Βλέπε επίσης: Ακρομεγαλία
γενικότητα
Ο γιγαντισμός είναι η υπερβολική φυσική ανάπτυξη ενός ατόμου σε σύγκριση με τον πληθυσμό αναφοράς.
Στην Ιταλία το μέσο ύψος στην ενηλικίωση είναι περίπου 175 cm για το αρσενικό και 162 cm για το θηλυκό.
Ανάλογα με τις πηγές, λέγεται γιγαντισμός όταν το ύψος υπερβαίνει κατά 15-20% το μέσο ύψος του πληθυσμού αναφοράς (201-210 cm για τον ενήλικα ενήλικα, 186-194 cm για την ιταλική ενήλικη γυναίκα). Ωστόσο, είναι απαραίτητο να διακρίνουμε τις περιπτώσεις συνταγματικού ή κληρονομικού γιγαντισμού από εκείνες παθολογικού χαρακτήρα.
αιτίες
Γιάννη της υπόφυσης
Ο θορυβώδης γιγαντισμός μπορεί να προκληθεί από την υπερβολική έκκριση της hGH. Σε αυτές τις πολύ σπάνιες περιπτώσεις, μιλάμε για γιγαντισμό της υπόφυσης, ένα σύνδρομο που συχνά οφείλεται σε αδένωμα της υπόφυσης.
Η υπερβολική απελευθέρωση αυτής της ορμόνης κατά τη διάρκεια της αναπτυξιακής ηλικίας επιταχύνει σημαντικά την επιμήκυνση των μακριών οστών. Στη συνέχεια, στη φάση μετά τον τοκετό οι διαστάσεις των άκρων αυξάνονται σημαντικά (βλ. ακρομεγαλία).
Η αύξηση του ύψους και η εφηβεία
Η φυσική ανάπτυξη ενός ατόμου επιτρέπεται από την παρουσία μικρών περιοχών, που ονομάζονται πλάκες επιφυσίου, που παρεμβάλλονται μεταξύ της επιφύσεως και της διάφυσης των μακριών οστών. Αυτοί οι πυρήνες ανάπτυξης οστών παράγουν κύτταρα ικανά να διαιρούν συνεχώς και να συνθέτουν νέο ιστό χόνδρου, ο οποίος στη συνέχεια οστεοποιείται λίγο-λίγο.
Η συγκόλληση των επιθηλιακών πλακών, η οποία συνήθως συμβαίνει γύρω στο 18ο-20ο έτος της ηλικίας, σηματοδοτεί την οριστική παύση της ανάπτυξης σε ύψος. Δεδομένου ότι αυτό το γεγονός οφείλεται στη χρόνια αύξηση της αναλογίας κυκλοφορίας των ορμονών φύλου (ιδίως των οιστρογόνων), δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι ορισμένες μορφές γιγαντισμού είναι χαρακτηριστικές της καθυστερημένης εφηβείας. σε αυτές τις περιπτώσεις μιλάμε για ευνουχισμό γιγαντισμό, που χαρακτηρίζεται από μια δυσανάλογη αύξηση του μήκους των κάτω άκρων σε σύγκριση με τις ανώτερες (οι ευνούχοι είναι ευνουχισμένα αρσενικά άτομα). Η πρόωρη εφηβεία, από την άλλη πλευρά, συνοδεύεται από ταχεία πρόωρη ανάπτυξη, η οποία όμως σταματά εξίσου γρήγορα, οδηγώντας σε κρατικό έλλειμμα στην ενηλικίωση. Οι διαταραχές της εφηβείας είναι αρκετά συχνές ακόμη και στον γιγαντισμό της υπόφυσης.
Άλλες μορφές γιγαντισμού
Μια άλλη μορφή, που ονομάζεται εγκεφαλικός γιγαντισμός, σχετίζεται με το λεγόμενο σύνδρομο Sotos, στο οποίο τα επίπεδα της κυκλοφοριακής GH είναι φυσιολογικά. τα παιδιά που επηρεάζονται παρουσιάζουν υπερβολική ανάπτυξη του σώματος κατά τα πρώτα δύο ή τρία χρόνια ζωής, με σημαντική αύξηση της περιφέρειας της κεφαλής και καθυστέρηση της ψυχοκινητικής ανάπτυξης.
Υπάρχουν επίσης υπερβολές στο σύνδρομο Marfan, μια γενετική ασθένεια (όπως η προηγούμενη) που επηρεάζει τον συνδετικό ιστό και σε αυτό του Klinefelter, όπου το υψηλό ύψος σχετίζεται με υπογοναδισμό, γυναικομαστία και κακή ανάπτυξη τριχών.
