ενδοκρινολογία

Σύνδρομο Cushing

γενικότητα

Το σύνδρομο Cushing είναι ένα σύμπλεγμα σημείων και συμπτωμάτων που δημιουργούνται από τη χρόνια έκθεση σε υψηλά επίπεδα γλυκοκορτικοειδών, ορμονών που παράγονται από το σώμα μας και χρησιμοποιούνται στη θεραπεία φλεγμονωδών νοσημάτων. Το σύνδρομο Cushing μπορεί συνεπώς να διατηρηθεί από ενδογενείς παράγοντες (υπερβολική σύνθεση γλυκοκορτικοειδών ) ή, συνηθέστερα, από εξωγενείς παράγοντες (θεραπεία με κορτικοστεροειδή, όπως πρεδνιζόνη, πρεδνιζολόνη, βηταμεθαζόνη, κλπ.).

Σε φυσιολογικές συνθήκες, τα γλυκοκορτικοειδή και ο πιο διάσημος εκπρόσωπός τους, η κορτιζόλη, εξαρτώνται από την ανταπόκριση του οργανισμού στο άγχος, επηρεάζοντας πολλές σωματικές λειτουργίες και υποστηρίζοντας εκείνες ζωτικές σε βάρος του εξαρτήματος ή λιγότερο σημαντικές στο άμεσο μέλλον. Για το λόγο αυτό, ο υπερκορτισμός που βασίζεται στο σύνδρομο Cushing είναι υπεύθυνος για μια μακρά σειρά συμπτωμάτων που αφορούν ολόκληρο το σώμα.

Για να διερευνήσουν τη φυσιολογική δράση αυτών των ορμονών των επινεφριδίων και τα φάρμακα που μιμούνται τη δράση τους, συμβουλευτείτε τα άρθρα σχετικά με την περιοχή που είναι αφιερωμένα στα κορτικοστεροειδή και τα φάρμακα κορτιζόνης.

αιτίες

Όπως αναμένεται, οι ενδογενείς μορφές του Cushing είναι σπάνιες (2, 5-6 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκων), έχουν αργή εμφάνιση και συχνά είναι δύσκολο να διαγνωσθούν. Συχνότερα στις γυναίκες (F: Μ 8: 1), από παθογενετική άποψη, κλασικά διαιρούνται σε δύο παραλλαγές: εξαρτώμενη από την ACTH (80%) και ACTH ανεξάρτητη (20%).

Η ACTH ή η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη παράγεται από την υπόφυση ως ερέθισμα για τη σύνθεση των επινεφριδίων των κορτικοστεροειδών ορμονών (γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή). ένας καλοήθης όγκος αυτού του αδένα (αδένωμα της υπόφυσης) υπάρχει σε περίπου 80% των περιπτώσεων ενδογενούς Cushing που εξαρτάται από την ACTH, ενώ στο υπόλοιπο 20% των περιπτώσεων οι μη υποφυσιακοί (συνήθως πνευμονικοί) όγκοι που παράγουν ACTH προκαλούν σύνδρομο Cushing, το λεγόμενο "έκτοπο".

Το 60% των ενδογενών ανεξάρτητων μορφών ACTH υποστηρίζεται από ένα αδένωμα επινεφριδίων, ενώ στις υπόλοιπες περιπτώσεις το σύνδρομο προκαλείται από την παρουσία ενός επινεφριδιακού καρκίνου.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Cushing προκαλείται από την υπερβολική και παρατεταμένη χορήγηση φαρμάκων που βασίζονται στη κορτιζόνη (ανεξάρτητη ACTH Cushing iatrogenous), ενώ οι ιατρογενείς μορφές θεραπείας με ACTH (εξαρτώμενη από το ACTH ρευματοειδές) είναι σπάνιες.

συμπτώματα

Για να μάθετε περισσότερα: Σύμπτωμα σύνδρομο Cushing

Τα σημεία και τα συμπτώματα (βλέπε εικόνα) είναι μεταβλητής οντότητας και ποικίλλουν μεταξύ τους. Μερικές φορές η ασθένεια εμφανίζεται με τα χαρακτηριστικά του μεταβολικού συνδρόμου ή με μερική ή μειωμένη κλινική εικόνα. Εάν αισθάνεστε ότι έχετε συμπτώματα του συνδρόμου Cushing, επικοινωνήστε με το γιατρό σας για να προσδιορίσετε την αιτία σε συνεργασία με έναν ενδοκρινολόγο, αλλά μην διακόψετε τη θεραπεία με κορτιζόνη από μόνος σας για οποιονδήποτε λόγο.

Διάγνωση και θεραπεία

Για να μάθετε περισσότερα: Φάρμακα για τη θεραπεία του συνδρόμου Cushing

Αν και η διάγνωση μιας πλήρους εικόνας είναι αρκετά εύκολη, πολύ συχνά, ειδικά σε ενδογενείς μορφές, μπορεί να είναι δύσκολη. Σε περίπτωση υποψίας που προκύπτει από τη φυσική εξέταση του ασθενούς, η διάγνωση του συνδρόμου Cushing επιβεβαιώνεται από την παρουσία υψηλών επιπέδων κορτιζόλης, που μπορεί να δοσολογηθεί στο αίμα, στα ούρα που συλλέγονται σε 24 ώρες ή στο σάλιο. Στην τελευταία περίπτωση, το δείγμα συλλέγεται γύρω από τα μεσάνυχτα, την ώρα της ημέρας όταν τα επίπεδα κορτιζόλης σε υγιείς ανθρώπους είναι αρκετά χαμηλά. Οι κλινικές δοκιμές διεξάγονται επίσης μετά τη χορήγηση καταστολέων, όπως η δεξαμεθαζόνη ή οι ορμονικοί διεγέρτες (όπως η ACTH). είναι επίσης δυνατή η εκτίμηση των επιπέδων της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο πλάσμα για την επισήμανση των μορφών που προκαλούνται από την υπερέκκριση της ACTH.

Εκτός από τις κλινικές εξετάσεις, συχνά απαιτούνται οργανικές έρευνες, όπως CT σάρωση ή σάρωση μαγνητικής τομογραφίας για την εκτίμηση της εμφάνισης των επινεφριδίων και της υπόφυσης.

Η θεραπεία του συνδρόμου Cushing υπόκειται σε σωστή αναγνώριση της προέλευσής του. Σε ιατρογενείς μορφές, η συχνότερη, ο γιατρός γενικά επιλέγει τη σταδιακή μείωση των δόσεων ή τη διακοπή της θεραπείας υπέρ εναλλακτικών θεραπειών. Οι πρωτόγονες μορφές της προέλευσης του όγκου μπορούν να επιλυθούν με χειρουργικές επεμβάσεις ή με ακτινοθεραπευτικές θεραπείες. Σε ορισμένους ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Cushing, όπως για παράδειγμα η αναμονή ή η προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση ή όταν αυτό δεν είναι βιώσιμο, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή κορτιζόλης, όπως η Κετοκοναζόλη και η Μιτοτάνο.