ορισμός
Η νόσος του Whipple, που ονομάζεται επίσης εντερική λιποδυστροφία, είναι μια σπάνια χρόνια συστημική ασθένεια που προκαλείται από το βακτήριο Tropheryma whippelii .
Η λοίμωξη είναι υπεύθυνη για τη συσσώρευση λιπιδίων και γλυκοπρωτεϊνικών υλικών στα εντερικά λεμφικά αγγεία και στους λεμφαδένες. Το πιο επηρεασμένο σημείο είναι ο βλεννογόνος του λεπτού εντέρου, αλλά και άλλα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των σπλήνων, της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος, των νεφρών, των οφθαλμών και των οργάνων του κεντρικού νευρικού συστήματος, επιπλέον των αρθρώσεων.
Οι συνθήκες που προάγουν τη μόλυνση δεν είναι ακόμη γνωστές, αλλά υπάρχει υπόνοια επίκτητης ή γενετικής ανοσολογικής προδιάθεσης. Η νόσος του Whipple επηρεάζει κυρίως τους άνδρες ηλικίας 30-60 ετών.
Το Tropheryma whipplei έχει βρεθεί, ιδιαίτερα, σε μονάδες επεξεργασίας λυμάτων
.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- αναιμία
- ανορεξία
- Η καχεξία
- επιπεφυκίτιδα
- άνοια
- διάρροια
- Κίτρινη Διάρροια
- Αποχρωματισμός του δέρματος
- Κοιλιακός πόνος
- Πόνος στο στήθος
- Πόνοι στις αρθρώσεις
- Πόνος στους μυς
- οίδημα
- πυρετός
- γλωσσίτιδα
- υποσιτισμού
- Πρησμένοι λεμφαδένες
- οφθαλμοπληγία
- Σκούρο δέρμα
- Απώλεια βάρους
- Σκλήρυνση αρθρώσεων
- steatorrhea
- βήχας
Άλλες ενδείξεις
Η συμπτωματολογία της νόσου του Whipple ποικίλλει ανάλογα με τη συσκευή που επηρεάζεται.
Συνήθως, οι πρώτες εκδηλώσεις είναι ο χαμηλός πυρετός, ο πόνος στις αρθρώσεις (πολυαρθραλγία) και η αρθρίτιδα. Στη συνέχεια, η νόσος του Whipple εκδηλώνεται με συμπτώματα που συνδέονται με εντερική δυσαπορρόφηση: στεατόρροια, απώλεια της όρεξης, υδαρή διάρροια, κοιλιακό άλγος και προοδευτική απώλεια σωματικού βάρους. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν αναιμία, λεμφαδενοπάθεια, περιφερικό οίδημα, αυξημένη χρώση του δέρματος, χρόνιο βήχα και πονουριτικό πόνο.
Μερικές φορές είναι επίσης πιθανά τα καρδιακά συμπτώματα (π.χ. ενδοκαρδίτιδα και περικαρδίτιδα), ηπατική και νευροψυχιατρική (γνωστική δυσλειτουργία, οφθαλμοπληγία και κλωνικές συσπάσεις μυϊκού προσώπου).
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η νόσος του Whipple είναι προοδευτική και οδηγεί σε αναπηρία λόγω της εμπλοκής του κεντρικού νευρικού συστήματος ή / και του θανάτου από τη φθορά.
Η διάγνωση διαμορφώνεται με ιστολογική εξέταση (λεμφαδένα ή βιοψία εντέρου), η οποία δείχνει την παρουσία του αιτιώδους βακτηρίου στους ιστούς και συγκεκριμένες αλλοιώσεις. Οι δοκιμές καλλιέργειας και οι μοριακές γενετικές αναλύσεις, όπως η PCR (αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης), σε δείγματα εντερικού ιστού, εγκεφαλονωτιαίου υγρού, λεμφαδένων ή αρθρικού υγρού, μπορεί να είναι χρήσιμα για επιβεβαίωση.
Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση αντιβιοτικών όπως η τετρακυκλίνη, η χλωραμφενικόλη, η χλωρτετρακυκλίνη, η σουλφασαλαζίνη, η αμπικιλλίνη και η πενικιλίνη ή ο συνδυασμός τριμεθορμιδίου / σουλφαμεθοξαζόλης για τουλάχιστον 1 χρόνο. Συνήθως, η θεραπεία με αντιβιοτικά συσχετίζεται με καλά αποτελέσματα. Η κλινική βελτίωση είναι γρήγορη, με την εξάλειψη του πυρετού και του πόνου στις αρθρώσεις σε μερικές ημέρες. Τα εντερικά συμπτώματα εξαφανίζονται γενικά μέσα σε 1 έως 4 εβδομάδες, αν και η ιστολογική επούλωση μπορεί να συμβεί μετά από 2 χρόνια. Δεν εξαιρούνται οι πτώσεις.
