φάρμακα

Φάρμακα για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης

ορισμός

Η κυστική ίνωση είναι μια σοβαρή κληρονομική νόσος στην οποία υπάρχει δυσλειτουργία των εξωκρινών αδένων, η έκκριση των οποίων είναι υπερβολικά πλούσια σε παχύρρευστη βλέννα. η αφθονία και η πυκνότητα της βλέννας εμποδίζουν τη φυσιολογική ροή της έκκρισης, δημιουργώντας έτσι σοβαρά αδενικά εμπόδια.

  • οι εξωκρινείς αδένες διορίζονται για να μεταφέρουν τις εκκρίσεις τους στο εξωτερικό. Αυτά περιλαμβάνουν: το πάγκρεας, τους ιδρωτοποιούς αδένες, τους σιελογόνους, τους εντερικούς και τους βρογχικούς αδένες.

αιτίες

Η κυστική ίνωση προκαλείται από ένα ελάττωμα στο γονίδιο CFTCR, το οποίο είναι υπεύθυνο για τη μεταβολή μιας πρωτεΐνης που ρυθμίζει τη μεταφορά του χλωρίου μέσω των μεμβρανών των εξωκρινών αδένων. Η κυστική ίνωση είναι μια θανατηφόρα ασθένεια με αυτοσωματική υπολειπόμενη μετάδοση, η οποία εμφανίζεται αποκλειστικά σε ομοζυγώτες.

συμπτώματα

Η κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται κυρίως από εντερικά και βρογχικά συμπτώματα. στους επηρεαζόμενους ασθενείς, επιπλέον, υπάρχει μια τάση για λοιμώξεις, επιπλέον της μείωσης της γονιμότητας που προκαλείται από την αύξηση του ιξώδους της αυχενικής βλέννας. Άλλες ενδείξεις που σχετίζονται με τη νόσο περιλαμβάνουν: halitosis, καταρροή, κίρρωση του ήπατος, κοιλιακές κράμπες, πεπτικές και αναπνευστικές δυσκολίες, απώλεια βάρους, μυϊκός πόνος, πυρετός, φαρυγγίτιδα, απώλεια όρεξης, ναυτία, steatorrhea, βήχας, έμετος.

Πληροφορίες σχετικά με την κυστική ίνωση - Κυστική ίνωση Η θεραπεία των ναρκωτικών δεν αποσκοπεί στην αντικατάσταση της άμεσης σχέσης μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Πριν από τη λήψη κυστικής ίνωσης - ναρκωτικών κυστικής ίνωσης, συμβουλευτείτε πάντα το γιατρό σας ή / και ειδικό.

φάρμακα

Μια τρομερή και θανατηφόρα ασθένεια, η κυστική ίνωση είναι μακράν η πιο κοινή νοσηρή κατάσταση που μεταδίδεται γενετικά μεταξύ του καυκάσου φυλής. που είναι μια κληρονομική κατάσταση, δεν υπάρχει καμία θεραπεία ικανή να μετατρέψει την ασθένεια ανάποδα. Παρά τα όσα έχουν ειπωθεί, οι ασθενείς με κυστική ίνωση θεραπεύονται με φάρμακα και άλλα θεραπευτικά βοηθήματα που στοχεύουν στη μείωση των συμπτωμάτων και την πρόληψη επιπλοκών. μπορεί να χρειαστεί στοχευμένη θεραπεία για τη βελτίωση της απορρόφησης θρεπτικών και βιταμινών.

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση τείνουν να υποσιτίζονται. για αυτό το λόγο, συνιστάται να ακολουθείτε μια ισορροπημένη διατροφή (που θεωρείται ως διατροφή), με σωστή πρόσληψη θερμίδων.

Όπως αναφέρθηκε, οι ασθενείς με κυστική ίνωση έχουν μεγαλύτερη τάση στις μολύνσεις και συχνά παραπονιούνται για αναπνευστικές διαταραχές. για να αντιμετωπίσουμε αυτά τα προβλήματα, είναι απαραίτητο να λάβουμε αντιβιοτικά, τόσο για την πρόληψη όσο και για τη θεραπεία της βακτηριακής προσβολής. Αποσυμφορητικά φάρμακα είναι χρήσιμα για να βοηθήσουν τον ασθενή να αναπνεύσει καλύτερα. αν αυτό δεν είναι αρκετό, οι ασθενείς με κυστική ίνωση μπορεί να χρειαστούν συμπληρώματα οξυγόνου, μέσω μιας ειδικής μάσκας τοποθετημένης πάνω από τη μύτη και το στόμα.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η κυστική ίνωση μπορεί να βλάψει πολλά όργανα. για τη θεραπεία της βλάβης, είναι δυνατό να υποβληθεί ο ασθενής σε χειρουργική εκτομή ή μεταμόσχευση οργάνου (πνεύμονα / ήπαρ).

Αντιβιοτικά : ενδείκνυται για την πρόληψη ή τη θεραπεία βακτηριακών προσβολών στο πλαίσιο της κυστικής ίνωσης: γενικά, η ενδεικτική δοσολογία για τη χορήγηση του αντιβιοτικού σε αυτή την περίπτωση είναι περίπου διπλάσια σε σύγκριση με τις κοινές βακτηριακές λοιμώξεις και η διάρκεια της θεραπείας πρέπει να διαρκεί τουλάχιστον 2 εβδομάδες. Ωστόσο, ο τρόπος χορήγησης και ο χρόνος πρέπει να καθοριστούν από τον γιατρό με βάση τη ζημία που αναφέρθηκε και τον σχετικό παθογόνο παράγοντα.

  • Αμικακίνη (π.χ. Chemacin, Mikan, Likacin): το φάρμακο ανήκει στην κατηγορία των αμινογλυκοσιδών. Ενδείκνυται για τη θεραπεία λοιμώξεων από Pseudomonas aeruginosa σε ασθενείς με κυστική ίνωση. η δοσολογία πρέπει να προσαρμόζεται ανάλογα με τη συγκέντρωση στον ορό. γενικά, μπορεί να πάρει έως και 35 mg / kg, μία φορά την ημέρα με ενδοφλέβια έγχυση, σε μία μόνο χορήγηση ή σε διηρημένες δόσεις κάθε 6-8 ώρες.
  • Αζιθρομυκίνη: Είναι ένα μακρολιδικό αντιβιοτικό που χρησιμοποιείται στη θεραπεία για τη θεραπεία λοιμώξεων από Pseudomonas aeruginosa σε παιδιά με κυστική ίνωση: ενδεικτικά, παίρνουν 250 mg δραστικής κάθε δεύτερη ημέρα για τρεις ημέρες την εβδομάδα (Δευτέρα, Τετάρτη, Παρασκευή) για ασθενείς βάρους 25-40 kg. Εάν το παιδί σας ζυγίζει περισσότερο από 40 kg, πάρτε διπλή δόση, όπως περιγράφεται παραπάνω. Εάν η δόση δεν είναι ανεκτή από τον ασθενή, μειώστε τη δόση σε δύο φορές την εβδομάδα. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας.
  • Αζτρεονάμη (π.χ. Cayston): Η θεραπεία με αυτό το αντιβιοτικό προϋποθέτει λήψη δόσης 75 mg, μέσω νεφελοποίησης 2-3 λεπτών (με ειδικό όργανο). επαναλάβετε τη χορήγηση 3 φορές την ημέρα για 28 ημέρες. Για τη δόση συντήρησης, επαναλάβετε τη θεραπεία σε κύκλους 28 ημερών, ακολουθούμενη από άλλες 28 ημέρες διακοπής. Αυτό το αντιβιοτικό, που υποδεικνύεται τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά, είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό έναντι των λοιμώξεων που υποστηρίζονται από το P. aeruginosa στο πλαίσιο της κυστικής ίνωσης.
  • Τομπραμυκίνη (Ε.Π. Τόπιι Podhaler): το φάρμακο ανήκει στην κατηγορία των αμινογλυκοσίδων. Στην περίπτωση βακτηριακών λοιμώξεων σε ασθενείς με κυστική ίνωση, συνιστάται η λήψη του φαρμάκου ενδοφλεβίως σε δόση 5-10 mg / kg, σε 2-4 διηρημένες δόσεις. εναλλακτικά, πάρτε 10-15 mg / kg ανά ημέρα σε 3-4 διηρημένες δόσεις. Επιπλέον, είναι δυνατό να χορηγηθεί το φάρμακο σε μία μόνο δόση σε διάστημα 24 ωρών (7-15 mg / kg ημερησίως). Συνεχίστε τη θεραπεία για 14-21 ημέρες, ανάλογα με τη φύση και τη σοβαρότητα της λοίμωξης. Το φάρμακο μπορεί επίσης να χορηγηθεί ρινικά, χρησιμοποιώντας ένα ειδικό νεφελοποιητή: 300 mg για 15 λεπτά, δύο φορές την ημέρα, για 28 ημέρες. Η δόση συντήρησης περιλαμβάνει τη χορήγηση του φαρμάκου για 4 εβδομάδες, ακολουθούμενη από άλλες 4 εβδομάδες εναιωρήματος. Για βρέφη με κυστική ίνωση, πάρτε περίπου 2, 5-3, 3 mg / kg κάθε 6-8 ώρες. για παιδιά άνω των 5 ετών, ψεκάζετε 40-80 mg φαρμάκου, 2-3 φορές την ημέρα. Για τα παιδιά και τους νέους που έχουν προσβληθεί, ηλικίας μεταξύ 6 και 18 ετών, χορηγείται η δόση για ενήλικες, κατά προτίμηση ρινικά. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Βρογχοδιασταλτικά και βλεννολυτικά : οι ασθενείς με κυστική ίνωση συχνά παραπονιούνται για δυσκολίες στην αναπνοή που προκαλούνται από συσσώρευση βλέννας στους πνεύμονες και στους βρόγχους. Η χορήγηση βρογχοδιασταλτικών και βλεννολυτικών φαρμάκων μπορεί να βελτιώσει και να διευκολύνει την αναπνευστική ικανότητα.

  • Dornase alfa (π.χ. Pulmozyme): ενδείκνυται για τη θεραπεία αναπνευστικών διαταραχών σε ασθενείς με κυστική ίνωση, ηλικίας άνω των 5 ετών. Το φάρμακο διατίθεται ως διάλυμα ψεκασμού (1 φιαλίδιο περιέχει 2, 5 mg δραστικής ουσίας). Είναι μια ανασυνδυασμένη ανθρώπινη πρωτεΐνη που παράγεται με μεθόδους γενετικής μηχανικής. Ενδεικτικά, πάρτε 2, 5 mg δραστικής ουσίας μία φορά την ημέρα, χρησιμοποιώντας ένα ειδικό νεφελοποιητή. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται δύο δόσεις την ημέρα. Η συνιστώμενη δόση είναι η ίδια για τους ενήλικες και τα παιδιά.
  • Ακετυλοκυστεΐνη (π.χ. Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): το φάρμακο χρησιμοποιείται στη θεραπεία επειδή μειώνει το ιξώδες της βλέννας. Επιπλέον, χάρη στις αντιοξειδωτικές του ιδιότητες, ενδείκνυται να μειωθεί η τοπική φλεγμονή, εμποδίζοντας τον τραυματισμό του ιστού. Το φάρμακο είναι διαθέσιμο σε δισκία ή σε υγρά διαλύματα που λαμβάνονται από το στόμα με ενδεικτική δόση 400-600 mg την ημέρα ή εισπνεόμενα με αεροζόλ.

Σημειώσεις:

Ορισμένες πηγές αναφέρουν επίσης την αλβουτερόλη (χορηγούμενη ως ρινικό σπρέι) ως βλεννολυτικό, χρήσιμο για την ανακούφιση των αναπνευστικών συμπτωμάτων που σχετίζονται με την κυστική ίνωση. Άλλοι ειδικοί πιστεύουν αντ 'αυτού ότι η συσχέτιση ενός υπεροσφαιρικού διαλύματος αλατόνερου με μαννιτόλη (π.χ. βρογχιτόλη, Osmohal) - σε σκόνη προς εισπνοή με ειδική συσκευή εισπνοής - μπορεί να εγγυηθεί ένα καλύτερο θεραπευτικό αποτέλεσμα, καθιστώντας τις βρογχικές εκκρίσεις υγρές.

Ορισμένοι ασθενείς με κυστική ίνωση με αναπνευστικά προβλήματα μπορεί να λάβουν εισπνεόμενα ή στοματικά κορτικοστεροειδή. Η επιλογή του φαρμάκου, η μέθοδος χορήγησης και η διάρκεια της θεραπείας είναι στοιχεία αποκλειστικά ιατρικής ικανότητας.

Πεπτικά ένζυμα : ενδείκνυται για την προώθηση της απορρόφησης και της πέψης ορισμένων τροφίμων. όπως γνωρίζουμε, η ικανότητα απορρόφησης θρεπτικών συστατικών παρεμποδίζεται έντονα σε ασθενείς με κυστική ίνωση και η πρόσληψη πεπτικών ενζύμων προωθεί την πέψη. Τα πεπτικά ένζυμα είναι σημαντικά για την προώθηση της αφομοίωσης περισσότερο ή λιγότερο σύνθετων μορίων, όπως πρωτεϊνών, λιπών και αμύλων. Κατά συνέπεια, μια ανεπάρκεια παγκρεατικών ενζύμων - ένα πολύ πιθανό φαινόμενο στο πλαίσιο της κυστικής ίνωσης - μπορεί να μειώσει σημαντικά την πεπτική δραστηριότητα, ευνοώντας τον μετεωρισμό, τον μετεωρισμό, τον κοιλιακό πόνο και πρήξιμο, τη διάρροια κ.λπ.

  • Pancrelipase (π.χ. Creon, pancrex): ξεκινήστε τη θεραπεία παίρνοντας 500 μονάδες / kg φαρμάκου, από το στόμα, κατά τη διάρκεια του γεύματος. Η δοσολογία συντήρησης αναμένεται να λάβει 400-2.500 μονάδες / kg φαρμάκου ανά γεύμα. Για κάθε σνακ, πάρτε τη μισή από τη συνήθη δόση.
  • Παγκρεατίνη (π.χ. Pancreatin TN): Η παγκρεατίνη είναι ένας ετερογενής συνδυασμός ενζύμων που συντίθενται από το πάγκρεας, ο οποίος είναι απαραίτητος για την προώθηση της πέψης με μακροθρέπεια. Η συμπλήρωση της παγκρεατίνης είναι συχνά απαραίτητη σε ασθενείς με κυστική ίνωση. Η κατάχρηση αυτού του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει διάρροια, δυσκοιλιότητα, πόνο στο στομάχι ή, σε ιδιαίτερα ευαίσθητους ασθενείς, ακόμη και σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Βιταμίνες : Σε ασθενείς με κυστική ίνωση υπάρχει συχνά έντονος υποσιτισμός που συνδέεται με ανεπάρκειες των βιταμινών. για να αντιμετωπίσει αυτό το πρόβλημα, συνιστάται η συμπλήρωση της διατροφής (πιθανώς υπερκαταλυτική και πλούσια σε άλατα) με συμπλήρωση βιταμινών.

  • Βιταμίνη Ε (τοκοφερόλη): κατ 'εξοχήν αντιοξειδωτικό, χρήσιμο για την πρόληψη αντιδράσεων οξείδωσης λιπιδίων.
  • Βιταμίνη D (π.χ. μεγάλη διάρκεια ζωής βιταμίνη D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): χρήσιμη για την απορρόφηση του ασβεστίου στο πεπτικό σύστημα, την κινητοποίηση του ασβεστίου στα οστά και για τη νεφρική επαναρρόφηση.
  • Βιταμίνη Κ: χρήσιμη για την προώθηση της σωστής λειτουργίας ορισμένων πρωτεϊνών που αποτελούν την οστική μάζα.
  • Η βιταμίνη Α (π.χ. Adisterolo, Evitex, Vitalipid): η βιταμίνη Α φαίνεται ότι έχει θετικά θεραπευτικά αποτελέσματα για την πρόληψη του εκφυλισμού της πνευμονικής βλάβης και την εξουδετέρωση της οξείδωσης, ιδιαίτερα έντονη στο πλαίσιο της κυστικής ίνωσης.