Ορισμός της εστιακής δυστονίας

Οι εστιακές δυστονίες αναγνωρίζουν τις αλλαγές της εθελοντικής μυϊκής μάζας που είναι χαρακτηριστικές της ενηλικίωσης: σπασμοί, συσπάσεις και σκληρύνσεις μερικών μυϊκών ομάδων, και πάλι ανώμαλες και μη φυσιολογικές θέσεις, στρέψεις και επαναλαμβανόμενες κινήσεις ορισμένων περιοχών του σώματος, περιγράφουν παθολογική εικόνα της δυστονίας. Συγκεκριμένα, τα εστιακά χαρακτηρίζονται από αρκετά παρατεταμένες κινήσεις, αρρυθμίες, μέχρι να εκφυλιστεί προκαλώντας πραγματικές σταθερές και ακίνητες θέσεις. Το προσβεβλημένο άτομο τείνει να επιδεινώσει την κατάσταση ασκώντας μια ανταγωνιστική δράση στο επίπεδο του εκούσιου μυός, σε μια προσπάθεια να αποκαταστήσει μια σωστή θέση: δυστυχώς, η κατάσταση επιδεινώνεται μερικές φορές, παραμορφώνοντας ακόμη περισσότερο την ανώμαλη στάση και καθιστώντας την δυστυχώς περίεργη.

ταξινόμηση

Όπως είδαμε, η εμφάνιση εστιακών δυστονιών είναι εμβληματική της ενηλικίωσης και στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια δεν εκφυλίζεται με το πέρασμα του χρόνου (σε αντίθεση, για παράδειγμα, με τις δυστονικές παιδικές μορφές), επομένως τείνει να παραμείνει περιορίζεται στον αρχικά επηρεασμένο ιστότοπο.

Μεταξύ των πιο διάσημων εστιακών δυστονιών, θυμόμαστε:

  • Τραχειακή εστιακή δυστονία
  • βλεφαρόσπασμος
  • Εστιακή δυσκονία στη λαρυγγική
  • Εστιακή δυστονία του άνω άκρου (π.χ. Κραμβός του γραφέα και δυστονία των μουσικών)

Τραχειακή εστιακή δυστονία

Η τραχηλική δυστονία, γνωστή και ως σπασμωδική τορτικολόλη, είναι η πιο συχνή μορφή εθελοντικών μυϊκών μεταβολών στην ενηλικίωση. Είναι ένα πλήρες σύνδρομο στο οποίο το προσβεβλημένο άτομο έχει εμφανείς ακούσιες σπασμούς στο επίπεδο του μυϊκού συστήματος του αυχένα: αυτές οι συσπάσεις είναι υπεύθυνες για τις συνεχείς κλίσεις, κάμψη και στροβιλισμό της κεφαλής. Ο τραχηλικός πόνος είναι οξεία και διεισδυτικός, μερικές φορές ακυρωμένος: στην πραγματικότητα, μεταξύ των πιθανών σοβαρών επιπλοκών, δεν πρέπει να υποτιμάται οποιαδήποτε εκφυλιστική μορφή που επηρεάζει τη μυελική και την αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης.

Εκείνοι που κινδυνεύουν περισσότερο είναι μεταξύ 40 και 60 ετών και επηρεάζουν 10 άτομα ανά εκατομμύριο υγιή άτομα.

Μια συσχέτιση μεταξύ της τραχηλικής εστιακής δυστονίας και ορισμένων παθολογιών, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Wilson και της νόσου του Πάρκινσον, καταγράφηκε σε μερικά άτομα που πάσχουν από αυτό. μερικές φορές, η εστιακή δυστονία προέρχεται από τη χορήγηση ορισμένων φαρμακολογικών ειδικοτήτων, όπως είναι οι νευροληπτικές ουσίες (αυτά τα φάρμακα εμπλέκονται γενικά στη δημιουργία δυσκινησίας). Πολλοί ασθενείς που πάσχουν από αυτή τη δυστονική εστιακή μορφή, παρουσιάζουν επίσης γενικευμένο τρόμο, θεωρούνται συστατικό στοιχείο της ίδιας της νόσου.

βλεφαρόσπασμος

Μετά την τραχηλική εστιακή δυστονία, ο βλεφαρόσπασμος είναι η πιο συχνή εστιακή δυστονία. η ασθένεια επηρεάζει το πρόσωπο, ειδικά το ανώτερο μέρος, και δεν είναι ασυνήθιστο ο βλεφαροσπασμός να συνοδεύεται από άλλες κινητικές διαταραχές. Η κινητική διαταραχή χαρακτηρίζεται από μυϊκές συσπάσεις και σπασμούς που αφορούν κυρίως τα βλέφαρα. μερικές φορές, η διαταραχή είναι τόσο σοβαρή ώστε να προκαλεί λειτουργική τύφλωση. Ο ασθενής δεν είναι σε θέση να ελέγξει τις κινήσεις που προκαλούνται από τον βλεφαροσπασμό: η διαταραχή αρχίζει με « υπερβολικό μάτι» [www.distonia.it] και στη συνέχεια εκφυλίζεται σε γρήγορους, επαναλαμβανόμενους και μακροχρόνιους σπασμούς. Η διάγνωση πρέπει να είναι ακριβής και προσεκτική δεδομένου ότι, με την πρώτη ματιά, ο βλεφαροσπασμός μπορεί να είναι εσφαλμένος, λανθασμένα, για το tic.

Η θεραπεία με αλλαντική τοξίνη μπορεί να αποδειχθεί χρήσιμη για την επίλυση του βλεφαροσπασμού.

Εστιακή δυσκονία στη λαρυγγική

Μια ιδιαίτερη κινητική διαταραχή των πενήντα ετών, η εστιακή λαρυγγική δυστονία αντιπροσωπεύει το 17% όλων των διαφόρων δυστονικών μορφών και επηρεάζει, κατά την επικράτηση, το γυναικείο φύλο. Υπάρχουν τρεις μορφές εστιακής λαρυγγικής δυστονίας:

  • Λαρυγγικό σκασίματα
  • Σπασμωδική δυσφονία εθισμού
  • Υποτροπή δυσφωνίας

Εστιακή δυστονία του άνω άκρου

Πρόκειται κυρίως για εστιακές δυστονίες που σχετίζονται με συγκεκριμένες δραστηριότητες (π.χ. παιχνίδι, γραφή κ.λπ.). Ωστόσο, δεν υπάρχει έλλειψη εστιακής δυστονίας του ανώτερου σκέλους που δεν σχετίζεται με τη δράση, δηλαδή δεν συνδέεται με δευτερεύουσες δραστηριότητες. Οι κράμπες του γραψίματος αντιπροσωπεύουν τη συχνότερη μορφή συγκεκριμένης δράσης, οριοθετημένη στο επίπεδο των μυών του χεριού, του καρπού και μερικές φορές του αντιβραχίου.

Οι συσπάσεις και οι σπασμοί των μυών του χεριού, που δημιουργούνται κατά τη διάρκεια της γραφής, μπορούν να δημιουργήσουν έναν εσφαλμένο τρόπο κράτησης της πένας που συνοδεύεται αναπόφευκτα από μια έντονη μεταβολή της ορθογραφίας, η οποία είναι όλο και πιο δύσκολο να κατανοηθεί.

Η χρήση των βραχιόνων χειρός (που χρησιμοποιήθηκαν στο παρελθόν) για να θεραπεύσει τη κράμπα του γραψίματος και να διαμορφώσει τη στάση του χεριού κατά τη διάρκεια της εγγραφής, δεν έχει αναφέρει πολλά πλεονεκτήματα στο συμπτωματικό προφίλ. Η αλλαντική τοξίνη είναι η θεραπευτική επιλογή αριστείας, μερικώς ή εντελώς αποφασιστικής σημασίας, για την αντιμετώπιση αυτής της εστιακής δυστονίας.

Μεταξύ της δυστονίας του άνω άκρου υπάρχει και η δυστονία των μουσικών, υπεύθυνη για την προοδευτική και αναπόφευκτη συρρίκνωση των δακτύλων, η οποία τους εμποδίζει να παίζουν μουσικά όργανα (πιάνο). για μια ακόμη φορά, η διείσδυση της αλλαντικής τοξίνης στους μυς που επηρεάζονται από εστιακή δυστονία είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική.