οριοθετημένοι και οζιδιακοί. η προέλευσή τους μπορεί να είναι διαφορετική: στην περίπτωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, η παρουσία κοκκιωμάτων οφείλεται ασφαλώς στη φλεγμονώδη κατάσταση της νόσου.

Ο όρος Wegener, από την άλλη πλευρά, οφείλεται στον πρώτο γιατρό που περιέγραψε την ασθένεια: τον Friedrich Wegener .

Σχήμα: οι περιοχές του σώματος που επηρεάζονται από την κοκκιωμάτωση του Wegener.

Από: //ybowarina.realfreehost.com/

Η ασθένεια είναι επίσης γνωστή ως κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση, όπου ο όρος πολυναγιώτης υποδεικνύει μια φλεγμονώδη διαδικασία που περιλαμβάνει πολλαπλές αγγειακές ή λεμφικές αγγειακές δομές.

επιδημιολογία

Σύμφωνα με τα αγγλικά στατιστικά στοιχεία, περίπου 500 άτομα παίρνουν την κοκκιωμάτωση του Wegener κάθε χρόνο.

Η ασθένεια δεν έχει προτίμηση για ένα δεδομένο φύλο, ενώ φαίνεται να προτιμά τα άτομα με ανοιχτόχρωμο δέρμα για έναν λόγο που είναι επί του παρόντος άγνωστος.

Η κοκκιωμάτωση του Wegener μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά σύμφωνα με μερικά επιδημιολογικά δεδομένα είναι συχνότερη μεταξύ των 40 και 60 ετών.

αιτίες

Επί του παρόντος, η ακριβής αιτία που προκαλεί την κοκκιωμάτωση του Wegener παραμένει άγνωστη.

Ωστόσο, δεδομένων των χαρακτηριστικών της παθολογίας, πιστεύεται ότι αυτό μπορεί να έχει αυτοάνοση προέλευση. Αυτοάνοσες ασθένειες είναι όλες εκείνες οι παθολογίες που χαρακτηρίζονται από υπερβολική και ανάρμοστη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος. το ανοσοποιητικό σύστημα που, στο υγιές άτομο, αντιπροσωπεύει το αμυντικό φραγμό του οργανισμού ενάντια στις εξωτερικές επιθέσεις (βακτηρίδια, ιούς κ.λπ.), ενώ σε αυτοάνοσες ασθένειες επηρεάζει επίσης ορισμένους υγιείς ιστούς του σώματος.

ΓΕΝΕΤΙΚΗ ΚΑΙ ΠΕΡΙΒΑΛΛΟΝ

Σύμφωνα με ορισμένες θεωρίες (αλλά δεν υπάρχουν ακόμη συγκεκριμένες ενδείξεις), φαίνεται ότι, για να προκαλέσει την υπερβολική αυτοάνοση απάντηση, είναι η ταυτόχρονη παρουσία δύο παραγόντων, ενός γενετικού και ενός περιβαλλοντικού.

Με γενετικό παράγοντα, εννοούμε μια προδιάθεση, από την πλευρά του άρρωστου ατόμου, για την ανάπτυξη της κοκκιωμάτωσης του Wegener.

Με τον περιβαλλοντικό παράγοντα, από την άλλη πλευρά, εννοούμε μια μόλυνση που προκαλείται από έναν ιικό ή βακτηριακό παράγοντα (ο οποίος, συγκεκριμένα, ο αιτιολογικός παράγοντας παραμένει εντελώς άγνωστος).

Ελλείψει οποιουδήποτε από τους δύο παράγοντες, η ασθένεια δεν προκύπτει.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Τα συμπτώματα και τα σημάδια της κοκκιωμάτωσης του Wegener μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά ή να διαρκέσουν αρκετούς μήνες. Συνεπώς, κάθε ασθενής αντιπροσωπεύει μια υπόθεση από μόνη της.

Τα πρώτα όργανα και οι περιοχές του σώματος για να πληρώσουν τις συνέπειες της φλεγμονής, στο επίπεδο των αιμοφόρων αγγείων, είναι οι ανώτεροι αεραγωγοί (μύτη, στόμα, παραρινικά ιγμόρεια και αυτιά), οι κατώτεροι (λάρυγγα, τραχεία και βρόγχοι) και οι πνεύμονες .

Μόλις εμφανιστεί σε αυτές τις περιοχές, η ασθένεια μπορεί να εξαπλωθεί και να επηρεάσει άλλα σκάφη, ιδιαίτερα εκείνα που προμηθεύουν τα νεφρά .

Ο ασθενής με κοκκιωμάτωση του Wegener μπορεί να παραπονεθεί για την ακόλουθη συμπτωματολογία:

  • Μόνιμη ροή μύτης με παρουσία πύου
  • Αίμα της μύτης ( επίσταξη )
  • ιγμορίτιδα
  • Μολύνσεις στα αυτιά
  • Βήχας με ή χωρίς εκπομπή αίματος ( αιμόπτυση )
  • Πόνος στο στήθος
  • Δύσπνοια
  • Γενική κακουχία
  • Απώλεια βάρους χωρίς λόγο
  • Πόνος και πρήξιμο των αρθρώσεων
  • Αίμα στα ούρα ( αιματουρία )
  • Ερεθισμός του δέρματος
  • Ερυθρότητα, καύση και πόνος στα μάτια
  • πυρετός

ΠΟΤΕ ΝΑ ΑΝΑΦΕΡΟΝΤΑΤΕ ΣΤΟ ΔΕΛΤΙΟ;

Τα διακριτικά σημάδια της κοκκιωμάτωσης του Wegener είναι η επίμονη ρινική καταρροή (ακόμη και μετά από αρκετές φαρμακολογικές θεραπείες), επίσταξη και αιμόπτυση. Επομένως, εάν προκύψουν τέτοιες περιστάσεις, συνιστάται να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό σας.

Μια απροσεξία μπορεί να δημιουργήσει μεγάλες επιπλοκές.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Επιπλοκές προκύπτουν όταν η φλεγμονώδης κατάσταση, που προκαλείται από την κοκκιωμάτωση του Wegener, εκτείνεται σε άλλες περιοχές του σώματος. Πιθανοί στόχοι είναι: τα νεφρά, τα μάτια, τα αυτιά, ο νωτιαίος μυελός, η καρδιά και το δέρμα.

  • Απώλεια ακοής . Η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων φθάνει στο μέσο αυτί, προκαλώντας περισσότερο ή λιγότερο συνεπή απώλεια ακοής.
  • Δερματική αγγειίτιδα και σημεία στο δέρμα . Η δερματική αγγειίτιδα διακρίνεται από κόκκινες κηλίδες στο δέρμα. άλλα σημάδια, αντίθετα, μπορεί να συνίστανται, για παράδειγμα, σε οζίδια στο επίπεδο των αγκώνων.
  • Καρδιακή προσβολή (έμφραγμα) . Εμφανίζεται όταν η φλεγμονή φθάνει στις στεφανιαίες αρτηρίες (στις αρτηρίες της καρδιάς). Στην πραγματικότητα, σε τέτοιες περιπτώσεις, η παροχή αίματος πέφτει και τα καρδιακά κύτταρα (το μυοκάρδιο) πεθαίνουν, προκαλώντας έτσι μειωμένη δραστηριότητα της καρδιάς. Τα κύρια συμπτώματα είναι πόνος στο στήθος, δύσπνοια, εφίδρωση, καούρα κ.λπ.
  • Βλάβη και επακόλουθη νεφρική ανεπάρκεια . Όσο λιγότερη παροχή αίματος στους νεφρούς, οι τελευταίες αρχίζουν να καταστρέφονται ανεπανόρθωτα και δεν λειτουργούν σωστά. Αυτό προκαλεί τη συσσώρευση εκείνων των ουσιών που είναι τοξικές για το σώμα, οι οποίες κανονικά θα φιλτραριστούν και θα αποβληθούν από το νεφρικό σύστημα. Η τελική φάση αυτής της πολύ αργής διαδικασίας - και, δυστυχώς, ύπουλος (λόγω των συμπτωμάτων που αρχικά δεν είναι πάντοτε εμφανή) είναι η νεφρική ανεπάρκεια που χαρακτηρίζεται από σοβαρή ουραιμία (δηλαδή υψηλά επίπεδα αζωτούχων ουσιών στο αίμα).

    Η νεφρική ανεπάρκεια είναι η κύρια αιτία θανάτου για τους πάσχοντες από κοκκιωμάτωση του Wegener.

  • Αναιμία . Μπορεί να αναπτυχθεί με την πάροδο του χρόνου. Πολλοί ασθενείς με κοκκιωμάτωση του Wegener επηρεάζονται.
  • Βαθιά φλεβική θρόμβωση και πνευμονική εμβολή . Μπορούν να προκύψουν από τις πρώτες πνευμονικές διαταραχές.

διάγνωση

Μια συγκεκριμένη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener καθιερώνεται μόνο μετά από μια μακρά σειρά ακριβών εξετάσεων.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα και σημεία που αξιολογήθηκαν σε φυσική εξέταση:

  • Μύτη και επίσταξη

  • Λοίμωξη των αυτιών

  • ιγμορίτιδα

  • αιμόπτυση

  • Πόνος στο στήθος

Αρχίζουμε, όπως συμβαίνει συχνά, με μια αντικειμενική εξέταση, στην οποία αναλύουμε τα συμπτώματα και τα συμπτώματα που εκδηλώνει ο ασθενής και ερευνούμε το κλινικό του ιστορικό .

Στη συνέχεια, προχωρούμε σε λεπτομερέστερους και πιο συγκεκριμένους ελέγχους, όπως εξετάσεις αίματος και ούρων και ραδιολογικούς ελέγχους στο στήθος.

Αν στο τέλος αυτής της διαγνωστικής διαδικασίας υπάρχουν ακόμα αμφιβολίες, ο γιατρός μπορεί να κάνει βιοψία στα όργανα ή τους ιστούς που εμπλέκονται. η παρουσία κοκκιωμάτων και σημείων αγγειίτιδας έχει μόνο ένα νόημα: τη κοκκιωμάτωση του Wegener.

ΔΟΚΙΜΕΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Το δείγμα αίματος που λαμβάνεται από τον ασθενή μπορεί να υποβληθεί στις ακόλουθες εξετάσεις:

  • Έρευνα κυτταροπλασματικών αντισωμάτων ουδετερόφιλων ( ANCA ). Τα ANCA είναι παρόντα στο αίμα πολλών ασθενών της Granulomatosis του Wegener, αλλά όχι σε όλους. Αυτό καθιστά αυτό το τεστ 100% αναξιόπιστο.
  • Δοκιμή καθίζησης ερυθροκυττάρων . Αξιολογήστε το ρυθμό με τον οποίο τα ερυθρά αιμοσφαίρια καθιζάνουν στον πυθμένα του σωλήνα που τα περιέχει. Όσο ταχύτερη είναι αυτή η κίνηση, τόσο ευκολότερη είναι η εμφάνιση φλεγμονής. Δεν είναι 100% αξιόπιστο, καθώς πολλές άλλες φλεγμονώδεις ασθένειες προκαλούν τις ίδιες αντιδράσεις.
  • Δοκιμή αναιμίας . Δεν είναι 100% αξιόπιστο, επειδή δεν είναι όλες οι ασθενείς με κοκκιωμάτωση του Wegener αναιμικές.
  • Επίπεδα κρεατινίνης . Χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της νεφρικής λειτουργίας. Είναι μια έγκυρη δοκιμασία, εάν η νόσος έχει εισβάλει στα νεφρά. διαφορετικά, μπορούν να εξαχθούν εσφαλμένα συμπεράσματα.

ΕΞΕΤΑΣΗ URINE

Οι εξετάσεις ούρων παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση υγείας των νεφρών. Η παρουσία αίματος και πρωτεϊνών μπορεί να υποδηλώνει νεφρική διαταραχή.

ΡΑΔΙΟΓΡΑΦΙΑ ΤΣΙΜΕΝΤΩΝ

Σχήμα: Ακτινολογική εικόνα του στήθους ενός ατόμου με κοκκιωμάτωση του Wegener. Από την τοποθεσία: www.nhs.uk

Προέλευση ιστών για βιοψία:

  • Ρινικές και παραρινικές κοιλότητες
  • Ανώτεροι και κατώτεροι αεραγωγοί
  • πνεύμονες
  • δέρμα
  • νεφρά

Η ακτινογραφία θώρακα παρέχει μια εικόνα των πνευμόνων. Είναι δυνατό να αναγνωριστούν ορισμένες από τις ανωμαλίες τους, αλλά δεν είναι δυνατόν να διαπιστωθεί με βεβαιότητα αν πρόκειται για κοκκιωμάτωση του Wegener ή για άλλη πνευμονική νόσο.

βιοψία

Η βιοψία είναι η ασφαλέστερη και πιο ενημερωτική κλινική εξέταση.

Εκτελείται υπό τοπική αναισθησία, ένα κομμάτι ιστού λαμβάνεται από ένα επηρεασμένο όργανο που πρέπει να παρατηρείται κάτω από ένα μικροσκόπιο. Στο όργανο, η παρουσία κοκκιωμάτων ή σημείων αγγειίτιδας είναι αναμφισβήτητη.

θεραπεία

Χάρη σε έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία, η οξεία φάση της κοκκιωμάτωσης του Wegener διαλύεται μέσα σε λίγους μήνες.

Μετά από αυτή την πρώτη περίοδο απαιτείται θεραπεία συντήρησης, η οποία διαρκεί ακόμη και 18-24 μήνες, καθώς η πλήρης επούλωση διαρκεί πολύ. Η παραμέληση αυτής της πτυχής σημαίνει να εκθέτεσαι σε υποτροπές.

ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Τα πιο ευρέως χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά και ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, που ονομάζεται rituximab.

Τα κορτικοστεροειδή είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη, τα οποία λαμβάνονται ακριβώς για τη μείωση της φλεγμονής. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν πολλές ανεπιθύμητες ενέργειες και αυτό εξηγεί γιατί χορηγούνται με τη χαμηλότερη αποτελεσματική δόση.

Σε ασθενείς με κοκκιωμάτωση του Wegener, το πιο χρησιμοποιούμενο κορτικοστεροειδές είναι η πρεδνιζόνη .

Τα ανοσοκατασταλτικά μειώνουν τη φλεγμονή ενεργώντας πάνω στην ανοσολογική άμυνα, η οποία, όπως αναφέρθηκε παραπάνω, είναι υπερβολική στην περίπτωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener και προκαλεί σοβαρές βλάβες στο σώμα. Η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη ή η μεθοτρεξάτη ανήκουν σε αυτή την κατηγορία φαρμάκων. Η πρόσληψη ανοσοκατασταλτών εκθέτει τον ασθενή σε μεγαλύτερο κίνδυνο μόλυνσης από λοιμώξεις.

Το Rituximab είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που μειώνει τα Β κύτταρα, κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που εμπλέκονται στη φλεγμονή. Η χρήση του, σε περιπτώσεις κοκκιωμάτωσης του Wegener, έχει επίσης εγκριθεί από το FDA (αμερικανική κυβερνητική υπηρεσία για τη ρύθμιση των τροφίμων και των φαρμακευτικών προϊόντων).

Τι πρέπει να κάνετε κατά των παρενεργειών;

Για να αποφευχθούν οι παρενέργειες των προαναφερόμενων φαρμάκων, ο γιατρός συνταγογραφεί ή συνιστά:

  • Sulfamethoxazole που σχετίζεται με Trimethoprim, για την πρόληψη λοιμώξεων των πνευμόνων.
  • Συμπληρώματα διφωσφονικών, ασβεστίου και βιταμίνης D, για τη μείωση ή πρόληψη της οστεοπόρωσης.
  • Φολικό οξύ, για την πρόληψη των επιδράσεων της θεραπείας με μεθοτρεξάτη.

ΑΛΛΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ

Ορισμένες περιστάσεις, όπως καθυστερημένη διάγνωση της νόσου ή αμέλεια κατά τη θεραπεία, μπορεί να απαιτούν πλασμαφαίρεση και χειρουργική επέμβαση.

Η πλασμαφαίρεση είναι μια κάπως περίπλοκη διαδικασία που εκτελείται στο αίμα του ασθενούς. Εφαρμόζεται όχι μόνο στην περίπτωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, αλλά και στην εμφάνιση αυτοάνοσων νόσων, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Η χειρουργική επέμβαση, από την άλλη πλευρά, μπορεί να απαιτηθεί για τη μεταμόσχευση νεφρού, όταν οι νεφροί είναι ανεπανόρθωτα καταστραφεί ή για να επιλυθούν οι επιπλοκές των αεραγωγών ή ακόμα και τα προβλήματα του μέσου ωτός.

πρόγνωση

Για όσους υποφέρουν από κοκκιωμάτωση Wegener, η καλύτερη πρόγνωση επιτυγχάνεται κάτω από αυτές τις συνθήκες:

  • Πρόωρη διάγνωση
  • Κατάλληλη φροντίδα της οξείας φάσης της νόσου
  • Θεραπεία συντήρησης της σωστής διάρκειας

Εάν τηρούνται αυτές οι τρεις θεμελιώδεις ενδείξεις, διασφαλίζεται η διάρκεια και η ποιότητα ζωής . Είναι αλήθεια ότι κάποια διαταραχή δημιουργείται από την παρατεταμένη πρόσληψη φαρμάκων ή από περιοδικούς ελέγχους αίματος (για να δούμε πώς αναπτύσσεται η φλεγμονή), ωστόσο αυτό δεν είναι τίποτα σε σύγκριση με τις επιπλοκές (νεφρική ανεπάρκεια, σοβαρές αναπνευστικές διαταραχές, καρδιακή προσβολή κ.λπ.) μιας παραμελημένης ή κακώς επεξεργασμένης κοκκιωμάτωσης του Wegener.