αυτοάνοσες ασθένειες

Συμπτώματα Κρυογλοβουλνημία

Σχετικά άρθρα: Κρυογλοβουλνημία

ορισμός

Η κρυογλοβουλνησία είναι μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κρυογλοβουλίνης στο πλάσμα, δηλαδή πρωτεΐνες ικανές να σχηματίσουν αντιστρεπτά ανοσοσυμπλέγματα και να καταβυθιστούν σε χαμηλές θερμοκρασίες και κατόπιν να διαλυτοποιηθούν και πάλι στους 37 ° C.

Αυτό το κρυοσυνθετικό μπορεί να σχηματιστεί, συγκεκριμένα, από ανοσοσφαιρίνες IgG, IgA ή IgM, παρούσες σε μονοκλωνική ή μικτή μορφή, η παραγωγή της οποίας προέρχεται από χρόνια διέγερση του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως συμβαίνει κατά τη διάρκεια αυτοάνοσων, φλεγμονωδών και μολυσματικών ασθενειών.

Τα κρυογλοβουλίνη μπορούν να ταξινομηθούν σε τρεις τύπους:

  • Κρυοσφαιριναιμία τύπου Ι : σε αυτή τη μορφή, οι κρυογλοβουλίνες αντιπροσωπεύονται από μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες που γενικά ανήκουν στην κατηγορία Μ, αν και, λιγότερο συχνά, μπορούν να είναι IgG, IgA ή ελαφρές αλυσίδες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κρυοσφαιριναιμία τύπου Ι σχετίζεται με λεμφοπολλαπλασιαστικές διαταραχές.
  • Κρυογλοβουλνημία τύπου II : ονομάζεται επίσης μικτή κρυογλοβουλνησία, καθώς οι κρυογλοβουλίνες αποτελούνται από μονοκλωνικό IgM-κάπα (με δραστικότητα ρευματοειδούς παράγοντα) και πολυκλωνική IgG. Αυτή η μορφή αντιπροσωπεύει το 50-65% των περιπτώσεων και η κύρια αιτία είναι η χρόνια μόλυνση με τον ιό της ηπατίτιδας C (HCV). Η κρυοσφαιριναιμία τύπου II μπορεί επίσης να συσχετιστεί με αυτοάνοσες ασθένειες, χρόνιες φλεγμονές και λεμφοπολλαπλασιαστικές διαταραχές.
  • Κρυογλοβουλνησία τύπου III : Σε αυτή την περίπτωση επίσης, οι κρυογλοβουλίνες αναμειγνύονται, αλλά, σε αντίθεση με τον τύπο II, τα IgM και IgG είναι πολυκλωνικά. Βρίσκεται στην πορεία των λεμφοπολλαπλασιαστικών ασθενειών (π.χ. λεμφώματος μη-Hodgkin), αυτοάνοσων ασθενειών (π.χ. συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο Sjögren και συστηματική σκλήρυνση) και λοιμώδη (όπως ηπατίτιδα C).

Η κρυογλοβουλνημία χωρίς σχετική νόσο είναι γνωστή ως ουσιώδης ή ιδιοπαθή.

Η πιθανότητα κρυογλοβουλίνης να κατακρημνίσει και να προκαλέσει κλινικές εκδηλώσεις εξαρτάται από τη συγκέντρωσή τους και τη μείωση της θερμοκρασίας. Αυτό οδηγεί σε αγγειϊκά φαινόμενα και βλάβες σε διάφορα όργανα.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *

  • εξασθένιση
  • κυάνωσις
  • δύσπνοια
  • Κοιλιακός πόνος
  • Πόνος στο στήθος
  • Πόνοι στις αρθρώσεις
  • Πόνος στους μυς
  • Υπογούλια αιμορραγία
  • ηπατομεγαλία
  • ερύθημα
  • υπέρταση
  • Πρησμένοι λεμφαδένες
  • Livedo Reticularis
  • κηλίδες
  • κνίδωση
  • ωχρότητα
  • βλατίδες
  • Η πρωτεϊνουρία
  • Κοιλιακή φαγούρα
  • Αίμα στα ούρα
  • Σύνδρομο Raynaud
  • Νεφροτικό σύνδρομο
  • σπληνομεγαλία
  • βήχας
  • Δερματικά έλκη
  • Εξωσωματική συλλογή

Άλλες ενδείξεις

Η κρυογλοβουλνημία εμφανίζεται κυρίως στο δέρμα, τα νεφρά και τη νευρολογία.

Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν εξασθένιση, αρθραλγία, μικρές ερυθηματώδεις βλεφαρίδες ή οδυνηρές μωβίες (διαλείπουσα ψηλαφητή πορφύρα). Αυτή η τελευταία εκδήλωση του δέρματος, που συνδέεται με την έκθεση στο κρύο, επηρεάζει κυρίως τα κάτω άκρα, αλλά μπορεί επίσης να περιλαμβάνει την κοιλιά και τους γλουτούς.

Δερματικές εκδηλώσεις αγγειίτιδας κρυογλοβουλνημίας. Εικόνα που έχει ληφθεί από το wikipedia.org

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν το φαινόμενο του Raynaud, τις υπογούφερες αιμορραγίες, το livedo reticularis, την ακροκυάνωση και τις ελκωτικές αλλοιώσεις με βάση την ισχαιμία.

Η συμμετοχή των νεφρών, από την άλλη πλευρά, προκαλεί υπέρταση, σπειραματονεφρίτιδα και ανεπάρκεια οργάνων. Στην κρυογλοβουλνησία μπορεί να βρεθούν περιφερειακές αισθητικές ή αισθητηριακές κινητικές νευροπάθειες με έντονο πόνο, γενικευμένη ή πολυεστιακή αδυναμία και δυσαισθησία. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς, αρτηριακή θρόμβωση, ηπατομεγαλία, μεγέθυνση της σπλήνας και λεμφαδενομεγαλία.

Η διάγνωση της κρυοσφαιριναιμίας βασίζεται στην έρευνα και την τυποποίηση κρυογλοβουλίνης, σε χαμηλά επίπεδα C4 (ενδείξεις για την κατανάλωση συμπληρώματος) και στην εύρεση αλλαγών στην ηπατορενική λειτουργία (μικροατατουρία και πρωτεϊνουρία). Επιπλέον, μπορεί να βρεθεί θετικότητα για ρευματοειδή παράγοντα και μόλυνση με HCV.

Η θεραπεία στοχεύει στις αιτίες ενεργοποίησης, έτσι ώστε να περιοριστεί η κρυοσφαιριναιμία και τα φλεγμονώδη αποτελέσματα που απορρέουν από αυτήν. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, στεροειδών, κυκλοφωσφαμίδης και πλασμαφαίρεσης.